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紫绀型先天性心脏病是以动脉血氧饱和度降低、皮肤黏膜青紫为典型表现的心脏结构异常疾病，核心病理机制为体循环与肺循环间存在右向左分流或肺循环血流显著减少。其具体种类包括法洛四联症（占病例10%~15%，以肺动脉狭窄等四项畸形为特征，引发持续性紫绀）、大动脉转位（主动脉与肺动脉位置互换，需新生儿期行大动脉调转术）、三尖瓣下移畸形（三尖瓣瓣叶下移致右心房扩大，常合并房间隔缺损）、单心室（仅一个有效心室，分阶段手术建立体-肺循环分流）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（肺动脉瓣闭锁，根据肺血管发育情况选择手术方式）。特殊人群中，新生儿与婴幼儿需密切监测血氧饱和度，孕妇需多学科团队监护，老年人需定期评估肺动脉高压及心律失常风险，合并症患者需优化基础疾病管理。诊断与治疗核心原则包括新生儿期紫绀立即行经皮血氧饱和度检测，确诊依赖超声心动图，治疗目标是纠正缺氧、改善心功能、预防并发症，紫绀发作时取膝胸位并保持环境安静。
一、紫绀型先天性心脏病的定义与核心特征
紫绀型先天性心脏病（CyanoticCongenitalHeartDisease，CCHD）是一类以动脉血氧饱和度降低、皮肤黏膜青紫为典型表现的先天性心脏结构异常疾病，其核心病理机制为心脏或大血管发育异常导致体循环与肺循环之间存在右向左分流，或肺循环血流显著减少，致使未充分氧合的血液直接进入体循环。该类疾病多在新生儿期或婴幼儿期出现症状，严重程度与解剖畸形类型、分流程度及肺血管发育状态密切相关。
二、紫绀型先天性心脏病的具体种类及病理机制
1.法洛四联症（TetralogyofFallot，TOF）
1.1.解剖特征：包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四项核心畸形，其中肺动脉狭窄程度是决定病情严重性的关键因素。
1.2.病理生理：右心室压力升高导致右向左分流，未氧合血液经室间隔缺损直接进入主动脉，引发持续性紫绀。
1.3.临床表现：典型“蹲踞现象”（活动后蹲下缓解缺氧）、杵状指（趾）、发育迟缓，严重者可出现缺氧发作（突发呼吸困难、意识丧失）。
1.4.流行病学：占紫绀型先心病病例的10%~15%，是成人存活紫绀型先心病中最常见的类型。
2.大动脉转位（TranspositionoftheGreatArteries，TGA）
2.1.解剖特征：主动脉与肺动脉位置互换，体循环与肺循环形成两个独立循环系统，仅通过房间隔缺损、动脉导管未闭或室间隔缺损等异常通道维持混合血。
2.2.病理生理：若缺乏有效混合通道，新生儿出生后数小时内即可出现严重低氧血症，需依赖前列腺素E1维持动脉导管开放以维持生命。
2.3.临床表现：早期严重紫绀、呼吸急促、喂养困难，听诊可闻及单一第二心音。
2.4.治疗要点：需在新生儿期行大动脉调转术（ArterialSwitchOperation），手术时机直接影响预后。
3.三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）
3.1.解剖特征：三尖瓣瓣叶下移至右心室，导致功能性三尖瓣关闭不全及右心房显著扩大，常合并房间隔缺损。
3.2.病理生理：右心房压力升高促使右向左分流，未氧合血液经房间隔缺损进入左心系统。
3.3.临床表现：轻度紫绀、心律失常（房性心动过速常见）、右心衰竭征象（肝大、水肿）。
3.4.诊断要点：超声心动图可明确瓣叶下移程度及右心功能，严重病例需行三尖瓣置换术。
4.单心室（SingleVentricle）
4.1.解剖特征：心脏仅存在一个有效心室（左心室型或右心室型），体循环与肺循环均依赖该心室驱动，常合并大血管异常。
4.2.病理生理：心室容量负荷过重导致心力衰竭，肺血流过多或过少均可引发严重并发症。
4.3.临床表现：早期紫绀、发育迟缓、反复心力衰竭，听诊可闻及全收缩期杂音。
4.4.治疗策略：分阶段手术（Glenn术、Fontan术）逐步建立体-肺循环分流，长期需监测心律失常及血栓风险。
5.肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PulmonaryAtresiawithVentricularSeptalDefect，PA/VSD）
5.1.解剖特征：肺动脉瓣完全闭锁，室间隔存在缺损，体循环与肺循环通过动静脉瘘或支气管动脉侧支循环维持。
5.2.病理生理：右心室压力极度升高，未氧合血液经室间隔缺损直接进入主动脉，侧支循环发育不良可致严重缺氧。
5.3.临床表现：新生儿期严重紫绀、呼吸窘迫，依赖前列腺素E1维持动脉导管开放。
5.4.治疗原则：根据肺血管发育情况选择一期根治术或姑息性手术（如体-肺分流术）。
三、特殊人群的注意事项与人文关怀
1.新生儿与婴幼儿：紫绀型先心病患儿需密切监测血氧饱和度（目标值≥85%），避免低氧环境（如高原地区），喂养时采用少量多次方式预防呕吐误吸。
2.孕妇：合并紫绀型先心病的孕妇需在多学科团队（心内科、产科、麻醉科）监护下妊娠，孕中期行心脏超声评估心功能，分娩方式需根据心脏畸形类型及心功能状态个体化制定。
3.老年人：成年后存活的紫绀型先心病患者（如法洛四联症术后）需定期评估肺动脉高压及心律失常风险，避免剧烈运动及情绪激动，冬季注意保暖预防呼吸道感染。
4.合并症患者：合并糖尿病、慢性肾病的患者需优化基础疾病管理，手术前需调整降糖药及免疫抑制剂方案，降低术后感染风险。
四、诊断与治疗的核心原则
1.诊断流程：新生儿期出现紫绀应立即行经皮血氧饱和度检测（筛查阈值＜95%），确诊依赖超声心动图（敏感度＞95%），复杂病例需行心脏CT或磁共振成像（MRI）明确解剖关系。
2.治疗目标：纠正缺氧状态、改善心功能、预防并发症（如脑脓肿、红细胞增多症），最终通过手术或介入治疗实现解剖矫正。
3.非药物干预：紫绀发作时立即取膝胸位（增加体循环阻力，减少右向左分流），保持环境安静，避免刺激，严重者需紧急吸氧及药物干预（如吗啡镇静）。
靳亚非副主任医师
中山大学附属第一医院 心血管内科
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