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主动脉夹层病是严重心血管急症，病因包括高血压、结缔组织病等，病理生理是内膜撕裂后血液使中膜分层，临床表现有疼痛、高血压及器官缺血等，诊断靠影像学和实验室检查，治疗分急性期镇痛、控血压心率及手术等，特殊人群如老年人、妊娠期女性、儿童有不同注意事项
一、定义
主动脉夹层病是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态的一种严重心血管急症。
二、病因及相关因素
1.高血压：长期高血压会使主动脉壁承受异常高的压力，导致主动脉内膜受损，是主动脉夹层最常见的危险因素之一。据统计，约70%-80%的主动脉夹层患者伴有高血压，无论是原发性高血压还是继发性高血压，长期血压控制不佳都增加患病风险。例如，长期高血压状态下，主动脉壁的弹力纤维逐渐发生变性、坏死，使主动脉壁的强度降低，容易发生内膜撕裂。
2.结缔组织病：如马方综合征等遗传性结缔组织病患者，其主动脉壁的胶原等结缔组织成分存在先天缺陷，主动脉壁结构薄弱，较正常人更容易发生主动脉夹层。马方综合征患者由于FBN1基因缺陷，导致原纤维蛋白合成异常，主动脉扩张、夹层形成的风险显著增加，这类患者多在较年轻的时候就可能发病。
3.先天性心血管畸形：某些先天性心血管畸形，如主动脉缩窄等，会使主动脉局部承受异常的血流动力学改变，长期可导致主动脉壁损伤，引发主动脉夹层。主动脉缩窄患者主动脉缩窄部位近端血压升高，远端血压降低，使得主动脉壁承受不均匀的压力，容易出现内膜撕裂。
4.医源性因素：如主动脉内球囊反搏、主动脉造影等医疗操作，可能损伤主动脉内膜，引发主动脉夹层。在进行主动脉造影时，导管操作不当可能划破主动脉内膜，从而诱发夹层形成。
5.年龄与性别：发病年龄多在40-70岁之间，男性发病率高于女性，可能与男性的生活方式（如吸烟、饮酒、压力大等）以及生理特点有关。男性相对更易出现高血压等心血管相关危险因素，且可能在工作等方面承受更大压力，这些因素综合起来增加了主动脉夹层的发病风险。
三、病理生理过程
主动脉内膜出现撕裂口后，血液进入主动脉中膜，将中膜分层剥离，形成真假两腔。假腔可压迫真腔，影响主动脉分支血管的供血。例如，若主动脉弓部的夹层累及头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉等分支血管的开口，会导致相应区域的器官（如脑、上肢等）缺血，出现头晕、肢体缺血性疼痛等症状；若夹层累及冠状动脉开口，可引起心肌缺血，甚至心肌梗死。同时，主动脉夹层不断扩展可能导致主动脉破裂，引起大量出血，危及生命，这是主动脉夹层最严重的并发症之一。
四、临床表现
1.疼痛：突发的、剧烈的胸背部疼痛是主动脉夹层最典型的表现，疼痛性质多为撕裂样、刀割样剧痛。疼痛可迅速向胸前区、背部、腹部等部位蔓延。例如，StanfordA型主动脉夹层患者疼痛多起自前胸，向背部放射；StanfordB型主动脉夹层患者疼痛常起自胸背部，向腹部、腰部放射。
2.高血压：患者多伴有高血压，且血压往往很高，这与主动脉夹层导致的应激反应以及主动脉壁受损后身体的代偿机制有关。
3.其他器官缺血表现：根据夹层累及的主动脉分支血管不同，出现相应器官缺血症状。如累及颈动脉可出现晕厥、偏瘫等脑缺血表现；累及肾动脉可出现腰痛、少尿、无尿等肾功能不全表现；累及肠系膜上动脉可出现腹痛、恶心、呕吐等肠道缺血表现；累及下肢动脉可出现下肢疼痛、麻木、无力，甚至肢体苍白、脉搏减弱或消失等下肢缺血表现。
五、诊断方法
1.影像学检查
主动脉CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的常用重要方法，能够清晰显示主动脉真假腔、内膜撕裂口的位置以及主动脉分支受累情况等。通过CTA可以准确判断主动脉夹层的分型（如Stanford分型等），为治疗方案的选择提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有较高价值，尤其对于一些对碘造影剂过敏不能行CTA检查的患者更为适用。MRA可以多平面成像，清晰显示主动脉夹层的形态学特征。
主动脉造影：虽然是有创检查，但在一些复杂病例的诊断中仍有应用。它可以直接显示主动脉夹层的真假腔以及内膜撕裂口，不过目前更多作为补充检查手段。
2.实验室检查：部分患者可能出现血常规中白细胞升高，生化检查中可能有肾功能受损相关指标异常等，但实验室检查主要是辅助诊断，不能单独依靠实验室检查确诊主动脉夹层。
六、治疗原则
1.急性期治疗
镇痛：使用强效镇痛药物如吗啡等，迅速缓解患者剧烈疼痛，因为疼痛会导致血压进一步升高，加重主动脉夹层的病情。
控制血压和心率：通过使用β受体阻滞剂等药物，将收缩压控制在100-120mmHg左右，心率控制在60-70次/分左右，以减少血流对主动脉壁的冲击，防止夹层进一步扩展。常用的β受体阻滞剂有美托洛尔等。
手术治疗：对于StanfordA型主动脉夹层，多需要急诊手术治疗，通过修复主动脉病变部位来阻止夹层进一步发展和预防破裂等严重并发症。StanfordB型主动脉夹层在一些情况下也可根据病情选择手术治疗，如夹层持续扩展、出现严重并发症等情况。
2.随访与康复：病情稳定后需要长期随访，监测主动脉情况以及血压等指标。患者需要保持健康的生活方式，如低盐饮食、适量运动、戒烟限酒等，控制好血压、血脂等心血管危险因素，以降低主动脉夹层复发等风险。
七、特殊人群注意事项
1.老年人：老年人常合并多种基础疾病，如高血压、冠心病、糖尿病等，在诊断和治疗主动脉夹层时需要更加谨慎。由于老年人器官功能减退，对药物的代谢和耐受能力下降，在使用降压、镇痛等药物时要密切监测肝肾功能等指标，根据身体状况调整治疗方案。同时，老年人对疼痛的感知可能不如年轻人敏感，临床症状可能不典型，容易延误诊断，需要提高警惕。
2.妊娠期女性：妊娠期发生主动脉夹层非常罕见但病情凶险。治疗时需要权衡母婴安全，因为一些药物可能对胎儿有影响。在选择治疗方案时，要综合考虑妊娠期女性的特殊生理状态以及主动脉夹层的严重程度，可能需要多学科团队（包括产科、心血管科等）共同制定个体化的治疗方案。
3.儿童患者：儿童主动脉夹层多与先天性心血管畸形等因素有关，由于儿童处于生长发育阶段，治疗时需要特别考虑对生长发育的影响。在手术等治疗方式的选择上要更加谨慎，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方法，同时要密切观察术后儿童的生长发育情况以及主动脉恢复情况。
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