2025-09-118290
溶血性贫血是因红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致的贫血，按发病机制分内在缺陷和外在因素所致两类。临床表现有急性和慢性之分，实验室检查包括血常规、溶血相关生化检查等，诊断需结合临床表现和检查明确类型，治疗需去除病因、对症支持、免疫抑制或手术治疗等。
发病机制分类
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血
遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，其发病机制是红细胞膜骨架蛋白基因异常，导致红细胞膜对钠、钾离子的通透性增加，细胞内钠潴留，红细胞变成球形，变形能力降低，在通过脾脏等单核-巨噬细胞系统时易被破坏。这种疾病多见于儿童及青少年，男性和女性发病无明显差异，常因感染、疲劳等因素诱发溶血发作。
遗传性红细胞酶缺乏：以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症最为常见，G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，该酶缺乏时，红细胞内抗氧化物质如还原型谷胱甘肽生成减少，红细胞易受氧化剂损伤而发生溶血。这种疾病男性发病率高于女性，患者的生活方式中如果接触氧化性物质（如某些药物、蚕豆等）容易诱发溶血，有相关家族病史的人群患病风险更高。
遗传性珠蛋白生成障碍：如地中海贫血，是由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白链合成减少或缺乏，从而使红细胞形态异常，易被破坏。不同类型的地中海贫血在不同年龄阶段有不同的表现，重型地中海贫血患儿出生后不久即可出现严重贫血、黄疸等症状，有家族地中海贫血病史的人群需要进行基因检测等筛查。
红细胞外在因素所致的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血：包括自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、药物免疫性溶血性贫血等。自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体攻击自身红细胞，可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型多见于中老年女性，冷抗体型可见于任何年龄。新生儿溶血病主要是母婴血型不合，母亲的抗体通过胎盘进入胎儿体内引起胎儿红细胞破坏，常见于ABO血型不合或Rh血型不合的情况。药物免疫性溶血性贫血则是某些药物作为半抗原与体内蛋白质结合后刺激机体产生抗体，导致红细胞破坏，使用相关药物的患者需要警惕发生溶血的可能。
血管性溶血性贫血：如微血管病性溶血性贫血，常见于弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等疾病，由于微血管内形成纤维蛋白网，红细胞通过时被牵拉、破坏；行军性血红蛋白尿是由于长时间行军等机械性因素导致红细胞破坏。不同病因导致的血管性溶血性贫血在不同人群中的发病情况不同，例如TTP在各个年龄阶段均可发病，但多见于成人。
其他外在因素：如化学毒物或药物、感染等因素也可引起溶血性贫血。化学毒物如苯、砷化氢等，药物如磺胺类药物等，感染如疟疾感染等，这些因素可直接或间接导致红细胞破坏增加。长期接触化学毒物的职业人群、服用相关药物的患者以及有感染性疾病的人群需要注意预防溶血性贫血的发生。
临床表现
急性溶血：起病急骤，可出现严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿（尿呈酱油色或浓茶色），严重者可发生周围循环衰竭和急性肾衰竭。例如G-6-PD缺乏症患者食用蚕豆后可迅速出现急性溶血发作。
慢性溶血：起病缓慢，表现为贫血、黄疸和脾大三大特征。长期慢性溶血可导致机体各器官功能受到影响，如长期贫血可引起心脏扩大、心功能不全；长期黄疸可导致胆结石形成等。儿童慢性溶血性贫血可能影响生长发育，表现为身高、体重低于同龄儿童等。
实验室检查
血常规：可见血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，急性溶血时网织红细胞可明显增高（可达0.2-0.5）。外周血涂片可见红细胞形态改变，如球形红细胞、靶形红细胞等。
溶血相关的生化检查
血清胆红素：总胆红素升高，以间接胆红素升高为主，这是因为红细胞破坏增多，产生的间接胆红素增加，肝脏处理胆红素的能力相对不足。
尿胆红素和尿胆原：急性溶血时尿胆红素阴性，尿胆原明显增加；慢性溶血时尿胆红素一般阴性，尿胆原可增加。
血清乳酸脱氢酶（LDH）：LDH升高，因为红细胞破坏释放出LDH。
红细胞寿命测定：常用51铬标记红细胞法测定红细胞寿命，正常红细胞寿命约为120天，溶血性贫血时红细胞寿命缩短。
特殊检查：对于遗传性溶血性贫血，可进行相关基因检测以明确诊断；对于免疫性溶血性贫血，可进行抗人球蛋白试验（Coombs试验）等检查。
诊断与鉴别诊断
诊断：根据临床表现（贫血、黄疸、脾大等）、实验室检查（血常规、溶血相关生化检查、红细胞寿命测定等）可诊断溶血性贫血，然后进一步通过相关特殊检查明确溶血性贫血的类型。例如自身免疫性溶血性贫血通过Coombs试验阳性可确诊。
鉴别诊断：需要与其他原因引起的贫血相鉴别，如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等。缺铁性贫血一般有缺铁的病因，如慢性失血、铁摄入不足等，实验室检查表现为小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结合力升高；巨幼细胞贫血多有维生素B或叶酸缺乏的病因，血常规表现为大细胞性贫血，骨髓象可见巨幼变等。
治疗原则
去除病因：如药物引起的溶血性贫血应立即停用相关药物；感染引起的应积极控制感染等。
对症支持治疗：严重贫血时可输血治疗，但自身免疫性溶血性贫血输血需谨慎，以免加重溶血；发生急性肾衰竭时需要进行血液净化等治疗。
免疫抑制治疗：对于自身免疫性溶血性贫血等免疫性因素引起的溶血性贫血，可使用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。
手术治疗：对于某些遗传性溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症，脾切除可显著改善症状，但需要严格掌握手术适应证，儿童患者进行脾切除需要谨慎考虑，因为脾切除后机体抗感染能力可能下降。
刘元波主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 血液科
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