造成耳聋的原因是什么
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造成耳聋的原因是什么

2025-07-281.8

造成耳聋的原因多样,包括遗传因素,如先天性遗传耳聋(由基因突变以常染色体隐性、显性或X连锁遗传等方式传递,如GJB2基因突变致先天性耳聋)和迟发性遗传耳聋(如线粒体DNA突变相关耳聋在接触耳毒性药物时易诱发);耳部疾病,外耳疾病有外耳道堵塞(耵聍过多或异物塞入致堵塞)和外耳道炎症(急慢性炎症致肿胀、分泌物多阻碍声音传导),中耳疾病有急性中耳炎(多由上呼吸道感染致中耳急性炎症)、慢性中耳炎(由急性迁延等致长期耳流脓、鼓膜穿孔、听力下降)、中耳胆脂瘤(鳞状上皮异常增生破坏骨质致听力下降),内耳疾病有感音神经性耳聋,包括噪声性耳聋(长期高强度噪声损伤毛细胞等致听力下降)、突发性耳聋(病因不明,短时间内突然听力下降伴耳鸣等)、老年性耳聋(年龄增长致内耳退行性变,高频听力先减);全身系统性疾病,心血管疾病中高血压(内耳小血管痉挛、供血不足致听力下降)、动脉粥样硬化(内耳血管狭窄、血流减少致缺血缺氧),内分泌疾病中糖尿病(高血糖致微血管病变、神经病变影响听力)、甲状腺功能减退(甲状腺激素不足致内耳黏液性水肿影响听力),自身免疫性疾病中自身免疫性内耳病(免疫系统攻击内耳致快速进行性听力下降等);药物因素,耳毒性药物如氨基糖苷类抗生素(损害毛细胞和前庭神经)、某些抗肿瘤药物(如顺铂致耳蜗和前庭损伤)、袢利尿剂(长期或大剂量使用致听力下降);其他因素,外伤包括头部外伤(严重头部外伤致颞骨骨折累及内耳结构)和耳部外伤(挖耳用力致鼓膜穿孔等),环境因素有高温高湿度环境(影响内耳生理功能)和化学物质接触(接触化学物质损害内耳组织)。

一、遗传因素

1.先天性遗传耳聋:某些基因突变可导致先天性耳聋,如常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传或X连锁遗传等方式传递。例如,GJB2基因的突变较为常见,该基因与内耳毛细胞的正常功能密切相关,基因突变会影响毛细胞的结构和功能,从而引发先天性耳聋。这种遗传因素导致的耳聋可能在出生时或婴幼儿早期就表现出来,且具有家族聚集性特点,若家族中有耳聋遗传病史,后代患先天性遗传耳聋的风险会增加。

2.迟发性遗传耳聋:部分遗传因素导致的耳聋并非在出生时立即表现,而是在后天某些因素触发下逐渐出现听力下降。比如,线粒体DNA突变相关的耳聋,在使用某些耳毒性药物(如氨基糖苷类抗生素)时,更容易诱发听力损伤,这类情况在有家族遗传倾向且接触相关耳毒性药物的人群中需要格外警惕。

二、耳部疾病

1.外耳疾病

外耳道堵塞:外耳道耵聍(俗称耳屎)过多积聚可堵塞外耳道,影响声音的传导。例如,儿童由于外耳道相对狭窄,且好奇心强,容易将异物塞入外耳道,导致外耳道堵塞,进而引起听力下降。耵聍栓塞时,患者可出现耳闷、耳鸣甚至听力减退等症状,需要及时清理耵聍以恢复听力。

外耳道炎症:急慢性外耳道炎可导致外耳道肿胀、分泌物增多,从而阻碍声音传导。急性外耳道炎多由细菌感染引起,如金黄色葡萄球菌等,患者会有耳部疼痛、灼热感,随着炎症发展可出现听力轻度下降;慢性外耳道炎则可能由急性迁延不愈或局部刺激等因素引起,长期的炎症刺激会导致外耳道皮肤增厚、狭窄,影响听力传导功能。

2.中耳疾病

中耳炎:

急性中耳炎:多发生于儿童,常由上呼吸道感染引起,病原体(如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等)经咽鼓管侵入中耳,引起中耳腔的急性炎症。患者会出现耳痛、发热、听力下降等症状,若治疗不及时,可能转为慢性中耳炎。例如,儿童的咽鼓管较短、宽且直,病原体更容易侵入中耳,所以儿童急性中耳炎的发病率相对较高。

慢性中耳炎:可由急性中耳炎迁延不愈、咽鼓管功能不良等多种因素导致,患者表现为长期耳流脓、鼓膜穿孔、听力不同程度下降。长期的中耳炎症会破坏中耳的传音结构,如听小骨等,导致声音传导障碍,严重影响听力。

中耳胆脂瘤:中耳内的鳞状上皮细胞异常增生形成胆脂瘤,胆脂瘤会不断增大,破坏周围的骨质,累及听小骨等结构,进而引起听力下降。胆脂瘤可继发感染,导致炎症加重,进一步损害耳部结构和功能。

3.内耳疾病

感音神经性耳聋

噪声性耳聋:长期暴露在高强度噪声环境中,如工厂工人长期接触机器噪声、音乐工作者长期处于高分贝音乐环境等,噪声会损伤内耳的毛细胞和螺旋神经节细胞。毛细胞是感受声音刺激并将其转化为神经冲动的关键细胞,噪声导致毛细胞损伤后,会引起听力下降,早期可能表现为暂时性听力下降,若长期暴露,可发展为永久性听力下降。

