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小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是神经系统先天性发育异常疾病，发病机制涉及脑脊液循环障碍和先天性发育异常，临床表现有神经系统症状（感觉、运动、自主神经功能障碍）及其他表现（头痛头晕等），诊断靠影像学检查（MRI等），治疗分手术（解除循环障碍等）和非手术（对症支持），预后受病情严重程度和治疗时机影响，部分患者症状可缓解但部分有神经缺损，儿童需长期随访，女性需关注自身状态。
一、定义
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是一种神经系统的先天性发育异常疾病。正常情况下，小脑扁桃体位于枕骨大孔以上，当小脑扁桃体向下延伸，进入枕骨大孔或颈椎管内，就形成了小脑扁桃体下疝。而脊髓空洞症是脊髓内形成管状空腔，常与小脑扁桃体下疝伴发，两者关系密切，小脑扁桃体下疝可能导致脑脊液循环受阻，进而引起脊髓空洞的形成。
二、发病机制
1.脑脊液循环障碍：小脑扁桃体下疝可使枕骨大孔及椎管内的脑脊液循环通路受阻，导致第四脑室出口处脑脊液流动不畅，进而引起脊髓中央管扩张形成空洞。对于儿童患者，由于其颅骨和椎管的发育尚未完全成熟，脑脊液循环障碍对脊髓的影响可能更为明显，且儿童的神经系统处于不断发育阶段，脊髓空洞可能会对其神经功能发育产生更严重的干扰。女性患者在青春期等激素变化阶段，可能由于身体的生理变化对神经系统的影响，使得病情可能出现一定变化，但具体机制尚不十分明确。有既往头部外伤、颅内感染等病史的患者，其发生小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的风险可能增加，因为这些病史可能导致颅骨结构改变或脑脊液循环系统的损伤，从而更容易引发异常的发育或病理改变。
2.先天性发育异常：胚胎发育时期神经管闭合不全等因素可能导致小脑扁桃体及脊髓等结构的发育异常，这是该病发生的先天性基础。在胚胎早期，如果受到某些外界因素（如母体感染、药物等）影响，可能干扰神经管的正常闭合过程，使得小脑扁桃体位置异常并伴随脊髓空洞的形成。
三、临床表现
1.神经系统症状
感觉障碍：患者常出现节段性分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉减退或消失，而触觉保留。例如，患者可能感觉颈部、肩部等部位对疼痛和温度的感知不如以前，但是能感觉到物体的接触等触觉。儿童患者由于表述能力相对较差，可能会表现出对疼痛刺激反应不敏感等情况，需要家长仔细观察其日常行为变化。女性患者在出现感觉障碍时，可能会因为自身对身体感觉变化的关注度等因素，在早期可能更容易忽视一些轻微症状。有既往神经系统疾病病史的患者，可能会将新出现的感觉障碍与既往疾病症状混淆，需要医生详细鉴别。
运动障碍：可出现肌无力、肌肉萎缩等症状，随着病情进展，可能影响肢体的运动功能，导致行走困难等。儿童患者运动功能障碍可能会影响其正常的生长发育和运动技能发展，如坐、站、走等能力的发展延迟。女性患者在日常生活和工作中如果出现运动障碍，可能会对其生活自理能力和职业活动产生较大影响。有神经系统损伤病史的患者，运动障碍可能会进一步加重其神经功能缺损状况。
自主神经功能障碍：表现为皮肤营养障碍，如皮肤增厚、汗液分泌异常等。对于儿童患者，皮肤营养障碍可能会影响其皮肤的正常发育和保护功能，容易发生皮肤破损等问题。女性患者由于对皮肤外观等关注度较高，皮肤营养障碍可能会给其带来心理压力。有先天性疾病病史的患者，自主神经功能障碍可能与原发病有一定关联，需要综合评估。
2.其他表现：部分患者可能出现头痛、头晕等症状，头痛可能为枕部、颈部疼痛，且可能在咳嗽、用力等情况下加重。儿童患者头痛时可能无法准确描述疼痛性质和部位，需要通过观察其行为变化来判断。女性患者在月经周期等特殊时期，头痛症状可能会有一定变化，需要医生考虑激素等因素对头痛的影响。有头部疾病病史的患者，头痛症状可能与原有疾病相关，也可能是小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症引起的，需要进行鉴别诊断。
四、诊断方法
1.影像学检查
磁共振成像（MRI）：是诊断小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的重要手段。通过MRI可以清晰地显示小脑扁桃体下疝的程度，如小脑扁桃体低于枕骨大孔平面5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝，同时能明确脊髓空洞的位置、大小等情况。对于儿童患者，MRI检查相对安全，且能较好地显示其神经系统的发育情况和病变状况。女性患者进行MRI检查时，需要注意其体内是否有金属植入物等情况，但一般不会影响检查的进行。有MRI检查禁忌证（如体内有金属假体等）的患者，则需要采用其他替代检查方法，但相对来说MRI是首选的、最有效的检查方式。
CT脊髓造影：也可用于辅助诊断，能显示脑脊液流动情况和脊髓空洞的形态等，但相比MRI，其对软组织的分辨不如MRI清晰。
五、治疗原则
1.手术治疗：手术是主要的治疗方法，目的是解除脑脊液循环障碍，缓解神经压迫。对于符合手术指征的患者，如出现明显神经功能缺损症状等情况，应考虑手术干预。儿童患者由于身体处于生长发育阶段，手术需要更加谨慎评估，要充分考虑手术对其生长发育的影响以及术后的恢复情况。女性患者在手术前需要考虑自身的生理周期等因素对手术的影响，术后也需要关注激素变化等对恢复的可能作用。有既往手术史的患者，手术风险可能增加，需要在术前进行全面评估，制定个性化的手术方案。
2.非手术治疗：主要是对症支持治疗，如对于疼痛症状可进行镇痛处理等，但非手术治疗一般作为辅助手段，不能从根本上解决病因。对于一些病情较轻、暂时不适合手术的患者，可以采用非手术治疗缓解症状。儿童患者在非手术治疗过程中，要注意药物等治疗对其生长发育的影响，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方法。女性患者在非手术治疗时，要考虑其特殊的生理状态对治疗药物等的反应。
六、预后情况
1.影响预后的因素
病情严重程度：发病时神经功能缺损越严重，如运动障碍、感觉障碍等症状较重，预后可能相对较差。儿童患者如果病情发现较晚，神经系统损伤已经比较严重，预后可能不如早期发现的患者。女性患者病情严重程度对其生活质量和恢复情况的影响较为明显，严重的病情可能会显著降低其生活自理能力和日常活动能力。有既往严重神经系统疾病病史的患者，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的预后可能更差。
治疗时机：早期诊断并及时手术治疗的患者，预后相对较好。儿童患者早期手术干预，可能最大程度减少脊髓空洞对其神经发育的影响，有利于其神经功能的恢复。女性患者早期治疗也能更好地控制病情发展，提高生活质量。而延误治疗的患者，神经功能损害可能难以完全恢复。
2.总体预后：经过及时有效的治疗，部分患者的症状可以得到缓解，神经功能得到一定程度的恢复，但也有部分患者可能遗留一定的神经功能缺损，如肢体运动障碍、感觉障碍等。儿童患者在术后需要长期随访，观察其生长发育和神经功能恢复情况，可能需要进行康复训练等促进其神经功能的改善。女性患者在预后恢复过程中，需要关注自身的身体和心理状态，进行适当的康复和心理调适。
王晓辉副主任医师
首都医科大学宣武医院 普通外科
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