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溶血性贫血的诊断需从病史采集与临床表现分析、实验室检查、特殊检查及鉴别诊断要点等方面进行。病史涉及年龄、性别、生活方式、既往史等；临床表现有贫血相关表现、黄疸、肝脾肿大等；实验室检查包括一般血液学检查（红细胞计数、网织红细胞计数、外周血涂片等）、溶血相关检查（血清胆红素、尿胆红素尿胆原、血清结合珠蛋白、红细胞渗透脆性试验、Ham试验等）；特殊检查有遗传性溶血性贫血相关的红细胞酶活性测定、血红蛋白电泳，自身免疫性溶血性贫血相关的抗人球蛋白试验等；鉴别诊断需与其他贫血性疾病及不同类型溶血性贫血鉴别。
一、病史采集与临床表现分析
病史方面
年龄因素：新生儿溶血性贫血需考虑母婴血型不合等情况，如ABO血型不合或Rh血型不合，这是因为胎儿血型抗原来自父方，与母体不合，母体产生抗体通过胎盘进入胎儿体内导致溶血，不同年龄段溶血性贫血的常见病因有差异，儿童期还需考虑遗传性溶血性贫血的可能，如遗传性球形红细胞增多症多在儿童期发病。
性别因素：某些遗传性溶血性贫血在性别上有不同表现，例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，男性发病多于女性，因为该基因位于X染色体上，男性为半合子，女性为杂合子，杂合子女性病情相对较轻。
生活方式：有食用蚕豆史的患者要考虑G-6-PD缺乏症相关的溶血性贫血，因为蚕豆中的某些成分可诱发G-6-PD缺乏患者发生溶血；长期接触某些化学物质（如苯、砷剂等）的人群，溶血性贫血可能与化学毒物损伤红细胞有关。
病史：既往有输血史的患者需考虑是否因血型不合输血导致溶血性输血反应；有自身免疫性疾病病史的患者，自身免疫性溶血性贫血的发生风险增加，如系统性红斑狼疮患者可合并自身免疫性溶血性贫血。
临床表现：溶血性贫血患者常出现贫血相关表现，如面色苍白、乏力等，还可有黄疸，这是由于红细胞破坏增多，胆红素生成过多超过肝脏处理能力导致血清胆红素升高引起，不同病因导致的溶血性贫血黄疸程度有所不同；还可能有肝脾肿大，慢性溶血时髓外造血可导致肝脾代偿性肿大。
二、实验室检查
一般血液学检查
红细胞计数和血红蛋白测定：红细胞计数减少，血红蛋白浓度降低，提示贫血。
网织红细胞计数：网织红细胞是未成熟的红细胞，溶血性贫血时骨髓红系代偿性增生，网织红细胞计数升高，可反映骨髓红系造血活性，正常参考值一般为0.5%-1.5%，溶血性贫血时可升高至5%-20%以上。
外周血涂片：可观察红细胞形态，如遗传性球形红细胞增多症患者外周血涂片中可见球形红细胞，其直径小于6μm，厚度增加，中心淡染区消失；地中海贫血患者可见靶形红细胞等异常形态红细胞。
溶血相关的实验室检查
血清胆红素测定：总胆红素升高，以间接胆红素升高为主，因为红细胞破坏产生的胆红素主要是间接胆红素，正常总胆红素参考值为3.4-17.1μmol/L，间接胆红素参考值为1.7-10.2μmol/L，溶血性贫血时可明显升高。
尿胆红素和尿胆原测定：尿胆红素阴性，因为非结合胆红素不能通过肾小球滤过，而尿胆原增多，这是由于溶血产生的胆红素增加，肝处理后排入肠道的结合胆红素增多，肠道重吸收的尿胆原经肾排出增加，正常尿胆原参考值为0.8-4.2μmol/L（定量）。
血清结合珠蛋白测定：血清结合珠蛋白是一种能与血红蛋白结合的蛋白，溶血性贫血时，血浆中游离血红蛋白增加，结合珠蛋白与血红蛋白结合，导致血清结合珠蛋白降低，正常参考值为0.5-1.5g/L，溶血性贫血时可低于0.5g/L。
红细胞渗透脆性试验：遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增加，正常红细胞在0.42%-0.46%氯化钠溶液中开始溶血，在0.32%-0.34%氯化钠溶液中完全溶血，而遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增高，可在0.5%-0.7%氯化钠溶液中开始溶血，0.4%氯化钠溶液中完全溶血。
酸化血清溶血试验（Ham试验）：阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者Ham试验阳性，其原理是患者体内存在对补体敏感的红细胞，在酸性（pH6.4-6.5）的正常血清中，经37℃孵育，可使红细胞发生溶血。
三、特殊检查
遗传性溶血性贫血相关检查
红细胞酶活性测定：对于怀疑G-6-PD缺乏症的患者，可测定G-6-PD活性，正常参考值因检测方法不同有所差异，如硝基四氮唑蓝试验法，正常男性为12.1-20.7U/gHb，女性为11.1-17.3U/gHb，G-6-PD缺乏症患者酶活性明显降低。
血红蛋白电泳：地中海贫血患者血红蛋白电泳可出现异常，如β地中海贫血患者可见HbA2增高（正常HbA2占2%-3%，地中海贫血时可增高至3%-10%），HbF增高（正常成人HbF小于2%，地中海贫血时可增高）；α地中海贫血患者可出现不同程度的α珠蛋白链合成障碍相关的血红蛋白异常。
自身免疫性溶血性贫血相关检查
抗人球蛋白试验（Coombs试验）：分为直接Coombs试验和间接Coombs试验，直接Coombs试验是检测吸附在红细胞表面的不完全抗体，自身免疫性溶血性贫血患者直接Coombs试验阳性，间接Coombs试验用于检测血清中游离的不完全抗体，自身免疫性溶血性贫血患者间接Coombs试验可阳性或阴性。
四、鉴别诊断要点
与其他贫血性疾病鉴别
缺铁性贫血：缺铁性贫血患者血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低，骨髓铁染色显示细胞外铁和细胞内铁减少，而溶血性贫血患者血清铁一般正常或升高，铁代谢相关指标与溶血性贫血不同。
慢性病性贫血：慢性病性贫血患者多有慢性炎症、感染、肿瘤等基础疾病，血清铁降低，但总铁结合力也降低，转铁蛋白饱和度正常或降低，骨髓铁染色细胞外铁增多，细胞内铁正常或减少，与溶血性贫血的铁代谢特点有别。
与不同类型溶血性贫血之间的鉴别
遗传性溶血性贫血与获得性溶血性贫血：遗传性溶血性贫血多有家族史，起病相对缓慢，病情呈慢性过程，如遗传性球形红细胞增多症；获得性溶血性贫血多有明确的诱因，如药物、感染等引起，起病可急可缓，如药物引起的免疫性溶血性贫血。
血管内溶血与血管外溶血：血管内溶血时可出现血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿等，血清结合珠蛋白降低明显，红细胞寿命缩短主要在血管内；血管外溶血主要发生在单核-巨噬细胞系统，如脾脏，红细胞破坏主要是被巨噬细胞吞噬，一般无血红蛋白尿，血清结合珠蛋白降低程度相对较轻，红细胞寿命缩短主要在单核-巨噬细胞系统内。例如阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于血管内溶血，而遗传性球形红细胞增多症属于血管外溶血。
江华主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 血液肿瘤科
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