2025-08-011.2万
儿童脑积水是因脑脊液在脑室系统积聚过多致脑室扩张、颅内压增高的疾病，由先天发育异常（如脑室系统狭窄、Arnold-Chiari畸形）和后天性因素（如颅内感染、出血、肿瘤）引发，婴儿表现为头颅进行性增大、落日征、发育迟缓，儿童有头痛、呕吐、视力障碍、共济失调等表现，通过头颅超声、CT、MRI及体格检查诊断，手术治疗常用脑室-腹腔分流术、第三脑室底造瘘术，早期治疗预后较好，术后需注意护理、定期复查及特殊人群关怀，延误治疗可致严重后遗症。
一、定义
儿童脑积水是由于各种原因导致脑脊液在脑室系统内积聚过多，引起脑室扩张、颅内压增高的一种疾病。脑脊液是存在于脑室及蛛网膜下腔的一种无色透明液体，对脑和脊髓起缓冲、保护等作用，正常情况下其产生和吸收处于动态平衡状态，当平衡被打破，如脑脊液产生过多、吸收障碍或循环受阻时，就会引发儿童脑积水。
二、病因
1.先天发育异常：
先天性脑室系统狭窄：胎儿在发育过程中，脑室系统的某些部位如中脑导水管等出现狭窄，这会阻碍脑脊液的正常流动，是婴幼儿脑积水常见的先天因素。例如，中脑导水管狭窄可使脑脊液从第三脑室流向第四脑室的通道受阻，导致脑脊液在脑室系统内积聚。
Arnold-Chiari畸形：这是一种后脑先天性发育异常，小脑扁桃体等结构向下移位，可堵塞脑脊液循环通路，引起脑积水。
2.后天性因素：
颅内感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等，炎症可导致蛛网膜颗粒粘连，影响脑脊液的吸收，从而引起脑积水。例如，化脓性脑膜炎发病时，炎性渗出物可粘连蛛网膜颗粒，使脑脊液吸收减少。
颅内出血：新生儿产伤或其他原因引起的颅内出血，血液可阻塞脑脊液循环通路。如脑室周围-脑室内出血，血液积聚在脑室系统内，可阻碍脑脊液的正常流动。
颅内肿瘤：某些颅内肿瘤可占据脑室系统或压迫脑脊液循环通路，导致脑脊液循环受阻。例如，脑室系统内的肿瘤可堵塞脑脊液的流动通道。
三、临床表现
1.婴儿脑积水：
头颅进行性增大：这是婴儿脑积水最典型的表现，出生后数周或数月内头颅迅速增大，与身体发育不成比例。由于婴儿囟门未闭，颅内压增高可使囟门膨出、张力增高。
落日征：眼球下转，露出上方巩膜，形似落日，这是由于颅内压增高导致眼球运动神经受压等原因引起。
发育迟缓：患儿可出现智力发育落后、身体运动发育迟缓等情况，表现为坐、站、走等大运动发育延迟，语言发育也可能落后于同龄儿童。
2.儿童脑积水：
头痛：儿童可表现出头痛，尤其是在清晨或用力后头痛可能加重，这是因为颅内压增高刺激脑膜等结构引起。
呕吐：多为喷射性呕吐，与颅内压增高导致呕吐中枢受刺激有关。
视力障碍：长期颅内压增高可压迫视神经，导致视力下降、视野缺损等，严重时可致失明。
共济失调：患儿可出现行走不稳、平衡能力差等共济失调表现，这是由于脑室扩张影响了小脑等平衡相关结构的功能。
四、诊断方法
1.影像学检查：
头颅超声：对于婴儿脑积水，头颅超声是常用的筛查方法，可观察脑室扩张情况、脉络丛位置等。通过超声可以清晰看到脑室的宽度，正常脑室宽度有一定范围，当脑室宽度超过正常范围时提示可能存在脑积水。
头颅CT：能清楚显示脑室系统扩张程度、脑组织受压情况等。可明确脑室扩张的具体部位和程度，以及是否存在颅内其他病变如肿瘤等导致脑积水的原因。
头颅MRI：对脑积水的诊断价值更高，能更精确地显示脑脊液循环通路的解剖结构，有助于发现更细微的脑室系统异常及病因。例如，可以清晰显示中脑导水管是否狭窄等情况。
2.体格检查：
检查囟门情况，婴儿脑积水时囟门饱满、张力高；检查眼球运动，观察是否存在落日征等眼球异常表现；检查神经系统体征，如肌力、肌张力、反射等情况，判断是否存在神经系统受损表现。
五、治疗
1.手术治疗：
脑室-腹腔分流术：这是治疗儿童脑积水最常用的手术方法，通过将脑室中的脑脊液引流到腹腔，利用腹腔的腹膜吸收脑脊液，从而降低颅内压，缓解脑积水症状。该手术适用于大多数脑积水患儿，但存在分流管堵塞等并发症风险。
第三脑室底造瘘术：通过创造第三脑室底与蛛网膜下腔的直接通道，使脑脊液直接流入蛛网膜下腔被吸收，避免了分流管相关并发症，但该手术有一定的适应证和禁忌证，需要严格评估患儿情况后选择。
六、预后及注意事项
1.预后：
早期诊断和治疗的患儿，预后相对较好。如果能及时解除脑积水对脑组织的压迫，患儿的神经功能有可能得到一定程度的恢复，智力、运动等发育可能逐渐接近正常儿童。但如果脑积水延误治疗，可能导致严重的脑损伤，出现永久性的智力低下、肢体瘫痪等严重后遗症。
2.注意事项：
术后护理：对于接受脑室-腹腔分流术的患儿，要注意保持分流管周围皮肤清洁，观察患儿有无腹痛、发热等异常情况，因为可能出现分流管堵塞、感染等并发症。
定期复查：患儿需要定期进行头颅影像学检查等，监测脑室情况和脑积水的恢复情况，以及时发现可能出现的复发或并发症。
特殊人群关怀：婴儿脑积水患儿需要特别关注其生长发育情况，加强营养支持，在护理过程中要注意动作轻柔，避免对头颅等部位造成不必要的压迫或损伤。对于儿童脑积水患者，要关注其心理状态，及时进行心理疏导，因为脑积水可能对患儿的生活和学习造成影响，容易产生自卑等心理问题。
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