2025-08-019522
神经胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤,起源于神经胶质细胞。其发病机制未完全明确,与遗传、环境等相关,按WHO分级分为Ⅰ-Ⅳ级,不同级别临床表现有差异,低级别起病隐匿,高级别进展快;诊断靠影像学检查和病理活检;治疗包括手术、放疗、化疗;预后因级别和人群而异,低级别部分预后较好但有复发可能,高级别预后差,儿童和老年人预后各有特点
一、发病机制与病理特点
发病机制:其确切发病机制尚未完全明确,可能与遗传因素、环境因素等相关。例如某些基因的突变或异常表达可能参与了神经胶质瘤的发生发展,像IDH基因突变在低级别神经胶质瘤中较为常见,而TP53基因突变等在高级别神经胶质瘤中多见;环境中暴露于电离辐射等因素也可能增加患神经胶质瘤的风险。
病理特点:根据世界卫生组织(WHO)的分级标准,神经胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ级为良性,Ⅳ级为恶性程度最高的胶质母细胞瘤。在显微镜下观察,不同级别的神经胶质瘤细胞形态、分化程度等有差异,低级别的神经胶质瘤细胞分化相对较好,生长相对缓慢;高级别的神经胶质瘤细胞分化差,异型性明显,生长迅速,容易浸润周围脑组织。
二、临床表现
不同级别表现差异:
低级别神经胶质瘤:起病相对隐匿,可能很长时间才出现症状,常见症状有癫痫发作、头痛、视力障碍等。癫痫发作可为部分性发作或全身性发作,头痛多为间歇性,随病情进展可能逐渐加重;视力障碍与肿瘤压迫视觉通路有关。
高级别神经胶质瘤:病情进展快,症状更明显且严重。除了头痛、呕吐(颅内压增高表现)、癫痫发作外,还会迅速出现神经功能缺损症状,如偏瘫、失语、意识障碍等,患者的精神状态也可能迅速恶化,出现认知障碍、嗜睡甚至昏迷等情况。
与年龄、性别、生活方式等的关系:
年龄:不同年龄段发病情况有差异,儿童和青少年相对更易患低级别神经胶质瘤,而老年人则更易出现高级别神经胶质瘤。儿童神经胶质瘤中低级别相对较多见,且肿瘤部位可能有其特点,如后颅窝等部位相对常见;老年人神经胶质瘤往往恶性程度较高,病情进展更快。
性别:总体上男女发病无显著的绝对差异,但不同类型的神经胶质瘤可能有一定倾向,某些研究显示部分亚型神经胶质瘤在性别上有微小差异,但不是主导因素。
生活方式:长期接触某些致癌物质、长期暴露于辐射环境等不良生活方式相关因素可能增加发病风险,而健康的生活方式如均衡饮食、适度运动等对降低神经胶质瘤发病风险可能有一定作用,但目前证据尚需更多研究支持其确切关联程度。
病史:有神经系统相关既往病史,如某些遗传性神经系统疾病等,可能使患神经胶质瘤的风险增加,需要密切监测。
三、诊断方法
影像学检查:
头颅CT:可以初步发现颅内占位性病变,表现为异常密度影,低级别神经胶质瘤多为低密度影,高级别神经胶质瘤多为混杂密度影,常伴有周围水肿和占位效应。
头颅MRI:是诊断神经胶质瘤的重要手段,能更清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围脑组织的关系等。T1加权像上低级别神经胶质瘤多为低信号,高级别神经胶质瘤多为低-等混杂信号;T2加权像上多为高信号,增强扫描时低级别神经胶质瘤多数无强化或轻度强化,高级别神经胶质瘤多呈明显强化。
病理活检:是确诊神经胶质瘤的金标准,通过手术获取肿瘤组织进行病理检查,明确肿瘤的分级、类型等,为制定治疗方案提供依据。
四、治疗原则
手术治疗:尽可能地切除肿瘤组织,对于缓解症状、明确病理诊断等有重要作用。但手术切除范围会根据肿瘤的级别、部位等因素综合考虑,低级别神经胶质瘤如果能完整切除,预后相对较好;高级别神经胶质瘤手术多是在缓解颅内压等症状的同时尽量切除肿瘤。
放疗:术后常需要进行放疗,低级别神经胶质瘤术后放疗可以降低复发风险,高级别神经胶质瘤术后放疗是重要的辅助治疗手段,能抑制肿瘤细胞生长。
化疗:对于高级别神经胶质瘤,化疗是综合治疗的一部分,可在术后辅助化疗或用于复发肿瘤的治疗等,常用一些化疗药物,但具体药物选择需根据肿瘤的分子病理等情况决定。
五、预后情况
低级别神经胶质瘤:如果能早期诊断并完整切除,部分患者预后较好,生存期较长,但有复发可能,复发后可能需要进一步治疗;而如果切除不彻底等情况,也会影响预后,复发后肿瘤可能进展为高级别神经胶质瘤。
高级别神经胶质瘤:预后相对较差,即使经过手术、放化疗等综合治疗,患者的生存期一般较短,平均生存期在1-2年左右,但也有个体差异,与肿瘤的分子特征、治疗反应等相关。
特殊人群预后考量:
儿童:儿童神经胶质瘤的预后与肿瘤的级别、手术切除程度等有关,低级别儿童神经胶质瘤部分可以通过手术等获得较好预后,但需要长期随访监测复发情况;高级别儿童神经胶质瘤预后相对成人更差一些,但随着治疗手段的进步,也在不断改善预后。
老年人:老年人患神经胶质瘤往往基础情况较差,对治疗的耐受性相对较低,预后一般不如中青年患者,治疗需更加谨慎权衡利弊,在保证患者生活质量的前提下选择合适的治疗方案。
薛亚轲副主任医师
郑州大学第一附属医院 神经外科
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