导致严重贫血具体原因有什么
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导致严重贫血具体原因有什么

2025-08-251.4

导致严重贫血的原因主要有红细胞生成不足或减少、红细胞破坏过多(溶血性贫血)、红细胞丢失过多(失血性贫血)。红细胞生成不足或减少包括造血干细胞异常(先天性如范可尼贫血、后天获得性如白血病等抑制正常造血)和造血微环境异常(骨髓基质受损、营养物质缺乏如铁、维生素B和叶酸缺乏等);红细胞破坏过多的遗传性溶血性贫血有红细胞膜缺陷、酶缺乏、血红蛋白异常等情况,获得性溶血性贫血包括免疫性因素(自身免疫性、药物性)和非免疫性因素(机械性、化学物理因素);红细胞丢失过多包括急性失血(外伤、外科手术)和慢性失血(胃肠道慢性失血、月经过多)。

一、红细胞生成不足或减少

1.造血干细胞异常

先天性因素:如范可尼贫血,这是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于基因缺陷导致造血干细胞数量和功能异常,使得红细胞生成减少。研究发现其相关基因存在突变,影响造血干细胞的正常增殖、分化等过程,从胚胎期就可能出现造血功能异常,进而导致严重贫血。

后天获得性因素:白血病等血液系统恶性肿瘤,肿瘤细胞在骨髓内大量增殖,占据正常造血干细胞的生存空间,抑制正常造血干细胞的增殖和分化,使红细胞生成显著减少。例如急性髓系白血病,骨髓中原始及幼稚髓系细胞大量增生,正常造血被抑制,患者会迅速出现严重贫血症状。

2.造血微环境异常

骨髓基质受损:长期接触放射性物质,如长期在放射工作环境中且防护不当,放射性物质会损伤骨髓基质细胞,影响骨髓的造血微环境。骨髓基质细胞对于造血干细胞的黏附、增殖和分化等起重要支持作用,基质受损后,造血干细胞的生长发育受到阻碍,红细胞生成减少。

营养物质缺乏

铁缺乏:铁是合成血红蛋白的关键原料。长期素食、胃肠道吸收障碍(如患有克罗恩病,病变累及回肠,影响铁的吸收)等情况可导致铁缺乏。当体内铁储备耗尽时,就会影响血红蛋白的合成,进而导致红细胞生成减少,引起严重贫血。例如,成年女性由于月经失血等原因,若铁摄入不足或吸收不良,易发生缺铁性贫血,严重时可发展为严重贫血。

维生素缺乏:维生素B和叶酸是DNA合成过程中必需的辅酶。维生素B缺乏常见于长期素食者、胃肠道吸收不良患者(如胃大部切除术后患者,内因子分泌减少,影响维生素B吸收);叶酸缺乏多由于摄入不足(如营养不良、长期酗酒)、需求增加(如妊娠期女性,胎儿生长发育对叶酸需求增加)等。维生素B或叶酸缺乏会导致DNA合成障碍,幼红细胞分裂受阻,出现巨幼细胞性贫血,严重时贫血程度较重。

二、红细胞破坏过多(溶血性贫血)

1.遗传性溶血性贫血

红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症,是由于红细胞膜蛋白基因异常,导致红细胞膜结构和功能异常。这种异常的红细胞变形性降低,在通过脾脏等器官时易被破坏。研究表明,其相关基因发生突变,使红细胞膜上的骨架蛋白等成分异常,红细胞呈球形,在血液循环中容易被脾脏巨噬细胞吞噬破坏,从而引起慢性溶血性贫血,严重时可因溶血发作加重而出现严重贫血症状。

红细胞酶缺乏:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是X连锁不完全显性遗传病。患者体内G-6-PD基因缺陷,导致红细胞内磷酸戊糖途径代谢障碍,不能产生足够的还原型辅酶Ⅱ(NADPH),使红细胞抗氧化能力降低。当患者接触氧化性物质(如某些药物、蚕豆等)时,红细胞易被氧化破坏,发生急性溶血,严重时可导致严重贫血。

血红蛋白异常:如地中海贫血,是由于珠蛋白基因缺陷,导致珠蛋白肽链合成障碍。根据珠蛋白肽链缺乏的不同,分为α地中海贫血和β地中海贫血等类型。重型地中海贫血患者由于珠蛋白肽链大量缺乏,红细胞形态异常,易在骨髓内和外周血中被破坏,出生后不久就会出现严重贫血,需要长期输血等治疗。

2.获得性溶血性贫血

免疫性因素:

自身免疫性溶血性贫血:机体免疫系统产生针对自身红细胞的抗体,如温抗体型自身免疫性溶血性贫血,抗体在37℃时作用活跃。这些抗体与红细胞结合后,可激活补体等免疫反应,导致红细胞破坏增加。病因可能与某些疾病相关,如淋巴瘤、系统性红斑狼疮等,这些疾病可导致机体免疫调节紊乱,产生自身抗体攻击红细胞,引起溶血性贫血,严重时贫血程度严重。

药物性免疫性溶血性贫血:某些药物作为半抗原与红细胞膜蛋白结合后,刺激机体产生抗体,如青霉素等药物可引起此类反应。当再次使用相关药物时,抗体与结合药物的红细胞结合,导致红细胞破坏,引起溶血性贫血,严重时可出现严重贫血症状。

非免疫性因素:

机械性因素:微血管病性溶血性贫血,如血栓性血小板减少性紫癜,患者体内形成微血栓,红细胞通过狭窄的微血管时受到机械性损伤而破裂。显微镜下可见红细胞碎片,患者出现溶血性贫血,严重时贫血严重,同时伴有血小板减少、神经系统症状等。

化学、物理因素:长期接触苯等化学毒物,可损伤红细胞膜等结构,导致红细胞破坏增加。大面积烧伤时,高温等物理因素可使红细胞受损,引起溶血性贫血,严重时可导致严重贫血。

三、红细胞丢失过多(失血性贫血)

1.急性失血

外伤:严重的外伤,如车祸导致的脏器破裂、大血管破裂等,可引起大量急性失血。例如肝脾破裂时,短时间内大量血液丢失,导致循环血容量急剧减少,红细胞丢失过多,若不及时救治,可迅速出现严重贫血甚至失血性休克。

外科手术:大型外科手术中,如肝叶切除术、胃大部切除术等,术中止血不彻底或术后出血等情况可导致急性失血。如果失血量较大,超过机体的代偿能力,就会引起严重贫血。

2.慢性失血

胃肠道慢性失血:胃溃疡、十二指肠溃疡可导致慢性失血,溃疡面持续少量出血,长期积累可引起贫血。例如胃溃疡患者,胃酸分泌过多损伤胃黏膜,形成溃疡,不断有少量血液渗入胃肠道,随着时间推移,铁等造血原料丢失,导致缺铁性贫血,严重时可发展为严重贫血。

月经过多:育龄期女性由于子宫肌瘤、功能失调性子宫出血等原因可出现月经过多,长期慢性失血使铁丢失过多,引起缺铁性贫血,严重时贫血程度较重。

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