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贫血分为红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血（溶血性贫血）、失血性贫血三类。红细胞生成减少性贫血包括造血干细胞异常（如再生障碍性贫血因多种因素致造血干细胞受损等）、造血微环境异常（如骨髓纤维化致骨髓造血微环境破坏等）、造血原料缺乏（缺铁性贫血因铁摄入不足等，巨幼细胞贫血因叶酸或维生素B缺乏等）；溶血性贫血中红细胞内在异常有遗传性球形红细胞增多症（红细胞膜缺陷）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD缺乏致红细胞易氧化损伤），外在异常有免疫性溶血性贫血（自身或同种免疫攻击红细胞）、微血管病性溶血性贫血（微血管内微血栓致红细胞机械性损伤）；失血性贫血分急性（外伤等急性大量出血）和慢性（慢性疾病长期小量出血致缺铁性贫血）。
一、红细胞生成减少性贫血
1.造血干细胞异常：
再生障碍性贫血是由于多种原因导致造血干细胞受损，其造血微环境和免疫机制异常，使得骨髓造血功能衰竭，红细胞生成减少。例如，某些化学物质（如苯及其衍生物）、放射线、病毒感染等因素可损伤造血干细胞，导致红细胞生成减少而引发贫血。在儿童中，先天性再生障碍性贫血（如范可尼贫血）是由于遗传因素导致造血干细胞先天性缺陷，从幼年时期就可能出现红细胞生成减少相关的贫血表现，其发病与特定的基因突变有关，影响造血干细胞的正常增殖和分化。
2.造血微环境异常：
骨髓基质细胞受损可影响红细胞生成。如骨髓纤维化，骨髓内纤维组织增生，取代了正常的造血组织，使骨髓造血微环境遭到破坏，红细胞生成受到抑制。长期的慢性感染、自身免疫性疾病等也可能影响骨髓微环境，导致红细胞生成减少。在老年人中，随着年龄增长，骨髓造血微环境逐渐发生变化，造血干细胞增殖分化能力下降，也可能出现造血微环境异常相关的红细胞生成减少性贫血。
3.造血原料缺乏：
缺铁性贫血：铁是合成血红蛋白的重要原料，当铁摄入不足（如婴幼儿、青少年生长发育快，铁需求增加，若饮食中铁含量不足）、铁吸收障碍（如胃肠道疾病影响铁的吸收，像胃大部切除术后患者，胃酸分泌减少，影响铁的吸收）或铁丢失过多（如慢性胃肠道出血、月经过多等）时，会导致体内铁缺乏，血红蛋白合成减少，红细胞生成不足，引起贫血。在女性中，月经过多是常见的铁丢失过多的原因之一，长期月经过多会使体内铁储备逐渐耗竭，引发缺铁性贫血。
巨幼细胞贫血：主要是由于叶酸或维生素B缺乏引起。叶酸和维生素B是DNA合成过程中必需的辅酶，缺乏时会导致DNA合成障碍，骨髓中幼红细胞分裂受阻，出现巨幼变，红细胞生成减少。叶酸缺乏的原因可能是摄入不足（如长期素食者）、吸收不良（如小肠疾病）等；维生素B缺乏可因摄入不足（严格素食者）、吸收障碍（如内因子缺乏，常见于恶性贫血患者）等导致。在孕妇中，由于胎儿生长发育需要大量的叶酸和维生素B，如果孕妇摄入不足，容易出现巨幼细胞贫血，影响胎儿的正常发育。
二、红细胞破坏过多性贫血（溶血性贫血）
1.红细胞内在异常：
遗传性球形红细胞增多症：这是一种常染色体显性遗传性疾病，由于红细胞膜缺陷，红细胞呈球形，变形能力降低，容易在脾脏内被破坏。患者外周血中球形红细胞增多，红细胞寿命缩短，导致溶血性贫血。这种疾病在儿童中较为常见，新生儿期也可能发病，其发病与红细胞膜蛋白基因异常有关，如锚蛋白、血影蛋白等基因缺陷，使得红细胞膜结构和功能异常。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症：这是一种X连锁不完全显性遗传病，患者体内G-6-PD缺乏，导致红细胞抗氧化能力降低，当受到氧化性物质（如某些药物、感染等）刺激时，红细胞容易发生氧化损伤，引发溶血。在南方地区高发，男性患者多于女性，新生儿期如果接触氧化性物质也可能诱发溶血。
2.红细胞外在异常：
免疫性溶血性贫血：包括自身免疫性溶血性贫血和同种免疫性溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能紊乱，产生自身抗体攻击自身红细胞，导致红细胞破坏增加。例如，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病可并发自身免疫性溶血性贫血。同种免疫性溶血性贫血常见于血型不合的输血反应，如ABO血型不合或Rh血型不合，输入的红细胞被受血者体内的抗体破坏。在新生儿中，母子血型不合引起的溶血性贫血（如ABO血型不合溶血病）也属于同种免疫性溶血性贫血，是由于胎儿红细胞进入母体循环，母体产生抗体，再通过胎盘进入胎儿循环，破坏胎儿红细胞。
微血管病性溶血性贫血：见于弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜等疾病。在这些疾病中，微血管内形成微血栓，红细胞通过时受到机械性损伤而破裂溶血。例如，DIC时，微血管内纤维蛋白沉积形成血栓，红细胞在通过狭窄的微血管时被挤压、撕裂，导致溶血发生。
三、失血性贫血
1.急性失血性贫血：
常见于外伤、大血管破裂、宫外孕破裂等急性大量出血情况。短时间内大量失血，超出了骨髓的代偿能力，导致外周血中红细胞数量迅速减少，引起贫血。例如，严重的车祸导致大量失血，患者会迅速出现急性失血性贫血的表现，如面色苍白、血压下降、心率加快等。
2.慢性失血性贫血：
多由慢性疾病引起的长期小量出血导致，如消化道溃疡、痔疮出血、子宫肌瘤导致的月经过多等。长期慢性失血，机体铁丢失过多，若铁的补充不足，会逐渐发展为缺铁性贫血。例如，消化道溃疡患者长期少量出血，铁不断丢失，同时铁摄入相对不足，最终引发慢性失血性贫血，患者可能表现为乏力、面色苍白、头晕等贫血症状，且病情呈慢性进展。
范圣瑾副主任医师
哈尔滨医科大学附属第一医院 血液内科
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