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干燥综合征是累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，与遗传、免疫等多因素相关，好发中年女性，有局部（眼、口等外分泌腺及全身多系统）和全身表现，通过眼部、口腔等检查及自身抗体检测诊断，局部和全身治疗，病情轻重不一；干眼症是泪液相关异常致眼表病变的疾病，各年龄可发病，局部以眼部症状为主，通过眼部检查和病史采集诊断，局部和全身治疗，多数预后较好，严重全身性疾病引起的预后与原发病相关。
一、定义与发病机制
干燥综合征
是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，其发病机制与遗传、免疫、感染等多种因素相关。遗传易感性是基础，自身免疫反应异常介导了疾病的发生发展，例如体内可产生多种自身抗体，如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等，这些自身抗体攻击外分泌腺体，尤其是唾液腺和泪腺等，导致腺体结构破坏和功能障碍。该病好发于中年女性，男女发病比例约为1：9-1：20。
干眼症
又称角结膜干燥症，是指任何原因引起的泪液质或量异常或动力学异常，导致泪膜稳定性下降，并伴有眼部不适和（或）眼表组织病变特征的多种疾病的总称。其发病机制主要包括泪液分泌不足、泪液蒸发过多、泪液成分异常等。各种年龄均可发病，长期使用电子设备、处于干燥环境、患有某些全身性疾病（如类风湿关节炎等）、长期使用某些药物（如抗组胺药、抗抑郁药等）等因素都可能诱发干眼症。
二、临床表现
干燥综合征
局部表现：
眼部：除了有干眼症的相关表现如眼干涩、异物感、烧灼感、畏光、视物模糊等外，还可能出现更严重的眼部损伤，如角膜溃疡、穿孔等。因为干燥综合征累及泪腺更严重，除了泪液分泌减少，自身免疫反应对眼表组织的破坏更明显。
口腔：唾液腺受累，表现为口干，严重者说话时需频繁饮水，进干食困难，牙齿呈猖獗性龋齿，即多个牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
其他外分泌腺：鼻、咽、喉、气管、支气管等黏膜受累可出现鼻干、咽干、干咳等；皮肤可因汗腺分泌减少出现皮肤干燥、脱屑等；阴道黏膜受累可出现阴道干燥、瘙痒等。
全身表现：可累及全身多个系统，如关节肌肉受累出现关节痛、肌无力等；肾脏受累出现肾小管酸中毒等；肺部受累出现间质性肺炎等；血液系统受累出现白细胞减少、血小板减少等。
干眼症
局部表现：主要以眼部症状为主，典型症状为眼干涩感、异物感、烧灼感、眼胀、眼痛、畏光、视物模糊等，症状可持续存在或随环境因素（如风吹、干燥环境、长时间用眼等）加重。眼部检查可见泪河变窄、泪膜破裂时间缩短、角膜荧光素染色阳性等。一般全身表现不明显，除非是由全身性疾病引起的干眼症可能伴有原发病的部分表现。
三、诊断方法
干燥综合征
眼部检查：Schirmer试验（检测泪液分泌量），正常情况滤纸湿润长度≥10mm/5min，干燥综合征患者往往＜5mm/5min；泪膜破裂时间（BUT），正常＞10秒，干燥综合征患者常＜5秒；角膜荧光素染色阳性等。
口腔检查：唾液流率测定，正常＞0.5ml/15min，干燥综合征患者＜0.1ml/15min；腮腺造影可见腮腺腺体形态改变等；唇腺活检可见淋巴细胞浸润等。
自身抗体检测：抗SSA抗体、抗SSB抗体对干燥综合征有较高的特异性，抗核抗体等也常阳性。
其他检查：血常规、血沉、免疫球蛋白等检查可辅助诊断，如可见血沉增快、免疫球蛋白升高；影像学检查如胸部CT可协助判断肺部受累情况等。
干眼症
眼部检查：Schirmer试验（轻、重度干眼症时分别有不同表现）、BUT检查、角膜荧光素染色、泪液渗透压测定（干眼症时泪液渗透压升高）等。泪液渗透压测定是诊断干眼症的敏感指标之一，正常泪液渗透压约290-300mOsm/L，干眼症时可＞312mOsm/L。
病史采集：详细询问患者的用眼情况、全身疾病史、药物使用史等，有助于明确干眼症的病因。例如长期使用电子设备的患者更易患干眼症，服用某些特定药物的患者需考虑药物相关性干眼症等。
四、治疗原则
干燥综合征
局部治疗：
眼部：使用人工泪液缓解眼干涩等症状，如玻璃酸钠滴眼液等；对于病情较重者，可短期使用糖皮质激素滴眼液，但需注意长期使用可能导致青光眼、白内障等并发症。
口腔：使用人工唾液缓解口干症状，注意口腔卫生，预防龋齿等。
全身治疗：根据病情可使用免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）、糖皮质激素等药物调节免疫反应，但药物使用需严格把握适应证和禁忌证，需根据患者的具体病情、年龄、全身状况等综合考虑。例如对于有重要脏器受累的患者可能需要较积极的免疫抑制治疗，但要注意药物的副作用，如环磷酰胺可能导致骨髓抑制、性腺抑制等。
干眼症
局部治疗：
补充泪液：使用人工泪液是主要的治疗方法，根据干眼症的类型和严重程度选择不同类型的人工泪液，如水性泪液缺乏型可选择不含防腐剂的人工泪液，脂质缺乏型可选择含脂质的人工泪液等。
保留泪液：可使用泪小点栓塞术，通过阻塞泪小点减少泪液排出，延长泪膜破裂时间，缓解干眼症状。对于老年人、伴有全身疾病影响泪液分泌的患者需谨慎评估栓塞术的风险和收益。
抗炎治疗：对于有眼表炎症的患者，可使用糖皮质激素滴眼液或非甾体抗炎药滴眼液，但同样需注意长期使用的副作用，如糖皮质激素可能引起眼压升高等。
全身治疗：对于由全身疾病引起的干眼症，需积极治疗原发病。例如由类风湿关节炎引起的干眼症，在控制类风湿关节炎病情的同时可缓解干眼症。同时，生活方式调整也很重要，如避免长时间使用电子设备，注意用眼卫生，保持室内合适的湿度等。对于儿童患者，要特别注意避免过度使用电子设备，家长应监督孩子合理用眼时间，同时关注孩子眼部症状，及时发现干眼问题并进行适当干预。
五、预后情况
干燥综合征
病情轻重不一，多数患者病情进展缓慢，但部分患者可出现严重的脏器受累，如严重的肺间质病变、肾功能衰竭等，可影响患者的生活质量和生存期。经过规范治疗，部分患者病情可得到控制，但需要长期随访监测病情变化。例如合并有重要脏器受累的患者预后相对较差，而仅表现为口眼干燥的患者预后相对较好，但也需长期管理。
干眼症
大多数患者经过积极治疗可缓解症状，预后较好。但如果是由严重的全身性疾病引起的干眼症，预后与原发病相关。如果能去除诱因并进行合理治疗，一般对视力影响较小，但如果病情迁延不愈，可能导致角膜损伤加重，影响视力。对于儿童患者，及时发现和干预干眼症，避免不良用眼习惯的长期影响，有助于保护视力和眼部健康。
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