2025-08-251.6万
溶血性贫血是红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致的贫血,发病机制分内在缺陷(膜、酶、血红蛋白异常)和外在因素(免疫、非免疫),临床表现有急慢性之分,实验室检查有红细胞破坏等证据,治疗原则包括去除病因、药物、输血、脾切除等,不同人群(儿童、成年人、老年人)有各自特点及注意事项。
一、发病机制
1.红细胞内在缺陷
细胞膜异常:例如遗传性球形红细胞增多症,患者的红细胞膜存在缺陷,导致红细胞膜对钠离子的通透性增加,细胞内钠水潴留,红细胞呈球形,这种球形红细胞变形性降低,容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。
酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶,该酶缺乏时,红细胞内抗氧化物质(如还原型谷胱甘肽)生成减少,红细胞易受氧化剂损伤而发生溶血。
血红蛋白异常:常见于地中海贫血,由于珠蛋白肽链合成障碍,导致珠蛋白肽链比例失调,形成异常血红蛋白,使红细胞的形态和功能异常,容易被破坏。
2.红细胞外在因素
免疫性因素:自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体或补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增加。例如温抗体型自身免疫性溶血性贫血,抗体为IgG,可在37℃时发挥作用,与红细胞结合后被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏;冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,抗体主要为IgM,在低温时与红细胞结合,当温度升高时,补体被激活,导致红细胞溶解。
非免疫性因素:机械性因素,如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血等,红细胞通过狭窄或畸形的血管时,受到机械性损伤而破裂;化学因素,某些化学物质(如苯肼、蛇毒等)可直接损伤红细胞膜导致溶血;感染因素,某些病原体(如疟原虫、肺炎支原体等)感染红细胞后,可导致红细胞破坏。
二、临床表现
1.急性溶血:起病急骤,可出现寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿等症状,严重者可发生周围循环衰竭和急性肾衰竭。例如G-6-PD缺乏症患者食用蚕豆后,短时间内出现急性溶血发作,表现为面色苍白、黄疸、酱油色尿等。
2.慢性溶血:起病缓慢,常有贫血、黄疸、脾肿大三大特征。贫血可导致患者面色苍白、乏力、头晕等;黄疸是由于红细胞破坏过多,胆红素生成增加,超过肝脏的处理能力而出现皮肤、巩膜黄染;脾肿大是因为长期溶血,髓外造血及脾内单核-巨噬细胞系统增生所致,一般为轻至中度肿大。
三、实验室检查
1.红细胞破坏增加的证据
血红蛋白血症:血清游离血红蛋白增多,正常血清游离血红蛋白低于40mg/L,溶血性贫血时可明显升高。
血清结合珠蛋白降低:结合珠蛋白能与游离血红蛋白结合,正常血清结合珠蛋白为0.5-1.5g/L,溶血时因与血红蛋白结合而降低,甚至可降至零。
血红蛋白尿:尿常规检查可见血红蛋白尿,隐血试验阳性,而镜下无红细胞或仅有少量红细胞。
胆红素升高:血清总胆红素升高,以非结合胆红素升高为主,尿胆原排出增加。
2.骨髓代偿增生的证据:骨髓象显示红系增生明显活跃,以中晚幼红细胞为主,粒红比例降低或倒置。
3.红细胞缺陷的证据:根据不同的溶血性贫血类型,进行相应的特殊检查,如红细胞形态检查可发现遗传性球形红细胞增多症的球形红细胞;G-6-PD活性测定可诊断G-6-PD缺乏症;血红蛋白电泳可辅助诊断地中海贫血等。
四、治疗原则
1.去除病因:如停止接触溶血性物质,控制感染等。
2.药物治疗:根据不同类型的溶血性贫血选用合适的药物,例如自身免疫性溶血性贫血可选用糖皮质激素等免疫抑制剂;阵发性睡眠性血红蛋白尿可使用补体抑制剂等。
3.输血治疗:重度贫血或急性溶血发作时可考虑输血,但自身免疫性溶血性贫血输血需谨慎,以免加重溶血。
4.脾切除:适用于某些溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症、某些地中海贫血等,脾切除后可减少红细胞在脾脏的破坏,但术后要注意预防感染。
五、不同人群的特点及注意事项
1.儿童:儿童溶血性贫血可能与先天性酶缺陷、遗传因素等有关,例如地中海贫血在某些地区儿童中发病率较高。儿童发生溶血性贫血时,要密切监测生长发育情况,因为长期贫血可能影响儿童的智力和身体发育。在治疗方面,要优先考虑非药物干预,如合理营养支持等,药物使用需严格遵循儿科安全原则,避免使用可能对儿童有特殊禁忌的药物。
2.成年人:成年人溶血性贫血可能与自身免疫、感染、化学物质接触等因素相关。成年人要注意自身生活方式的调整,如避免接触有毒有害物质,积极治疗感染性疾病等。在治疗过程中,要根据病情合理选择治疗方案,关注药物的不良反应等情况。
3.老年人:老年人溶血性贫血的病因可能较为复杂,常合并其他基础疾病。老年人在治疗溶血性贫血时,要综合考虑其肝肾功能等状况,因为药物代谢和排泄可能受到影响。同时,要注意预防老年人常见的并发症,如感染、血栓等,在输血等治疗时要密切观察老年人的生命体征变化。
范圣瑾副主任医师
哈尔滨医科大学附属第一医院 血液内科
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