2025-10-272.0万
小儿溶血性贫血的诊断需综合病史采集（包括现病史、既往史、个人史）、体格检查（观察一般情况、肝脾大小等）、实验室检查（血常规、溶血相关检查、红细胞渗透脆性试验、自身溶血试验及纠正试验、特殊溶血试验、免疫相关检查、骨髓象检查）及影像学检查（腹部超声等），通过多方面信息全面系统评估来明确诊断并鉴别类型以制定治疗方案，涉及红细胞计数、网织红细胞计数、血清胆红素等多项指标及多种试验检测来辅助诊断。
一、病史采集
1.现病史
对于小儿溶血性贫血，要详细询问起病急缓，如急性起病可能见于血型不合的输血等情况；慢性起病则常见于遗传性溶血性贫血等。了解有无发热、黄疸、面色苍白、酱油色尿等表现，发热可能提示感染相关的溶血性贫血，黄疸是由于红细胞破坏过多，胆红素生成增加，超过肝脏摄取、结合与排泄能力，或肝细胞功能障碍，致血中胆红素浓度增高，而出现巩膜、皮肤黄染等，酱油色尿多提示血管内溶血。
询问有无服药史，某些药物如磺胺类、解热镇痛药等可能诱发药物性溶血性贫血。
了解患儿近期有无感染史，感染可能是感染相关性溶血性贫血的诱因，如某些病毒感染后可引发免疫性溶血性贫血。
2.既往史
询问家族中有无类似疾病史，遗传性溶血性贫血往往有家族遗传倾向，如遗传性球形红细胞增多症等多有家族史。
了解患儿既往有无黄疸、贫血等病史，有助于判断是否为慢性复发性溶血性贫血。
有无其他基础疾病，如先天性心脏病等，可能影响患儿的血液循环，间接导致溶血相关情况。
3.个人史
对于新生儿溶血性贫血，要询问母亲妊娠史，有无输血史，孕妇有无感染、服用特殊药物等情况，因为这些可能与新生儿溶血病相关，如母婴血型不合（ABO血型不合或Rh血型不合）所致的新生儿溶血性贫血。
了解患儿的生长发育情况，溶血性贫血可能影响小儿的生长发育，如出现生长迟缓等表现。
二、体格检查
1.一般情况
观察患儿的面色，有无苍白，严重的溶血性贫血患儿面色多呈苍白或蜡黄色。
检查体温，发热提示可能存在感染等情况，与溶血性贫血相互关联。
查看黄疸程度，观察巩膜黄染情况，轻度黄疸可能仅表现为巩膜轻度黄染，重度黄疸时全身皮肤均可出现黄染。
检查肝脾大小，溶血性贫血时，骨髓红系代偿性增生，肝脾常肿大，尤其是慢性溶血性贫血患儿，肝脾肿大较为常见，可通过触诊初步判断肝脾增大的程度。
三、实验室检查
1.血常规
红细胞计数及血红蛋白测定：一般呈正细胞正色素性贫血，血红蛋白浓度降低，严重时可明显降低。
网织红细胞计数：网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞，溶血性贫血时骨髓红系增生明显活跃，网织红细胞计数升高，可反映骨髓红细胞造血的代偿情况，正常参考值为0.005-0.015，溶血性贫血时可升高至0.05-0.20或更高。
外周血涂片：可见红细胞形态改变，如遗传性球形红细胞增多症时可见球形红细胞，其直径小于6μm，厚度增加大于2.6μm，嗜碱性点彩红细胞、有核红细胞等也可能出现，有助于提示溶血性贫血的类型。
2.溶血相关的实验室检查
血清胆红素测定：总胆红素升高，以非结合胆红素升高为主，结合胆红素基本正常，反映红细胞破坏增多，胆红素生成增加。正常血清总胆红素参考值为3.4-17.1μmol/L，非结合胆红素参考值为1.7-10.2μmol/L，溶血性贫血时总胆红素可升高至34-171μmol/L甚至更高，非结合胆红素相应升高。
尿胆红素及尿胆原测定：血管外溶血时，尿胆红素阴性，尿胆原明显增加；血管内溶血时，血红蛋白尿阳性，尿胆红素阴性，尿胆原可增加。
血清结合珠蛋白测定：结合珠蛋白是一种α糖蛋白，能与血浆中的血红蛋白结合形成复合物，被单核-巨噬细胞系统清除。溶血性贫血时，血清结合珠蛋白降低，正常参考值为0.5-1.5g/L，血管内溶血时结合珠蛋白可明显降低甚至测不出。
