肺动脉高压分级

世界卫生组织（WHO）将肺动脉高压分为5类，包括特发性、遗传性、药物和毒物诱导、相关性、肺部疾病和/或低氧相关性、慢性血栓栓塞性等；临床评估与分级指标有六分钟步行距离（6MWD）、世界卫生组织功能分级（WHO-FC）、血流动力学指标等，6MWD用于评估运动耐力，WHO-FC分为Ⅰ-Ⅳ级反映体力活动受限及预后，血流动力学指标包括肺动脉平均压、肺毛细血管楔压、心输出量、肺血管阻力等用于准确分级和病情评估

一、世界卫生组织（WHO）分类法

1.第1类：肺动脉高压

特发性肺动脉高压：病因不明，可能与遗传、血管收缩、炎症等多种因素有关，多见于中青年人群，女性相对多见，患者常出现呼吸困难、乏力、胸痛等症状，严重影响生活质量和运动耐力，其发病机制涉及肺血管内皮功能障碍、平滑肌细胞增殖等多环节异常。

遗传性肺动脉高压：与特定的基因变异相关，有家族遗传倾向，发病年龄相对较早，临床特点与特发性肺动脉高压相似，但有明确的家族遗传背景，需详细询问家族病史以辅助诊断。

药物和毒物诱导的肺动脉高压：某些药物（如食欲抑制剂等）或毒物（如毒品等）可导致肺动脉高压，有明确的药物或毒物接触史是其重要特征，停用相关药物或脱离毒物接触后，部分患者病情可能有所缓解，但具体恢复情况因个体差异和接触程度而异。

相关性肺动脉高压

结缔组织病相关性肺动脉高压：如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等结缔组织病可累及肺血管，引发肺动脉高压，女性患者相对较多，与结缔组织病的病情活动度等因素相关，需要密切监测结缔组织病的病情变化来综合管理肺动脉高压。

先天性体-肺循环分流相关性肺动脉高压：如房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏病导致的体-肺循环分流，使肺血管血流量增加，长期可引起肺动脉高压，儿童患者相对常见，先天性心脏病的缺损大小、分流程度等是影响肺动脉高压发展的重要因素。

门静脉高压相关性肺动脉高压：与门静脉高压导致的肺血管阻力增加有关，患者多有门静脉高压的基础疾病表现，如肝硬化等，病情发展与门静脉高压的严重程度相关。

人类免疫缺陷病毒（HIV）相关性肺动脉高压：HIV感染可影响肺血管系统，导致肺动脉高压，与HIV病毒对肺血管内皮细胞的直接或间接损伤有关，HIV感染者中肺动脉高压的发生需引起重视，要结合HIV感染的病情进行综合评估和治疗。

肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压

慢性阻塞性肺疾病（COPD）相关性肺动脉高压：COPD患者由于长期气道阻塞、低氧血症和高碳酸血症，导致肺血管收缩、重构，进而引发肺动脉高压，是COPD常见的并发症之一，病情严重程度与COPD的分级（如根据FEV占预计值百分比等进行分级）密切相关，低氧血症的持续时间和严重程度是影响肺动脉高压进展的关键因素。

间质性肺疾病相关性肺动脉高压：各种间质性肺疾病可影响肺间质和肺泡结构，导致气体交换障碍和肺血管病变，进而引起肺动脉高压，不同类型的间质性肺疾病其肺动脉高压的发生机制和特点有所不同，如特发性肺纤维化相关性肺动脉高压，患者的肺功能减退程度、肺部影像学表现等与肺动脉高压的严重程度相关。

其他伴有混合性通气障碍的肺部疾病相关性肺动脉高压：如严重的胸廓畸形等疾病，可影响肺部的通气功能，导致低氧血症和肺血管改变，引发肺动脉高压，胸廓畸形的严重程度和对肺功能的影响程度是评估肺动脉高压的重要依据。

睡眠呼吸障碍相关性肺动脉高压：睡眠中反复出现的低氧血症和高碳酸血症以及呼吸暂停等可导致肺血管收缩和重构，引起肺动脉高压，肥胖人群、有睡眠呼吸暂停综合征家族史等人群发生睡眠呼吸障碍相关性肺动脉高压的风险较高，患者的睡眠呼吸监测结果（如呼吸暂停低通气指数等）是诊断和评估病情的重要指标。

