引起耳聋的病因有哪些

耳聋的发生有遗传性和非遗传性因素。遗传性因素包括常染色体显性、隐性及X连锁遗传性耳聋；非遗传性因素涵盖孕期的感染（如风疹病毒、巨细胞病毒感染）、药物影响（氨基糖苷类抗生素、某些抗肿瘤药物），分娩时的早产、新生儿窒息，儿童及成人的感染性因素（中耳炎、脑膜炎），噪声因素（职业性、娱乐性噪声），以及全身性疾病因素（糖尿病、甲状腺功能减退症）等，不同因素通过不同机制导致耳聋，需针对性采取预防和干预措施。

一、遗传性因素

（一）常染色体显性遗传性耳聋

1.相关情况：约70%的非综合征型耳聋由常染色体显性遗传引起，其致病基因众多，例如GJB2基因等突变可导致常染色体显性遗传性耳聋。遗传方式为父母一方患病，子女有50%的概率遗传该疾病。从发病年龄来看，可能在出生时就表现出听力障碍，也可能在儿童期、青春期甚至成年后逐渐出现听力下降。在生活方式方面，目前尚无直接证据表明特定生活方式会显著增加常染色体显性遗传性耳聋的发病风险，但有家族遗传病史的人群需要格外关注听力健康监测。对于有常染色体显性遗传性耳聋家族史的夫妇，孕前进行遗传咨询和基因检测有助于评估生育风险，若发现胎儿携带致病基因，可在产前进一步明确诊断。

（二）常染色体隐性遗传性耳聋

1.相关情况：常染色体隐性遗传性耳聋约占非综合征型耳聋的25%，致病基因更为复杂，如SLC26A4基因等突变是常见原因。其遗传特点是父母双方均为致病基因携带者，子女有25%的概率患病。发病年龄多样，可能在婴儿期就出现严重听力障碍，导致婴儿无法正常感知声音，影响语言发育等。生活方式上，一般正常生活方式下，该疾病主要由基因遗传决定，但有家族史的人群在生育时需严格遵循遗传咨询建议。对于有常染色体隐性遗传性耳聋家族史的夫妇，应进行双方致病基因检测，根据检测结果评估子代患病风险，必要时可通过植入前胚胎遗传学诊断等辅助生殖技术降低患儿出生风险。

（三）X连锁遗传性耳聋

1.相关情况：X连锁遗传性耳聋相对较少见，致病基因如POU3F4基因等突变可导致该疾病。遗传方式为男性患者的致病基因会传递给所有女儿，而儿子不会患病；女性携带者生育时，儿子有50%的概率患病，女儿有50%的概率成为携带者。发病年龄因基因不同而有差异，可能在儿童期或青春期出现听力下降。在生活方式方面，与其他遗传性耳聋类似，主要由基因决定，但家族中有X连锁遗传性耳聋患者的女性在生育时需进行遗传咨询，评估子代患病风险。女性携带者可通过基因检测明确自身携带情况，在妊娠过程中进行产前诊断，如羊水穿刺等，以确定胎儿是否携带致病基因。

二、非遗传性因素

（一）孕期因素

1.感染因素：

风疹病毒感染：孕妇在孕期感染风疹病毒，病毒可通过胎盘影响胎儿内耳发育，导致胎儿出现先天性耳聋。研究表明，孕期前3个月内感染风疹病毒，胎儿耳聋发生率可高达50%以上。从胎儿内耳发育角度看，风疹病毒会干扰内耳毛细胞、螺旋神经节等结构的正常发育，影响听力形成。对于有备孕计划的女性，应在孕前接种风疹疫苗，降低孕期感染风险。孕期一旦怀疑风疹病毒感染，应及时进行相关检测，并在医生指导下评估胎儿听力风险。

巨细胞病毒感染：孕期巨细胞病毒感染也是导致胎儿耳聋的重要原因。孕妇感染巨细胞病毒后，病毒可通过胎盘传播给胎儿，引起胎儿内耳损伤。胎儿感染巨细胞病毒后，可能出现内耳结构异常，如耳蜗发育不良等，从而导致听力下降。孕期应避免接触巨细胞病毒感染源，如避免与巨细胞病毒感染患者密切接触等。对于有过巨细胞病毒感染史或怀疑孕期感染的孕妇，需进行胎儿听力监测，如在孕期进行胎儿耳声发射检测等，早期发现胎儿听力问题。

2.药物因素：

氨基糖苷类抗生素：孕妇使用氨基糖苷类抗生素，如链霉素、庆大霉素等，药物可通过胎盘进入胎儿体内，损害胎儿内耳毛细胞，导致先天性耳聋。因为氨基糖苷类抗生素具有耳毒性，能抑制内耳毛细胞蛋白质合成，破坏毛细胞结构和功能。所以孕妇应避免使用氨基糖苷类抗生素，若病情需要必须使用，需在医生严密监测下谨慎使用，并评估胎儿听力风险。