血浆游离血红蛋白测定：血管内溶血时，血浆游离血红蛋白升高，正常参考值小于40mg/L，血管内溶血时可升高至超过100mg/L。
含铁血黄素尿试验（Rous试验）：慢性血管内溶血时，尿中含铁血黄素阳性，提示慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症时多为阳性。
3.红细胞渗透脆性试验
遗传性球形红细胞增多症时，红细胞渗透脆性增高，正常红细胞开始溶血在0.42%-0.46%氯化钠溶液中，完全溶血在0.32%-0.34%氯化钠溶液中，而遗传性球形红细胞增多症患儿的红细胞开始溶血在0.5%-0.7%氯化钠溶液中，完全溶血在0.4%-0.5%氯化钠溶液中。
遗传性椭圆形红细胞增多症时，红细胞渗透脆性可正常或轻度增高。
4.自身溶血试验及纠正试验
自身溶血试验：将患儿红细胞置于自身血清中，观察红细胞溶血情况。正常红细胞自身溶血率小于3%，孵育48小时后溶血率小于5%。遗传性球形红细胞增多症时自身溶血试验阳性，加入葡萄糖或ATP后溶血明显纠正；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症时自身溶血试验轻度增高，加入葡萄糖后可纠正，加入ATP后不能纠正等，有助于鉴别不同类型的溶血性贫血。
5.特殊溶血试验
对于怀疑葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患儿，可进行高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点试验、G-6-PD活性测定等。高铁血红蛋白还原试验正常还原率大于75%，G-6-PD缺乏时还原率降低；G-6-PD荧光斑点试验中，正常者10分钟内出现荧光，G-6-PD缺乏者荧光减弱或不出现；G-6-PD活性测定可直接测定酶的活性，明确是否缺乏及缺乏的程度。
对于怀疑珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）的患儿，可进行血红蛋白电泳等检查，不同类型的地中海贫血患儿血红蛋白电泳表现不同，如α-地中海贫血患儿可出现HbBart's等异常血红蛋白带，β-地中海贫血患儿可出现HbF增高或HbA增高等。
6.免疫相关检查
对于自身免疫性溶血性贫血，可进行抗人球蛋白试验（Coombs试验），包括直接Coombs试验和间接Coombs试验。直接Coombs试验是检测吸附在红细胞表面的不完全抗体，自身免疫性溶血性贫血时多为阳性；间接Coombs试验是检测血清中游离的不完全抗体，可用于检测母体血型抗体等情况。此外，还可检测相关自身抗体，如抗核抗体等，以协助诊断自身免疫性溶血性贫血的病因。
7.骨髓象检查
骨髓穿刺涂片检查可见骨髓增生活跃，以红系增生为主，粒红比例降低或倒置。红系中早幼红细胞、中幼红细胞等明显增多，形态多正常，可见有核红细胞增生明显活跃的表现，反映骨髓红系造血代偿增生的情况，有助于支持溶血性贫血的诊断。
四、影像学检查
对于某些先天性溶血性贫血可能伴有脾大等情况，可进行腹部超声检查，了解脾、肝等脏器的大小、形态等情况，对于判断病情及辅助诊断有一定帮助。例如，遗传性球形红细胞增多症患儿常伴有脾大，通过超声检查可清晰观察脾的大小等情况。
总之，小儿溶血性贫血的诊断需要综合病史、体格检查、实验室检查及影像学检查等多方面的信息，通过全面、系统的评估来明确诊断，并进一步鉴别溶血性贫血的类型，以便制定相应的治疗方案。在整个诊断过程中，要充分考虑小儿的年龄特点、生长发育情况以及可能存在的家族遗传等因素，确保诊断的准确性和科学性。
范圣瑾副主任医师
哈尔滨医科大学附属第一医院 血液内科
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