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肾上腺瘤是发生在肾上腺部位的肿瘤,分为功能性和非功能性。功能性包括皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症相关腺瘤及嗜铬细胞瘤等,有相应表现;非功能性多无症状。病因可能与遗传、内分泌紊乱、环境因素有关。诊断靠影像学和实验室检查。治疗以手术为主,不同人群如儿童、老年、女性、男性肾上腺瘤有各自特点及注意事项。
一、肾上腺瘤的定义
肾上腺瘤是指发生在肾上腺部位的肿瘤,肾上腺是位于肾脏上方的一对内分泌腺体,分为肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分,肾上腺瘤可起源于肾上腺皮质或髓质等不同组织。
二、肾上腺瘤的分类及特点
1.功能性肾上腺瘤
皮质醇增多症相关腺瘤:主要由肾上腺皮质腺瘤引起,可导致皮质醇分泌过多,常见于成人,女性略多于男性。患者会出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、高血压、血糖升高、多毛、皮肤紫纹等表现,这是因为过多的皮质醇影响了机体的脂肪、糖、蛋白质代谢以及心血管系统等,例如有研究表明约80%的皮质醇增多症是由肾上腺皮质腺瘤所致。
原发性醛固酮增多症相关腺瘤:多为肾上腺皮质腺瘤引起醛固酮分泌增多,以中青年人群多见,女性稍多于男性。主要表现为高血压、低血钾,患者会有乏力、肢体麻木、周期性瘫痪等症状,是由于醛固酮过多导致钠水潴留、血钾降低,影响神经肌肉及心血管功能,临床中约60%-80%的原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质腺瘤引起。
嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质,可分泌过多的儿茶酚胺,多见于20-50岁人群,男女发病率无明显差异。患者主要表现为阵发性或持续性高血压,伴有头痛、心悸、多汗等症状,这是因为儿茶酚胺大量释放,作用于心血管系统,引起血压急剧波动,有研究显示约80%-90%的嗜铬细胞瘤为单侧单发腺瘤。
2.非功能性肾上腺瘤
此类肿瘤不分泌具有生物学活性的激素,一般无明显的内分泌功能异常相关表现,多在体检或因其他疾病检查时偶然发现。肿瘤大小不一,其发展相对隐匿,对机体的影响主要取决于肿瘤的大小、部位及是否压迫周围组织等,部分非功能性肾上腺瘤可能会逐渐增大,从而压迫周围组织器官,如压迫肾脏可能影响肾脏功能等。
三、肾上腺瘤的病因
目前其确切病因尚未完全明确,可能与以下因素有关:
1.遗传因素:某些遗传性综合征可能与肾上腺瘤的发生相关,例如多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)、多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2)等,这些遗传综合征会增加肾上腺瘤的发病风险,遗传因素通过影响相关基因的表达和功能,使机体更容易发生肾上腺组织的异常增殖形成肿瘤。
2.内分泌紊乱:体内内分泌环境的失衡可能参与肾上腺瘤的发生。例如在皮质醇增多症的发病机制中,下丘脑-垂体-肾上腺轴的调节紊乱,导致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌异常,进而刺激肾上腺皮质细胞增生或形成腺瘤。
3.环境因素:长期接触某些化学物质、辐射等环境因素可能对肾上腺组织产生不良影响,增加肾上腺瘤的发生几率,但具体的作用机制还需要进一步深入研究,不过有一些流行病学调查发现长期处于某些特定环境暴露下的人群,肾上腺瘤的发病风险有所升高。
四、肾上腺瘤的诊断方法
1.影像学检查
超声检查:可作为肾上腺瘤的初步筛查方法,能够发现肾上腺部位的占位性病变,具有操作简便、价格低廉等优点,但对于较小的肾上腺瘤可能存在一定的漏诊率,因为超声检查受肠道气体等因素的干扰较大。
