重症肌无力属于哪类疾病
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重症肌无力属于哪类疾病

2025-07-312.0

重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。发病机制为免疫系统产生针对乙酰胆碱受体等抗原的抗体,阻碍神经肌肉接头信号传递。临床特点是活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重,全身骨骼肌均可受累。成年型依改良Osserman分型法分五型,儿童型分新生儿型、先天性、少年型。特殊人群方面,儿童治疗药物选择和剂量需谨慎,家长要密切关注并做好护理;老年患者常合并慢性病,用药注意相互作用,家属多照顾并鼓励适度锻炼;孕期女性患者备孕、孕期、产后都需密切监测病情,依情况调整方案,谨慎决定是否母乳喂养。

一、重症肌无力属于神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病

1.发病机制:正常情况下,神经肌肉接头处神经末梢释放乙酰胆碱,与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合,引起肌肉收缩。而在重症肌无力患者中,机体免疫系统错误地产生针对乙酰胆碱受体的抗体,这些抗体与乙酰胆碱受体结合后,阻碍了乙酰胆碱与受体的正常结合,导致神经肌肉接头处信号传递受阻,从而使肌肉无法正常收缩,出现肌无力症状。例如,约80%90%的全身型重症肌无力患者可检测到乙酰胆碱受体抗体。此外,还有部分患者存在针对肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)等其他抗原的抗体,同样会干扰神经肌肉接头处的信号传递。

2.临床特点:重症肌无力具有活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重的特点。患者可出现全身骨骼肌无力,最常累及眼外肌,表现为上睑下垂、复视等;累及咀嚼肌、咽喉肌时,可出现咀嚼无力、吞咽困难、构音障碍;累及四肢肌肉时,可出现肢体无力,严重者甚至无法行走。如有些患者在早晨起床时症状较轻,能够正常活动,但随着一天的活动,到傍晚时肌无力症状明显加重,肢体难以抬起。

3.疾病分型

成年型重症肌无力:根据改良的Osserman分型法,可分为以下几型。

I型(眼肌型):病变仅局限于眼外肌,表现为单纯的上睑下垂和(或)复视,不超过2年,无其他肌群受累。此型相对病情较轻,对生活影响相对较小,但部分患者可能会进展为其他类型。

IIA型(轻度全身型):可累及眼外肌、四肢肌肉及延髓肌等,但症状相对较轻,无呼吸肌受累,日常生活基本不受限,药物治疗效果较好。

IIB型(中度全身型):全身肌肉受累较为明显,四肢肌肉无力较重,可影响患者的正常活动,如行走困难等,也可伴有延髓肌受累,出现吞咽困难等症状,但无呼吸肌麻痹,病情相对较重,药物治疗效果不如IIA型。

III型(急性暴发型):起病急骤,病情进展迅速,在数周或数月内累及呼吸肌,出现呼吸肌无力,导致呼吸困难,常需气管切开及机械通气辅助呼吸,死亡率较高,多在起病后6个月内达到高峰。

IV型(迟发重症型):多由I型、IIA型、IIB型发展而来,病程超过2年,逐渐进展至呼吸肌无力,出现呼吸困难等严重症状。

儿童型重症肌无力:

新生儿型重症肌无力:患儿母亲为重症肌无力患者,患儿出生后数小时至3天内出现肌无力症状,表现为哭声低弱、吸吮无力、肢体活动减少等,一般在数周内症状可自行缓解,这是因为患儿体内的致病抗体来自母体,随着自身免疫系统逐渐清除这些抗体,症状随之减轻。

先天性重症肌无力:与遗传因素有关,并非自身免疫反应所致。患儿在出生后或婴儿期即出现肌无力症状,且症状持续存在,不会随时间自行缓解,病情轻重不一,部分患儿可能需要长期治疗。

少年型重症肌无力:发病年龄在1018岁之间,临床表现与成年型重症肌无力相似,但以眼肌型较为多见,部分患者可逐渐发展为全身型,其治疗及预后与成年型有所不同,需根据青少年的生理特点制定个性化治疗方案。

二、特殊人群温馨提示

1.儿童患者:由于儿童正处于生长发育阶段,身体各器官功能尚未完全成熟,在治疗过程中,药物的选择和剂量需更加谨慎。例如,某些免疫抑制剂可能对儿童的生长发育产生一定影响,医生会权衡利弊后选择合适的药物。家长应密切关注孩子的症状变化,定期带孩子复诊,以便医生及时调整治疗方案。同时,要注意孩子的日常生活护理,避免过度劳累,保证充足的休息和营养摄入,以促进孩子的康复。

2.老年患者:老年人常合并多种慢性疾病,如高血压、糖尿病、冠心病等,这些疾病可能会影响重症肌无力的治疗和预后。在用药方面,需注意药物之间的相互作用,避免因药物不良反应加重病情。此外,老年人身体机能下降,恢复能力相对较弱,家属应给予更多的关心和照顾,协助患者进行日常生活活动,防止跌倒等意外事件的发生。同时,鼓励老年患者适当进行康复锻炼,以提高生活质量,但锻炼强度要适中,避免过度劳累。

3.孕期女性患者:重症肌无力可能对妊娠产生影响,如增加流产、早产、胎儿生长受限等风险。而妊娠也可能影响重症肌无力的病情,部分患者在孕期病情可能加重。因此,计划妊娠的女性患者,应在病情稳定、药物剂量最小化的情况下,在医生的指导下备孕。孕期需密切监测病情变化,定期产检,医生会根据患者的具体情况调整治疗方案,确保母婴安全。产后也要注意休息,避免劳累,因为产后病情也有加重的可能。同时,由于某些治疗重症肌无力的药物可能通过乳汁分泌,影响婴儿健康,所以产后如需用药,应在医生指导下决定是否继续母乳喂养。

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