2025-07-303660
主动脉夹层a型起源于升主动脉且可能累及其他部位,病因有高血压、遗传性结缔组织病等,临床表现为突发剧烈胸痛等,诊断靠影像学检查,治疗急性期需监测生命体征、控制血压,手术治疗,特殊人群如老年、年轻、女性患者各有其诊治特点。
一、主动脉夹层a型的定义
主动脉夹层a型是指夹层起源于升主动脉,并且可能累及主动脉弓及降主动脉的一种主动脉夹层类型。主动脉是人体最粗大的动脉血管,承担着将心脏泵出的血液输送到全身的重要功能。主动脉夹层是由于主动脉内膜破裂,血液进入主动脉中膜,使中膜分离,并沿主动脉长轴方向扩展,形成真假两腔的病理改变。
二、发病机制相关要点
1.病因方面
高血压是主动脉夹层a型的重要危险因素之一。长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力,容易导致主动脉内膜受损,进而引发夹层。据相关研究,约70%-80%的主动脉夹层患者伴有高血压病史。无论是年轻还是中老年人群,高血压如果控制不佳,都可能增加主动脉夹层a型的发病风险。对于有高血压病史的人群,尤其是合并其他心血管危险因素(如高血脂、糖尿病等)时,更需严格控制血压。
遗传性结缔组织病也是一个可能的病因,例如马方综合征等。这类患者的主动脉壁结构存在先天性缺陷,主动脉壁的弹性和强度下降,更容易发生夹层。在年轻患者中,遗传性因素导致的主动脉夹层a型相对较为常见。对于有马方综合征家族史的人群,应进行基因筛查等相关检查,以便早期发现并采取预防措施。
2.病理生理过程
当主动脉内膜破裂后,血液进入主动脉中膜,使中膜分离,随着血流的冲击,分离的内膜会沿着主动脉延伸,形成近端(升主动脉起始处)到远端的夹层范围。在主动脉夹层a型中,升主动脉是起始受累部位,然后可能向主动脉弓、降主动脉等部位扩展。这个过程会导致主动脉的正常结构和功能受到严重影响,可能影响心脏的血液供应(因为升主动脉是向冠状动脉等供血的起始部分),还可能导致主动脉瓣关闭不全等并发症,因为主动脉瓣环位于升主动脉根部,夹层可能累及主动脉瓣环,影响主动脉瓣的正常启闭。
三、临床表现特点
1.症状表现
突发的剧烈胸痛是主动脉夹层a型最常见的症状之一,疼痛程度往往非常剧烈,呈撕裂样、刀割样。疼痛可向胸前区、背部、腹部等部位放射。患者常难以忍受这种疼痛,可伴有烦躁不安、大汗淋漓等表现。部分患者还可能出现心悸、气促等症状,这是因为夹层影响了心脏的功能或者导致了心脏供血、呼吸相关结构的改变。对于中老年高血压患者,突然出现剧烈胸痛且疼痛部位不典型,向背部等部位放射时,应高度怀疑主动脉夹层a型。
部分患者可能出现休克表现,如面色苍白、四肢湿冷、脉搏细速等,但血压可能不一定降低,这是因为机体处于应激状态时,交感神经兴奋,可能导致血压仍维持在较高水平,但实际上组织灌注已经不足。对于出现这种休克表现但血压不低的患者,也需要考虑主动脉夹层a型的可能。
2.体征方面
可能出现血压异常,双侧上肢血压可能存在明显差异,这是因为夹层累及主动脉弓或其分支,导致不同上肢的血流灌注不同。例如,夹层累及左锁骨下动脉起始处时,可能出现左上肢血压低于右上肢血压的情况。另外,还可能听到主动脉瓣区杂音,这是因为主动脉夹层可能导致主动脉瓣关闭不全,血液反流引起杂音。
四、诊断方法
1.影像学检查
胸部CT血管造影(CTA)是诊断主动脉夹层a型的重要手段之一。它可以清晰地显示主动脉的解剖结构,明确夹层的起源、范围以及是否累及主动脉瓣等情况。通过CTA检查,可以看到主动脉真假腔的形态、内膜片的位置等。例如,能够明确升主动脉内是否存在内膜撕裂口,以及夹层向远端扩展的程度。
磁共振成像血管造影(MRA)也是一种有效的诊断方法。MRA对软组织的分辨率较高,对于主动脉夹层a型的诊断具有较高的准确性,尤其对于一些对碘造影剂过敏不能进行CTA检查的患者,MRA是很好的替代选择。它可以多平面成像,全面观察主动脉夹层的情况。
主动脉造影曾经是诊断主动脉夹层的“金标准”,但现在由于CTA和MRA的广泛应用,其应用有所减少。主动脉造影可以直接显示主动脉的形态,观察夹层的情况,但它是有创检查,存在一定的风险。
五、治疗原则
1.急性期治疗
首先需要进行生命体征的监测,包括血压、心率、呼吸等指标的密切监测。对于血压的控制非常关键,需要将收缩压控制在较低水平,一般目标是降至100-120mmHg左右,以减少主动脉壁的剪切力,防止夹层进一步扩展。通常会使用降压药物,如β受体阻滞剂等,这类药物可以降低心率和血压,从而减少主动脉的压力负荷。
对于符合手术指征的患者,需要进行手术治疗。手术方式主要是主动脉置换术等,通过置换病变的主动脉部分,恢复主动脉的正常结构和功能。例如,对于升主动脉受累严重的主动脉夹层a型患者,可能需要进行升主动脉置换联合主动脉瓣置换(如果合并主动脉瓣关闭不全)等手术。
六、特殊人群情况
1.老年患者
老年患者往往合并多种基础疾病,如冠心病、糖尿病、慢性阻塞性肺疾病等。在诊断和治疗主动脉夹层a型时,需要更加全面地评估患者的整体状况。例如,在使用降压药物时,要考虑到老年患者可能存在的肝肾功能减退等情况,选择对肝肾功能影响较小的药物,并且要密切监测药物的不良反应。同时,手术风险相对较高,需要充分评估患者的心肺功能等,制定个体化的治疗方案。
2.年轻患者(尤其是遗传性因素导致的)
年轻患者中如果是遗传性结缔组织病导致的主动脉夹层a型,需要对其家族成员进行筛查。因为这类疾病具有遗传性,家族中的其他成员可能也携带相关基因缺陷。在治疗后,需要长期随访,监测主动脉的情况,因为即使经过手术治疗,主动脉的结构可能已经发生改变,仍有再次发生夹层等并发症的风险。同时,年轻患者在生活方式上需要更加注意,避免剧烈运动等可能增加主动脉压力的行为。
3.女性患者
女性患者在妊娠期间也可能发生主动脉夹层a型,这是一种非常危险的情况。妊娠期间由于激素水平变化、血容量增加等因素,会增加主动脉的压力负荷,容易诱发主动脉夹层。对于妊娠合并主动脉夹层a型的患者,治疗非常棘手,需要在保障孕妇生命安全的同时,尽量考虑胎儿的情况。此时需要多学科团队协作,包括产科、心血管外科、麻醉科等,制定个体化的治疗方案,因为任何治疗措施都可能对孕妇和胎儿产生影响。
黄欣副主任医师
西安交通大学第一附属医院 心血管内科
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