如何治疗原发性肾病综合征
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如何治疗原发性肾病综合征

2025-08-011.5

肾病治疗包括一般治疗、对症治疗、免疫抑制治疗及并发症防治。一般治疗涵盖休息与饮食,休息依病情调整,饮食需注意蛋白质、热量、水肿及高脂血症患者的不同要求;对症治疗有利尿消肿(用噻嗪类、袢利尿剂、保钾利尿剂)和减少尿蛋白(用ACEI或ARB);免疫抑制治疗包括糖皮质激素(如泼尼松)、细胞毒药物(如环磷酰胺、苯丁酸氮芥)及其他免疫抑制剂(如吗替麦考酚酯);并发症防治涉及感染(预防治疗)、血栓栓塞(用抗凝剂)、急性肾损伤(找诱因处理)、脂质代谢紊乱(调整饮食、用降脂药),不同人群使用药物时需考虑各自特点。

一、一般治疗

1.休息:患者应适当休息,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息,病情缓解后可逐渐增加活动量,长期卧床可能会出现肌肉萎缩等情况,适当活动有助于维持肌肉功能,同时避免过度劳累加重病情,年龄较小的患儿要注意保证充足睡眠促进身体发育,女性患者在休息时可选择舒适的体位保证休息质量。

2.饮食:

蛋白质:给予正常量的优质蛋白饮食,每天每千克体重约1g,摄入过多蛋白质会加重肾脏负担,儿童处于生长发育阶段可适当调整蛋白质摄入种类和量,女性患者也要注意蛋白质摄入平衡。

热量:保证足够热量,每天每千克体重30-35kcal,热量不足会分解蛋白质供能,影响治疗效果,不同年龄患者热量需求可根据基础代谢等情况适当调整,女性患者在热量摄入上要考虑自身生理特点。

水肿患者:低盐饮食,钠盐摄入每天应小于3g,过多钠盐会加重水肿,儿童水肿时要严格控制钠盐摄入防止影响病情,女性患者水肿时也要注意低盐饮食。

高脂血症患者:减少饱和脂肪酸(如动物油脂)和胆固醇(如动物内脏)的摄入,增加多不饱和脂肪酸(如植物油),高脂血症会加重肾脏病变,儿童高脂血症时饮食调整尤为重要,女性患者要注意血脂情况对肾脏的影响。

二、对症治疗

1.利尿消肿:

噻嗪类利尿剂:如氢氯噻嗪,通过抑制远端肾小管对钠的重吸收发挥利尿作用,但长期使用可能会出现电解质紊乱等情况,儿童使用需谨慎,要监测电解质,女性患者使用时也要注意电解质变化。

袢利尿剂:如呋塞米,作用于髓袢升支粗段,强效利尿,使用过程中需注意可能导致的低钾血症等,儿童使用时要根据体重等调整剂量,女性患者在经期等特殊时期使用要关注身体反应。

保钾利尿剂:如螺内酯,与醛固酮竞争受体,起到保钾利尿作用,常与排钾利尿剂合用减少电解质紊乱风险,儿童和女性患者使用时都要注意血钾变化。

2.减少尿蛋白:

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB):如卡托普利、氯沙坦等,除了降压作用外,还可通过降低肾小球内压,减少尿蛋白,延缓肾功能恶化,儿童使用这类药物要严格掌握适应证和剂量,女性患者在妊娠期等特殊阶段禁用ARB类药物(卡托普利妊娠期也需慎用)。

三、免疫抑制治疗

1.糖皮质激素:

作用机制:通过抑制免疫反应及炎症反应,减少蛋白尿,是原发性肾病综合征的常用药物,初始治疗常采用大剂量短疗程或长疗程等方案,儿童使用糖皮质激素要注意对生长发育的影响,可能会出现生长迟缓等情况,女性患者在孕期使用需权衡利弊,哺乳期使用时可能需暂停哺乳。

常用药物及方案:如泼尼松,起始足量,口服8-12周后逐渐减量,小剂量维持一定时间,不同病情的患者起始剂量和减量速度有所不同,儿童根据体重计算剂量,女性患者要注意激素可能引起的月经紊乱等副作用。

2.细胞毒药物:

环磷酰胺:可用于激素依赖型或激素抵抗型肾病综合征,通过抑制细胞免疫发挥作用,使用时要注意骨髓抑制、性腺抑制等副作用,儿童使用要谨慎评估,女性患者使用后可能影响生育功能,用药期间需采取避孕措施。

苯丁酸氮芥:也可用于相关情况,副作用包括骨髓抑制、致癌等风险,儿童和女性患者使用需非常谨慎。

3.其他免疫抑制剂:

吗替麦考酚酯:用于难治性肾病综合征,通过抑制淋巴细胞增殖发挥作用,儿童使用经验相对较少,要密切观察不良反应,女性患者使用时需考虑对生殖系统等的影响。

四、并发症防治

1.感染:

预防与治疗:因大量蛋白尿导致免疫球蛋白丢失,患者易发生感染,要注意预防感染,如保持环境清洁等,一旦发生感染要根据感染病原体选用敏感抗生素,儿童感染时要选择儿童适用的抗生素且注意药物的毒副作用,女性患者感染时要考虑自身免疫状态等因素选择合适抗生素。

2.血栓、栓塞并发症:

防治措施:由于血液高凝状态易发生血栓、栓塞,可使用抗凝剂如肝素、低分子肝素等,儿童发生血栓风险相对较低但也要警惕,使用抗凝剂时注意出血风险,女性患者在月经期等凝血状态特殊时期使用抗凝剂需谨慎评估。

3.急性肾损伤:

处理方法:出现急性肾损伤时要积极寻找诱因,如有效循环血容量不足等,可适当扩容等,儿童急性肾损伤恢复相对较快但也要及时处理,女性患者急性肾损伤可能与特殊生理状态有关,处理时要综合考虑各方面因素。

4.脂质代谢紊乱:

干预措施:通过调整饮食、使用降脂药物(如他汀类药物,但儿童使用需谨慎)等控制脂质水平,儿童脂质代谢紊乱要关注对未来心血管等系统的影响,女性患者要注意降脂药物可能带来的副作用。

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