肺泡低通气相关性肺动脉高压：如肥胖低通气综合征等疾病可导致肺泡低通气，引起肺动脉高压，肥胖程度、患者的通气功能等是影响该类型肺动脉高压的关键因素。

长期居住高原环境相关性肺动脉高压：高原地区低氧环境使人体产生适应性肺血管反应，长期居住者可能出现肺动脉高压，与高原地区的海拔高度、个体对低氧的适应能力等因素相关，海拔越高，发生肺动脉高压的风险可能相对越高。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压：是由于静脉血栓栓塞事件导致肺血管床慢性阻塞，引起肺血管阻力增加和肺动脉高压，可发现肺动脉内存在血栓栓塞的遗迹，如肺动脉造影可见充盈缺损等，病情严重程度与血栓栓塞的范围和肺血管重构程度相关。

2.第2类：左心疾病相关性肺动脉高压

左心房和/或左心室疾病相关性肺动脉高压：如左心衰竭、左心室舒张功能不全、二尖瓣或主动脉瓣病变等左心疾病，由于左心功能不全导致肺静脉压力升高，进而引起肺血管阻力增加和肺动脉高压，患者有左心疾病的基础表现，如左心衰竭时的呼吸困难、水肿等症状，左心疾病的严重程度（如心功能分级等）与肺动脉高压的严重程度密切相关。

左心分流性先天性心脏病相关性肺动脉高压：如动脉导管未闭、房室间隔缺损等左向右分流的先天性心脏病，早期由于肺血流量增加可导致肺动脉高压，随着病情进展，可能出现双向或右向左分流，即艾森曼格综合征，先天性心脏病的分流大小、病程长短等是影响肺动脉高压发展的重要因素。

3.第3类：肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压：这一类与第1类中的肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压有一定关联，但分类依据主要是强调以肺部疾病和低氧为主要病因，与第1类中相应部分类似，需根据肺部疾病的具体情况进行评估和管理。

4.第4类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压：基本等同于第1类中的慢性血栓栓塞性肺动脉高压，是由于血栓栓塞导致肺血管阻塞引起的肺动脉高压。

5.第5类：未明多因素机制所致的肺动脉高压：包括一些病因和发病机制尚不明确的肺动脉高压情况，如血液系统疾病（如骨髓增生异常综合征等）、系统性疾病（如血管炎等）相关的肺动脉高压，需要进一步研究其具体的发病机制和诊疗方法。

二、临床评估与分级指标

1.六分钟步行距离（6MWD）

是评估肺动脉高压患者运动耐力的重要指标，患者在安静状态下6分钟内步行的距离，正常人为>450米，肺动脉高压患者6MWD缩短，<150米提示预后不良，<300米提示中度功能障碍，300-450米提示轻度功能障碍，该指标受年龄、性别、基础疾病等因素影响，年龄越大、基础疾病越重，6MWD可能越短，女性一般较男性6MWD稍短，但个体差异较大。

2.世界卫生组织功能分级（WHO-FC）

Ⅰ级：患者有肺动脉高压，但日常活动不受限，一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等症状。

Ⅱ级：患者的体力活动轻度受限，休息时无症状，但日常活动即可引起上述症状。

Ⅲ级：患者的体力活动明显受限，休息时无症状，但低于日常活动量即可引起上述症状。

Ⅳ级：患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的表现，休息时也可出现呼吸困难、乏力等症状，该分级与患者的生活质量和预后密切相关，功能分级越高，预后相对越差，不同年龄、性别的患者在功能分级上可能有不同表现，老年患者可能较早出现较高的功能分级。

3.血流动力学指标

肺动脉平均压（mPAP）：正常范围为10-20mmHg，肺动脉高压时mPAP≥25mmHg，mPAP在26-35mmHg为轻度肺动脉高压，36-45mmHg为中度肺动脉高压，>45mmHg为重度肺动脉高压，血流动力学指标的监测对于准确分级和病情评估至关重要，不同年龄、基础疾病状态下的正常肺动脉平均压范围可能略有差异，如儿童正常肺动脉平均压相对较低。

肺毛细血管楔压（PCWP）：正常范围为6-15mmHg，左心疾病相关性肺动脉高压时PCWP升高，而第1类肺动脉高压时PCWP正常或轻度升高，该指标有助于鉴别肺动脉高压是由左心疾病还是其他原因引起，对于判断病情的起始因素有重要意义。

心输出量（CO）：正常范围为4-8L/min，肺动脉高压患者可能出现心输出量降低，尤其是在病情较重时，心输出量的变化与患者的运动耐力和功能分级密切相关，不同年龄、性别患者的心输出量正常范围有一定差异，一般男性心输出量相对较高。

肺血管阻力（PVR）：正常范围为1-3Wood单位，肺动脉高压时PVR升高，PVR的升高程度反映了肺血管阻力增加的程度，是评估肺动脉高压病情严重程度的重要指标之一，其变化受多种因素影响，如肺部疾病的严重程度、血管收缩和重构情况等。