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溶血性贫血相关人群包括先天性因素相关人群和后天获得性因素相关人群。先天性因素相关人群有遗传性红细胞膜缺陷、酶缺乏、血红蛋白病患者，分别因基因缺陷等致红细胞异常破坏；后天获得性因素相关人群包括自身免疫性、感染、药物、化学物质及物理因素、其他疾病相关人群，自身免疫性与免疫紊乱等有关，感染与病原体有关，药物与药物作用有关，化学物质及物理因素直接或间接损伤红细胞，其他疾病如肿瘤、脾功能亢进等可引发溶血性贫血。
一、先天性因素相关人群
（一）遗传性红细胞膜缺陷患者
1.疾病机制：如遗传性球形红细胞增多症，是由于编码红细胞膜蛋白的基因发生突变，导致红细胞膜结构和功能异常。这种遗传突变使得红细胞膜对钠离子的通透性增加，细胞内钠离子积聚，红细胞呈球形，变形能力降低，容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏，从而引发溶血性贫血。
2.易发人群：有家族遗传史的人群，由于基因缺陷是从父母遗传而来，所以家族中若有此类疾病患者，其子女等亲属患病风险增高。
（二）遗传性红细胞酶缺乏患者
1.疾病机制：例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，G6PD是磷酸戊糖途径中的关键酶，该酶缺乏时，红细胞抗氧化能力下降，不能抵御氧化剂的损伤。当患者接触氧化性物质（如某些药物、感染等）时，红细胞易被氧化破坏，发生溶血。
2.易发人群：男性患者相对多见，因为G6PD基因位于X染色体上，男性只有一条X染色体，若该染色体上的G6PD基因缺陷就会发病；有G6PD缺乏症家族遗传史的人群易患病。
（三）遗传性血红蛋白病患者
1.疾病机制：如地中海贫血，是由于珠蛋白基因的缺失或突变，导致珠蛋白链合成障碍。根据珠蛋白链受累的不同，分为α地中海贫血和β地中海贫血等。珠蛋白链合成不平衡，会使红细胞形态异常，功能受损，在骨髓内或外周血中被破坏而发生溶血。
2.易发人群：地中海贫血在全球范围内分布较广，在有地中海贫血流行的地区，如地中海沿岸国家、东南亚等地，当地人群患病风险较高，且有家族遗传倾向，近亲结婚人群后代患病风险增加。
二、后天获得性因素相关人群
（一）自身免疫性因素相关人群
1.疾病机制：自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫系统紊乱，产生攻击自身红细胞的抗体。分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型多与自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）相关，患者体内产生自身抗体，在37℃时最活跃，可与红细胞表面抗原结合，被单核-巨噬细胞系统清除；冷抗体型常与感染（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等）或淋巴增殖性疾病相关，冷抗体在低温时与红细胞结合，当温度升高回到循环血流中时，抗体从红细胞上脱落，但补体仍附着在红细胞上，激活补体系统导致红细胞破坏。
2.易发人群：患有自身免疫性疾病的人群，如系统性红斑狼疮患者，女性相对多见，发病年龄可在各个年龄段；有感染性疾病的人群，如儿童感染支原体肺炎后，可能引发冷抗体型自身免疫性溶血性贫血；患有淋巴增殖性疾病的中老年人等易患病。
（二）感染因素相关人群
1.疾病机制：某些病原体感染可导致溶血性贫血。例如疟疾，疟原虫在红细胞内繁殖，破坏红细胞；细菌感染如败血症，某些细菌产生的毒素可损伤红细胞膜，导致红细胞破裂溶血。
2.易发人群：生活在疟疾流行区的人群，尤其是儿童和免疫力低下者，感染疟原虫风险高；有不洁饮食史、卫生条件差地区的人群易发生细菌感染相关的溶血性贫血；儿童由于免疫系统发育尚不完善，感染后更易引发溶血性贫血。
（三）药物因素相关人群
1.疾病机制：某些药物可引起溶血性贫血，属于药物性免疫性溶血或药物氧化性溶血等。例如磺胺类药物，可通过半抗原-载体蛋白机制，引发免疫反应导致溶血；伯氨喹等抗疟药物可引起G6PD缺乏患者发生急性血管内溶血。
2.易发人群：有药物过敏史的人群，使用某些特定药物时更易发生不良反应；患有G6PD缺乏症的人群，使用伯氨喹等氧化性药物时极易引发溶血性贫血；长期或不合理使用药物的人群，如老年人肝肾功能减退，药物代谢能力下降，使用某些药物后更易出现溶血性贫血风险。
（四）化学物质及物理因素相关人群
1.疾病机制：长期接触某些化学物质，如苯、砷等，可损伤骨髓造血功能及红细胞，导致溶血性贫血；大面积烧伤等物理因素可使红细胞直接受损，发生溶血。
2.易发人群：职业环境中接触化学物质的人群，如化工厂工人、农药喷洒人员等；有大面积烧伤史的人群，尤其是烧伤程度较重者，发生溶血性贫血风险增加；长期处于恶劣工作环境或生活环境中有化学毒物暴露的人群易患病。
（五）其他疾病相关人群
1.疾病机制：某些恶性肿瘤患者，如淋巴瘤、白血病等，可能出现肿瘤相关性溶血性贫血。其机制可能与肿瘤细胞产生的毒素、免疫反应等有关。另外，脾功能亢进患者，脾脏肿大，功能亢进，过度破坏红细胞，导致溶血性贫血。
2.易发人群：恶性肿瘤患者，尤其是中老年人，患淋巴瘤、白血病等疾病时易出现肿瘤相关性溶血性贫血；有脾肿大相关疾病的人群，如肝硬化导致门脉高压引起脾功能亢进的患者，各年龄段均可发病，以中老年多见。
郝文革主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 血液肿瘤科
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