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支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性化脓炎症和纤维化致支气管变形持久扩张的疾病，病因有感染、先天、免疫因素，表现为慢性咳嗽大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染，诊断靠影像学检查，治疗包括控制感染、痰液引流、手术，预后与多种因素有关，特殊人群有不同注意事项。
一、定义
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张的疾病。
二、病因
1.感染因素
儿童时期患过百日咳、麻疹、肺炎等疾病是常见诱因。这些感染会破坏支气管黏膜，削弱支气管的防御功能，使得细菌等病原体容易在支气管内定植繁殖，引发炎症，长期炎症刺激导致支气管扩张。例如，有研究表明，儿童期严重的下呼吸道感染史与成年后支气管扩张的发生密切相关。
肺结核也可引起支气管扩张，结核病灶破坏支气管组织，造成支气管狭窄、阻塞，进而引起远端支气管扩张。
2.先天性因素
先天性支气管发育障碍，如先天性软骨缺失、支气管软骨发育不全等，会使支气管壁结构异常，容易发生扩张。这类患者往往从幼年时期就可能出现相关症状，且可能伴有其他先天性畸形，如Kartagener综合征，表现为支气管扩张、鼻窦炎和内脏反位，与纤毛功能异常有关。
3.免疫因素
免疫缺陷患者，如低丙种球蛋白血症、艾滋病患者等，由于机体免疫力低下，容易反复发生呼吸道感染，从而增加支气管扩张的发病风险。例如，低丙种球蛋白血症患者不能产生足够的抗体来抵御病原体，使得呼吸道感染持续存在，逐渐导致支气管扩张。
三、临床表现
1.慢性咳嗽、大量脓痰
咳嗽程度和频率因人而异，多数患者终年咳嗽、咳痰。将痰液收集于玻璃瓶中静置后可分为三层，上层为泡沫，中层为混浊黏液，下层为脓性分泌物和坏死组织。这是因为支气管扩张部位分泌物积聚，引流不畅，感染时分泌物增多所致。例如，病情严重的患者每日痰液量可达数百毫升。
患者痰液量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多。这是由于体位变化时，支气管内积聚的痰液刺激支气管黏膜引起咳嗽，促进痰液排出。
2.反复咯血
部分患者以反复咯血为唯一症状，称为干性支气管扩张，其病变多位于引流良好的上叶支气管。咯血的量可多可少，少则仅为痰中带血，多则大量咯血，严重时可危及生命。咯血的机制是病变部位的支气管动脉扩张破裂。
3.反复肺部感染
特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是因为支气管扩张后，局部防御功能减弱，容易招致感染，且感染后炎症不易控制，导致肺部反复出现感染症状，如发热、咳嗽加剧、痰液增多等。
四、诊断
1.影像学检查
胸部X线：早期轻症患者胸部X线可能无明显异常，或仅见肺纹理增粗。病变严重者可见粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平。
胸部CT：高分辨CT（HRCT）是诊断支气管扩张的主要检查方法。它能清楚显示支气管扩张的部位、范围和形态，表现为支气管呈柱状、囊状或曲张状扩张，支气管壁增厚等。例如，HRCT可以准确发现直径小于2mm的小支气管扩张，对诊断具有重要价值。
2.支气管造影：曾是诊断支气管扩张的金标准，但由于是有创检查，现已被HRCT取代。它可以明确支气管扩张的部位、形态和范围，但因其有一定的痛苦和风险，目前仅在特殊情况下考虑使用。
五、治疗
1.控制感染
根据病情轻重及痰液细菌培养和药敏试验结果选用抗生素。例如，轻症患者可口服抗生素，如阿莫西林、头孢克洛等；病情较重者需静脉使用抗生素，如哌拉西林他唑巴坦、头孢曲松等。感染控制后应及时停药，避免长期应用抗生素导致耐药及其他不良反应。
2.痰液引流
体位引流：根据病变部位采取不同的体位，让病变部位处于高处，引流支气管开口向下，利用重力作用促进痰液排出。例如，病变位于上叶尖段时，采取坐位或直立位；病变位于下叶背段时，采取俯卧位，前胸靠近床沿，头低脚高。每日2-4次，每次15-30分钟。
祛痰药物：可使用氨溴索、桉柠蒎等药物，稀释痰液，促进痰液排出，改善通气。氨溴索能增加呼吸道黏膜浆液腺的分泌，减少黏液腺分泌，降低痰液黏度，促进肺表面活性物质的分泌，增加支气管纤毛运动，使痰液易于咳出。
3.手术治疗
对于病变局限、反复大咯血且内科治疗无效的患者，可考虑手术切除病变肺组织。但手术有一定的适应证和禁忌证，需要严格评估患者的病情、肺功能等情况。例如，患者年龄、全身状况等因素都需要综合考虑，只有在手术获益大于风险时才会选择手术治疗。
六、预后
支气管扩张的预后与病情的严重程度、是否及时治疗及有无并发症等有关。经过积极治疗，病情可以得到控制，症状缓解，生活质量提高。但如果病情反复发作，导致肺部广泛纤维化，可能会引起呼吸功能障碍，甚至发展为呼吸衰竭，严重影响预后。例如，长期大量咯血的患者可能会因大咯血窒息危及生命，而合并慢性呼吸衰竭的患者生活质量明显下降，预后较差。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者
儿童支气管扩张多与儿童期呼吸道感染有关，家长需密切观察儿童的咳嗽、咳痰及咯血情况，一旦发现异常及时就医。在治疗过程中，要注意药物的选择，避免使用可能对儿童肾功能等有影响的肾毒性药物。同时，体位引流时要注意儿童的耐受程度，避免因体位不适导致意外发生。
2.老年患者
老年支气管扩张患者常合并多种基础疾病，如慢性阻塞性肺疾病、冠心病等。在治疗时要注意药物之间的相互作用，控制感染时要谨慎选择抗生素，避免使用耳毒性、肾毒性强的药物。痰液引流时要注意动作轻柔，防止因剧烈咳嗽导致基础疾病加重，如诱发心绞痛等。
3.妊娠期患者
妊娠期支气管扩张患者治疗时要权衡药物对胎儿的影响。抗生素的选择要尽量选用对胎儿影响小的药物，痰液引流等非药物治疗方法是较为安全的选择。同时，要密切监测孕妇和胎儿的情况，确保母婴安全。
陈延斌主任医师
苏州大学附属第一医院 呼吸与危重症医学科
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