某些抗肿瘤药物：一些抗肿瘤药物，如顺铂等，也具有耳毒性，孕期使用可能影响胎儿内耳发育。顺铂可引起内耳毛细胞损伤和耳蜗、前庭功能障碍。孕期需要进行抗肿瘤治疗时，应与医生充分沟通药物耳毒性风险，权衡治疗与胎儿听力保护的利弊。

（二）分娩因素

1.早产：早产儿由于内耳发育尚未成熟，更容易出现听力问题。早产时，胎儿内耳的毛细胞、螺旋器等结构发育不完善，导致听力下降的风险增加。研究显示，极低出生体重儿（出生体重＜1500g）听力障碍发生率明显高于足月儿。对于早产儿，出生后应及时进行听力筛查，如耳声发射、自动听性脑干反应等检查，以便早期发现听力问题并进行干预。

2.新生儿窒息：新生儿窒息会导致缺氧，影响内耳的血液供应，从而损伤内耳结构和功能，引起耳聋。缺氧可导致内耳毛细胞、神经细胞等发生凋亡或功能障碍。新生儿窒息后，应密切观察听力情况，在出生后尽快进行听力筛查，并根据筛查结果进行进一步的听力评估和干预。

（三）感染性因素（儿童及成人）

1.中耳炎：

急性中耳炎：儿童急性中耳炎若治疗不及时或不彻底，可能转为慢性中耳炎，长期的慢性炎症会破坏中耳结构和内耳功能，导致听力下降。急性中耳炎主要是由细菌或病毒感染引起，儿童由于咽鼓管短、宽、平，更容易发生中耳炎。儿童患急性中耳炎后，应及时就医规范治疗，如使用抗生素等，避免病情迁延。

分泌性中耳炎：分泌性中耳炎可导致中耳积液，影响声音的传导，长期积液还会引起中耳粘连等病变，进而导致听力下降。儿童分泌性中耳炎多与上呼吸道感染、腺样体肥大等因素有关。对于分泌性中耳炎患儿，需要积极治疗原发病，如治疗上呼吸道感染、切除肥大腺样体等，必要时进行鼓膜穿刺、鼓膜切开等治疗措施改善中耳通气引流，保护听力。

2.脑膜炎：细菌性脑膜炎等严重感染性疾病可累及内耳，导致听力丧失。脑膜炎病原体可通过血液或直接蔓延侵犯内耳，引起内耳炎症、水肿等病变，损伤听神经和内耳结构。例如，流行性脑脊髓膜炎、结核性脑膜炎等都可能导致耳聋发生。患者发生脑膜炎后，应及时进行抗感染治疗，并密切监测听力变化，早期发现听力问题并进行干预。

（四）噪声因素

1.职业性噪声：长期处于噪声环境中的职业人群，如工厂工人、建筑工地工人等，长期暴露在高强度噪声下，会损伤内耳毛细胞，导致噪声性耳聋。噪声强度超过85dB（A）就可能对听力造成损害，噪声强度越大、暴露时间越长，听力损伤风险越高。职业人群应佩戴合适的防护耳塞或耳罩等防护用具，定期进行听力检查，早期发现听力损伤并采取防护措施避免听力进一步恶化。

2.娱乐性噪声：长时间佩戴耳机听音乐、去KTV等娱乐场所暴露在高强度噪声中，也会引起听力下降。例如，长时间使用耳机且音量过大，会对内耳毛细胞造成损伤。年轻人应注意合理控制娱乐性噪声暴露时间和音量，如每次使用耳机不超过1小时，音量不超过最大音量的60%等，保护听力健康。

（五）全身性疾病因素

1.糖尿病：糖尿病患者长期高血糖状态可引起微血管病变，影响内耳的血液供应，导致耳蜗毛细胞和神经纤维受损，从而出现听力下降。糖尿病病程越长，血糖控制越差，听力损伤的风险越高。糖尿病患者应严格控制血糖水平，定期进行听力检查，早期发现听力异常并采取相应措施，如改善内耳微循环等辅助治疗，保护听力。

2.甲状腺功能减退症：甲状腺功能减退症患者由于甲状腺激素分泌不足，可影响内耳的代谢和功能，导致听力下降。甲状腺激素缺乏会影响内耳的能量代谢、离子平衡等，进而损伤内耳结构和功能。甲状腺功能减退症患者应积极治疗，补充甲状腺激素，使甲状腺功能维持在正常水平，同时定期监测听力，早期发现听力问题并进行干预。