iga肾病是什么意思
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iga肾病是什么意思

2025-08-011.6

iga肾病是常见原发性肾小球疾病,病因与遗传、感染、免疫等有关。发病机制涉及免疫因素致iga异常沉积、遗传因素增加患病风险;临床表现有血尿(常见,儿童青少年多见)、蛋白尿(量可轻可重)、水肿(与低蛋白血症等有关);诊断靠肾活检病理检查(金标准)及实验室检查;治疗包括一般治疗(休息、低盐优质低蛋白饮食)和药物治疗(降压、激素免疫抑制剂等);预后差异大,受多种因素影响,儿童预后有差异,老年人预后相对差。

一、发病机制

1.免疫因素:iga作为一种抗体,可能由于某些原因导致其在肾小球系膜区异常沉积。例如,呼吸道或消化道感染后,机体产生免疫反应,形成iga免疫复合物,沉积在肾小球系膜区,激活补体系统,引发炎症反应,导致肾小球损伤。

2.遗传因素:研究发现,iga肾病具有一定的遗传易感性,某些基因的突变或多态性可能增加患iga肾病的风险。例如,某些与免疫调节相关的基因变异可能影响机体对iga的代谢和清除,从而促进iga在肾小球系膜区的沉积。

二、临床表现

1.血尿:是iga肾病最常见的临床表现,约40%-70%的患者会出现肉眼血尿或镜下血尿。肉眼血尿常在上呼吸道感染(如咽炎、扁桃体炎)后数小时或1-2天内出现,也称为“同步血尿”,这是iga肾病比较特征性的表现之一。镜下血尿则可持续或间歇性出现。

年龄因素:儿童和青少年患者出现血尿的情况相对较为常见,且肉眼血尿的发生率可能相对较高。不同年龄阶段的患者血尿的表现可能有所差异,但本质都是肾小球滤过膜受损导致红细胞漏出。

性别因素:目前尚无明确证据表明iga肾病的血尿表现存在明显的性别差异,但在不同性别患者的病情发展和预后方面可能会有一些不同的特点需要关注。

2.蛋白尿:部分患者会出现不同程度的蛋白尿,蛋白尿的量可轻可重,轻者24小时尿蛋白定量可能在1g以下,重者可超过3.5g,发展为肾病综合征。

生活方式因素:长期高蛋白饮食可能会加重肾小球的滤过负担,对于iga肾病患者来说,可能会导致蛋白尿的增加。而合理的饮食控制有助于减轻蛋白尿的程度。

病史因素:如果患者本身存在其他可能影响肾脏功能的基础疾病,如高血压、糖尿病等,可能会使蛋白尿的控制更加困难,且会加速肾功能的恶化。

3.水肿:部分患者会出现水肿,多见于眼睑、下肢等部位。水肿的发生与蛋白尿导致的低蛋白血症以及水钠潴留等因素有关。

年龄因素:儿童患者出现水肿时可能需要更加密切的观察,因为儿童的机体调节能力相对较弱,水肿可能会影响其生长发育等。

特殊人群风险:老年人患iga肾病出现水肿时,需要注意是否同时合并有心脏、肝脏等其他器官的疾病,因为老年人的器官功能相对衰退,水肿可能提示病情较为复杂,需要综合评估和处理。

三、诊断方法

1.肾活检病理检查:这是确诊iga肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织,进行光镜、免疫荧光等检查,可见肾小球系膜区iga或以iga为主的免疫复合物沉积。

年龄因素:儿童进行肾活检时,需要考虑其年龄较小,肾脏相对脆弱等特点,操作时要更加谨慎,选择合适的穿刺部位和方法,减少并发症的发生风险。

特殊人群风险:对于老年人或存在凝血功能障碍等基础疾病的患者,肾活检的风险相对较高,需要在充分评估患者的凝血状态、肾功能等情况后谨慎决定是否进行肾活检,并采取相应的预防出血等并发症的措施。

2.实验室检查

尿常规:可发现血尿、蛋白尿等异常。

血液检查:可能会出现血清iga水平升高,肾功能检查可发现肌酐、尿素氮等指标异常,提示肾功能受损。

四、治疗原则

1.一般治疗

休息:在疾病发作期,患者需要适当休息,避免过度劳累,减轻肾脏的负担。

饮食:低盐、优质低蛋白饮食。低盐饮食有助于减少水钠潴留,减轻水肿;优质低蛋白饮食可以减少肾小球的滤过负担,延缓肾功能恶化。例如,蛋白质摄入可选择瘦肉、鸡蛋、牛奶等优质蛋白质。

年龄因素:儿童患者由于处于生长发育阶段,在保证优质低蛋白饮食的同时,要注意保证足够的热量摄入以满足生长需求。

特殊人群风险:老年人患者在饮食方面需要更加注重营养的均衡,同时要考虑其消化功能等情况,合理安排饮食结构。

2.药物治疗

降压药物:对于伴有高血压的患者,需要使用降压药物控制血压,常用的有血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等,这类药物不仅可以降低血压,还可以减少尿蛋白,保护肾功能。

糖皮质激素和免疫抑制剂:对于病情较重,如大量蛋白尿、肾功能进展较快等情况,可能会使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如泼尼松联合环磷酰胺等,但具体的用药方案需要根据患者的病情个体化制定。

五、预后情况

iga肾病的预后差异较大。一些患者病情相对稳定,进展缓慢;而另一些患者可能会逐渐进展为慢性肾衰竭。影响预后的因素包括蛋白尿的程度、血压控制情况、肾功能基础、病理类型等。一般来说,蛋白尿程度较轻、血压控制良好、病理类型较轻的患者预后相对较好。

年龄因素:儿童患者的预后相对成年人可能有一定差异,部分儿童iga肾病患者有自发缓解的倾向,但也有部分儿童患者病情可能会逐渐进展,需要长期密切随访观察。

特殊人群风险:老年人患iga肾病预后相对较差,因为老年人的肾脏储备功能下降,且常合并有其他基础疾病,病情进展可能更快,需要更加积极地治疗和密切监测。

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