何为黄疸性溶血
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何为黄疸性溶血

2025-08-251.7

黄疸性溶血是因红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致胆红素生成过多引发皮肤黏膜及巩膜黄染的病理状态,病因分红细胞自身异常(如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)和外部因素(免疫性的新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血及非免疫性的感染、药物、蛇毒等),临床表现有黄疸及贫血相关症状,实验室检查见血常规血红蛋白降低、网织红细胞计数增高,血清胆红素非结合胆红素水平升高、尿胆红素阴性尿胆原增加,骨髓象红系增生明显活跃,治疗包括病因治疗和支持治疗,特殊人群如新生儿需防胆红素脑病、老年人要兼顾肝肾功能、自身免疫病基础者需关注原发病及药物不良反应。

一、定义与本质

黄疸性溶血是因红细胞破坏速率超出骨髓造血代偿能力,致使胆红素生成过多,进而引发皮肤、黏膜及巩膜黄染的病理状态。正常红细胞寿命约120天,溶血时红细胞破坏加速,血红蛋白代谢为非结合胆红素,若肝脏处理胆红素能力受限或胆红素生成过量,便会造成血液中非结合胆红素水平升高而出现黄疸。

二、病因分类

(一)红细胞自身异常所致溶血

1.遗传性球形红细胞增多症:患者红细胞膜存在缺陷,使得红细胞易在脾脏被破坏,常见于有家族遗传史人群,儿童及青少年发病相对多见。

2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症:属遗传性酶缺陷病,男性发病率相对较高,食用蚕豆等特定食物或感染等诱因下易诱发溶血。

(二)红细胞外部因素所致溶血

1.免疫性因素

新生儿溶血病:多因母婴血型不合,母亲抗体通过胎盘破坏胎儿红细胞,常见于ABO血型不合或Rh血型不合,新生儿期发病突出。

自身免疫性溶血性贫血:机体自身免疫功能紊乱产生攻击自身红细胞的抗体,各年龄段均可发病,女性相对多见。

2.非免疫性因素

感染:如疟疾感染,疟原虫寄生破坏红细胞;细菌感染也可能通过多种机制导致红细胞破坏。

药物:某些药物如磺胺类药物等可引发免疫性或非免疫性溶血,不同个体对药物反应存在差异。

蛇毒:某些蛇毒可直接损伤红细胞膜,导致红细胞破坏。

三、临床表现

1.黄疸表现:皮肤、黏膜及巩膜出现黄染,轻者仅面部、颈部黄染,重者全身皮肤黄染,黄染程度与胆红素升高程度相关。

2.贫血表现:患者可出现乏力、头晕等,急性溶血时因红细胞快速破坏,贫血症状可能较为明显,还可能伴有寒战、高热、腰痛等急性溶血发作表现。

四、实验室检查

1.血常规:可见血红蛋白降低,网织红细胞计数增高,提示骨髓红系代偿性增生。

2.血清胆红素测定:非结合胆红素水平升高,结合胆红素一般正常。

3.尿胆红素与尿胆原:尿胆红素阴性,尿胆原增加,这是因为非结合胆红素升高后,经肝脏处理转化为结合胆红素排入肠道,生成更多尿胆原经尿液排出。

4.骨髓象:骨髓涂片可见红系增生明显活跃,以中晚幼红细胞增生为主,反映骨髓代偿性造血增强。

五、治疗原则

1.病因治疗:针对不同病因采取相应措施,如新生儿溶血病进行光疗等;自身免疫性溶血性贫血使用糖皮质激素等免疫抑制剂;G-6-PD缺乏症患者避免接触诱因(如禁食蚕豆等)。

2.支持治疗:严重贫血时可考虑输血,以纠正贫血状态,但需根据患者具体情况谨慎选择输血方案;同时注意维持机体内环境稳定,监测肝肾功能等指标。

六、特殊人群注意事项

1.新生儿:新生儿血脑屏障发育不完善,黄疸性溶血时胆红素易透过血脑屏障引发胆红素脑病,需密切监测血清胆红素水平,及时进行光疗等干预,严格遵循儿科安全护理原则,尽早控制胆红素水平。

2.老年人:老年人常合并肝肾功能不全等基础疾病,治疗黄疸性溶血时需兼顾肝肾功能情况,选择治疗方案要谨慎,避免加重肝肾功能负担。

3.有自身免疫性疾病基础者:在治疗溶血的同时需关注原发病控制,防止病情反复,治疗过程中要密切观察病情变化及药物可能带来的不良反应。

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鲍立

鲍立主任医师

北京积水潭医院  血液内科

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