突发性耳聋:病因尚不十分明确,可能与病毒感染、内耳血管痉挛或栓塞等因素有关。患者可在短时间内(数小时至3天内)出现突然的听力下降,可伴有耳鸣、眩晕等症状。其发病机制可能涉及内耳微循环障碍、免疫反应等多种因素,需要及时就医治疗,否则预后可能较差。

老年性耳聋:随着年龄增长,内耳发生退行性变导致的听力下降。主要表现为高频听力首先减退,逐渐累及低频听力,患者会出现言语识别困难等情况。年龄是主要的影响因素,一般60岁以上人群中老年性耳聋的发生率较高,其发生与内耳毛细胞、螺旋神经节细胞的逐渐凋亡以及内耳血管纹的功能减退等多种因素相关。

三、全身系统性疾病

1.心血管疾病

高血压:高血压患者由于内耳的小血管痉挛、供血不足,可影响内耳的正常功能,导致听力下降。长期高血压控制不佳,会逐渐损害内耳的微循环,使听力逐步减退。例如,高血压引起的内耳供血不足会影响毛细胞对声音的感受和传导,进而影响听力。

动脉粥样硬化:动脉粥样硬化可导致内耳血管狭窄、血流减少,造成内耳缺血缺氧,影响听力。动脉粥样硬化是全身血管性病变,当累及内耳血管时,会引起听力下降,这种情况在中老年人群中较为常见,且常与高血压、高血脂等疾病并存,相互影响,加重听力损害。

2.内分泌疾病

糖尿病:糖尿病患者长期高血糖状态可引起微血管病变,导致内耳微血管基底膜增厚、血流减少,影响内耳的营养供应和代谢。同时,高血糖还可导致神经病变,累及听神经,从而引起听力下降。糖尿病病程较长且血糖控制不佳的患者,发生听力下降的风险明显增加,且听力下降的程度可能随糖尿病病情的进展而加重。

甲状腺功能减退:甲状腺功能减退患者由于甲状腺激素分泌不足,可影响全身的代谢功能,包括内耳的代谢。甲状腺激素缺乏会导致内耳组织黏液性水肿,影响声音传导和感音功能,患者可出现听力下降、耳鸣等症状,经甲状腺激素替代治疗后,部分患者的听力可能有所改善。

3.自身免疫性疾病

自身免疫性内耳病:机体的免疫系统错误地攻击内耳组织,导致内耳结构和功能受损。患者可表现为快速进行性的听力下降,常伴有耳鸣、眩晕等症状。自身免疫性内耳病的诊断需要结合听力检查、免疫学检查等多方面结果,治疗上常采用糖皮质激素等免疫调节药物进行治疗。

四、药物因素

1.耳毒性药物

氨基糖苷类抗生素:如链霉素、庆大霉素、卡那霉素等,这类药物可损害内耳的毛细胞和前庭神经,导致听力下降和眩晕等不良反应。其耳毒性具有剂量依赖性和个体易感性,即使是常规剂量使用,也可能在某些敏感人群中引发听力损伤,且一旦发生,往往是不可逆的。例如,链霉素曾在临床上广泛使用,其耳毒性较为常见,可导致患者出现永久性听力下降。

某些抗肿瘤药物:如顺铂等,顺铂在抗癌治疗中应用较广,但具有明显的耳毒性,可引起耳蜗和前庭的损伤,导致听力下降、耳鸣、眩晕等。其耳毒性的发生机制可能与药物导致的自由基损伤、细胞凋亡等有关,在使用顺铂治疗期间需要密切监测听力变化。

袢利尿剂:如呋塞米等,长期或大剂量使用袢利尿剂可能引起听力下降,其机制可能与药物导致内耳电解质紊乱等有关,不过相对氨基糖苷类抗生素等耳毒性药物,其耳毒性的发生率相对较低,但仍需引起重视。

五、其他因素

1.外伤

头部外伤:严重的头部外伤可能导致颞骨骨折,累及内耳结构,引起听力下降。例如,车祸、高处坠落等导致的头部外伤,可造成内耳的出血、水肿或结构破坏,从而影响听力。若骨折线累及内耳的听小骨、耳蜗等部位,会严重影响声音的传导和感音功能。

耳部外伤:挖耳时过于用力导致鼓膜穿孔,可引起听力下降。鼓膜是声音传导的重要结构,鼓膜穿孔后会导致声音传导受阻,引起听力减退。此外,耳部受到暴力打击等也可能导致内耳损伤,引起听力下降。

2.环境因素

高温、高湿度环境:长期处于高温、高湿度环境中,可能影响内耳的生理功能。例如,某些特殊职业环境下的工人,长期暴露在高温高湿环境中,内耳的微循环可能受到影响,进而导致听力下降的风险增加。高温可能引起血管扩张,高湿度可能影响内耳的渗透压平衡等,从而对听力产生不利影响。

化学物质接触:长期接触某些化学物质,如有机溶剂等,可能通过皮肤吸收或呼吸道吸入等途径进入体内,损害内耳组织。例如,长期在化工厂工作且未做好防护措施的工人,接触到某些化学物质后,可能逐渐出现听力下降等耳部损害表现。

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路承

路承副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院  耳鼻喉科

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