2025-10-281.9万
双侧唇腭裂是常见先天性口腔颌面部畸形,由胚胎发育、遗传等因素致唇部和腭部裂开,有唇部、腭部及面部整体形态等临床表现,需多学科序列治疗,婴儿期、儿童青少年及成年患者各有不同注意事项,通过多学科序列治疗最大程度恢复患者面部形态、功能和心理状态。
一、发病机制
1.胚胎发育因素
在胚胎发育的早期,正常的面部发育依赖于多个突起的融合。一般在胚胎第6-8周时,上颌突与球状突融合形成上唇。如果在这个时期,胚胎的发育受到某些因素影响,如遗传因素、孕妇在孕期接触不良物质(如某些药物、化学毒物等)、感染(如风疹病毒感染等)、营养缺乏(如缺乏叶酸等)等,就可能导致上颌突与球状突融合障碍,从而引发双侧唇腭裂。
2.遗传因素
有研究表明,双侧唇腭裂具有一定的遗传倾向。如果家族中有唇腭裂患者,那么后代患双侧唇腭裂的风险会相对增加。一些特定的基因变异可能与双侧唇腭裂的发生相关,但具体的遗传模式较为复杂,不是单一基因的简单遗传,而是多基因与环境因素相互作用的结果。
二、临床表现
1.唇部表现
双侧唇部可见从红唇到鼻底的完全裂开,裂隙可涉及双侧的唇峰、唇红缘等部位,唇部的正常解剖结构遭到破坏,形态明显异常,影响唇部的正常功能,如吸吮、发音等。
2.腭部表现
同时伴有腭部的裂开,可表现为软腭、硬腭部分或完全裂开。完全性双侧唇腭裂时,裂隙可从双侧唇部延伸至腭部,形成从红唇至腭部的连续裂隙。这种腭部的裂开会影响患者的吞咽功能,导致食物容易从鼻腔反流,还会严重影响语音发育,使患者发音不清,尤其是发一些腭音、唇音等时会出现明显的语音障碍。
3.面部整体形态
双侧唇腭裂患者面部外观会有显著改变,由于唇部和腭部的畸形,可出现鼻小柱短缩、鼻翼塌陷、鼻尖扁平等鼻部畸形,面部左右不对称等情况,对患者的外貌影响较大,可能会给患者带来心理上的压力。
三、治疗原则
1.序列治疗
双侧唇腭裂的治疗需要多学科团队协作,采用序列治疗的方法。一般分为不同的阶段进行治疗。
婴儿期:首先要保证患儿的营养摄入,因为唇部和腭部的畸形会影响吸吮功能,所以需要采用特殊的喂养方式,如使用唇腭裂专用奶瓶等,帮助患儿摄取足够营养。同时,要注意预防感染,保持口腔清洁。一般在3-6个月时可考虑进行双侧唇裂的修复手术,修复唇部的裂隙,恢复唇部的基本形态和功能,为后续的语音等功能恢复创造条件。
学龄前:在患儿1-2岁左右,可进行腭裂的修复手术,修复腭部的裂隙,恢复腭部的解剖结构和生理功能,有助于改善吞咽和语音功能。
学龄期及以后:对于术后遗留的唇部、鼻部畸形等问题,可在青少年时期进行二期整复手术,进一步改善面部外观。同时,还需要进行语音训练,帮助患者改善因腭部畸形导致的语音障碍,提高患者的语言交流能力。另外,对于双侧唇腭裂患者,还需要关注其心理发育情况,在整个治疗过程中给予心理支持和干预,帮助患者树立自信,适应社会生活。
2.手术相关考虑
手术时机的选择需要综合考虑患儿的身体状况、畸形程度等因素。一般来说,患儿的体重需达到一定标准(如3-10kg左右),身体状况良好,能够耐受手术。手术操作需要精细,尽量恢复唇部和腭部的正常解剖结构,以最大程度恢复其功能和外观。在手术过程中,要注意保护周围的组织和神经血管等结构,减少手术并发症的发生。
四、对不同人群的影响及注意事项
1.婴儿期患者
对于婴儿期的双侧唇腭裂患儿,家长需要特别注意喂养护理。由于吸吮困难,要耐心喂养,避免患儿呛咳。同时,要保持口腔清洁,每次喂养后用温水擦拭口腔。在进行唇裂修复手术前后,要严格按照医生的要求进行术前准备和术后护理,如术前要保证患儿无感染等情况,术后要注意伤口的护理,避免患儿抓挠伤口,按照医生的嘱咐进行伤口换药等。
2.儿童及青少年患者
儿童和青少年时期的双侧唇腭裂患者,除了要配合手术治疗外,还要积极进行语音训练等康复治疗。家长要鼓励患儿坚持语音训练,帮助其改善发音。在生活中,要关注患儿的心理状态,避免因为外貌的畸形而让患儿产生自卑等心理问题,可通过心理辅导等方式帮助患儿树立正确的自我认知。
3.成年患者
成年后的双侧唇腭裂患者如果仍存在面部外观或功能上的问题,可考虑进一步的整形修复手术等治疗。同时,要注意保持良好的口腔卫生习惯,定期进行口腔检查,因为唇腭裂患者相对更容易出现口腔疾病,如龋齿、牙周炎等。
双侧唇腭裂是一种较为复杂的先天性畸形,需要通过多学科的序列治疗来最大程度恢复患者的面部形态、功能和心理状态,在整个治疗过程中要充分考虑不同年龄段患者的特点和需求,给予个性化的治疗和关怀。

付兆臣副主任医师
哈尔滨医科大学附属第二医院 口腔颌面外科
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