CT检查:是诊断肾上腺瘤的重要影像学手段,能够清晰地显示肾上腺肿瘤的大小、形态、位置以及与周围组织的关系等。通过增强CT扫描还可以进一步了解肿瘤的血供情况,有助于鉴别肿瘤的性质,例如功能性肾上腺瘤在增强扫描时可能有特定的强化特点,非功能性肾上腺瘤的强化方式则相对较为普通。
MRI检查:对于肾上腺瘤的诊断也有一定价值,尤其是在鉴别肾上腺皮质醇增多症等疾病时,MRI在软组织分辨率方面具有优势,能够更清晰地显示肾上腺病变与周围血管、神经等结构的关系,不过其检查费用相对较高,检查时间较长。
2.实验室检查
激素水平测定:根据不同类型的肾上腺瘤进行相应的激素水平检测。对于考虑皮质醇增多症的患者,需要检测血清皮质醇、24小时尿游离皮质醇、地塞米松抑制试验等指标;对于原发性醛固酮增多症,需要检测血浆醛固酮、血浆肾素活性、醛固酮/肾素比值等;对于嗜铬细胞瘤,需要检测血、尿儿茶酚胺及其代谢产物(如香草扁桃酸VMA等)水平。通过这些激素水平的测定,可以帮助判断肾上腺瘤是否具有内分泌功能以及功能的类型。
五、肾上腺瘤的治疗
1.手术治疗
功能性肾上腺瘤:通常需要手术切除肿瘤,以纠正内分泌紊乱的状态。例如皮质醇增多症相关的肾上腺皮质腺瘤,手术切除后多数患者的症状可以得到缓解,血压、血糖等指标逐渐恢复正常;原发性醛固酮增多症的肾上腺皮质腺瘤手术切除后,多数患者的高血压和低血钾情况能够得到改善;嗜铬细胞瘤一旦确诊,应尽早进行手术切除,因为手术是治疗嗜铬细胞瘤的最主要方法,手术前需要进行充分的准备,以应对术中可能出现的血压剧烈波动等情况。
非功能性肾上腺瘤:如果肿瘤较大(一般直径大于4-6cm)、有恶变倾向或引起压迫症状等情况时,也需要考虑手术切除。对于较小的非功能性肾上腺瘤,如果没有明显的压迫等症状,可定期进行影像学随访观察,监测肿瘤的变化情况。
2.其他治疗:对于一些无法手术切除或术后复发等特殊情况的肾上腺瘤患者,可能会考虑其他治疗方法,如针对嗜铬细胞瘤的药物治疗(但药物治疗只是辅助性的,不能替代手术)等,但目前主要的治疗手段还是以手术为主。
六、不同人群肾上腺瘤的特点及注意事项
1.儿童肾上腺瘤
儿童肾上腺瘤相对较少见,但一旦发现需要高度重视。儿童肾上腺瘤中嗜铬细胞瘤的比例可能相对较高,由于儿童对儿茶酚胺升高的耐受性较差,所以临床表现可能更为凶险,容易出现严重的高血压危象等情况。在诊断和治疗过程中需要更加谨慎,影像学检查应选择对儿童辐射较小但又能明确诊断的方式,治疗上手术是主要手段,但要充分评估手术风险,术后需要密切监测儿童的生长发育、内分泌功能等情况,因为儿童处于生长发育阶段,肾上腺瘤及其治疗可能会对其内分泌功能和身体发育产生影响。
2.老年肾上腺瘤患者
老年肾上腺瘤患者常合并有其他基础疾病,如高血压、糖尿病、心血管疾病等。在诊断时需要综合考虑其基础疾病情况,选择合适的检查方法。对于功能性肾上腺瘤,由于老年患者的机体代偿能力较差,手术风险相对较高,需要在手术前充分评估患者的心肺功能、肝肾功能等,确保患者能够耐受手术。对于非功能性肾上腺瘤,即使肿瘤较小,也需要密切观察,因为老年患者肿瘤恶变的潜在风险可能相对较高,且肿瘤增大后可能会引起更严重的压迫等并发症。
3.女性肾上腺瘤患者
女性肾上腺瘤患者在功能性肾上腺瘤中,如原发性醛固酮增多症等疾病的发病情况与男性有一定差异,女性患者可能在症状表现上更易被忽视或有其自身特点。在治疗过程中,需要考虑女性的特殊生理情况,如月经周期、生育需求等。例如对于有生育需求的女性肾上腺瘤患者,手术治疗可能会对其内分泌功能产生影响,进而影响生育,需要在手术前后进行内分泌相关的评估和干预,以最大程度保障患者的生育功能和身体健康。
4.男性肾上腺瘤患者
男性肾上腺瘤患者同样需要根据肿瘤的类型和自身情况进行个体化治疗。在嗜铬细胞瘤等疾病的诊治中,男性患者的临床表现可能有其特点,在手术前后的管理也需要关注男性的身体状况和可能存在的相关问题,如术后内分泌功能的恢复对男性性功能等方面的影响等,需要综合考虑并采取相应的措施来保障男性患者的身心健康。
王洪霞主任医师
中国中医科学院西苑医院 肾病科
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