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红斑狼疮和皮肌炎均为自身免疫性疾病,在疾病定义、临床表现、实验室检查、治疗原则及特殊人群情况等方面存在差异。红斑狼疮分皮肤型和系统性,皮肤表现多样,肌肉受累相对轻,自身抗体有特点,治疗依病情用激素联合免疫抑制剂等;皮肌炎主要累及皮肤和肌肉,有特征性皮肤表现和显著肌肉无力,肌炎特异性抗体等有特征,治疗以激素联合免疫抑制剂为主,特殊人群各有不同需特殊考量。
一、疾病定义
红斑狼疮:是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病,可分为皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮等,病因尚不明确,可能与遗传、环境、雌激素等多种因素有关。
皮肌炎:是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性炎症性疾病,病因也未完全明确,可能与遗传、感染、免疫异常等因素相关。
二、临床表现差异
(一)皮肤表现
红斑狼疮
皮肤型红斑狼疮:常见的有盘状红斑,表现为边界清楚的红斑,上覆黏着性鳞屑,去除鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,好发于头面部、颈部等曝光部位,一般无明显全身症状,但少数可发展为系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮患者除了有皮肤红斑外,还可有面部蝶形红斑等,且可伴有黏膜损害,如口腔溃疡等。
系统性红斑狼疮:皮肤表现更为多样,可出现光过敏等,即对日光敏感,暴露于日光后皮肤易出现红斑、皮疹等加重。
皮肌炎
皮肤表现有特征性的向阳疹,即眼睑紫红色水肿性红斑,可累及眶周,逐渐向额、颊、耳前等部位蔓延;还有Gottron征,表现为掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色丘疹,伴脱屑。另外,还可有甲周红斑、雷诺现象等。
(二)肌肉表现
红斑狼疮:肌肉受累相对少见,部分患者可出现轻度肌肉无力等,但一般不如皮肌炎明显。
皮肌炎:主要表现为对称性近端肌肉无力,患者可出现上下楼梯困难、抬手困难、梳头困难等,严重时可影响吞咽肌和呼吸肌,导致吞咽困难、呼吸困难等。
三、实验室检查差异
(一)自身抗体
红斑狼疮
抗核抗体(ANA)阳性率高,系统性红斑狼疮患者抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性率较高,且其滴度与疾病活动度相关;还有Sm抗体等对系统性红斑狼疮有较高特异性。
皮肌炎
肌炎特异性抗体有一定特征性,如抗Jo-1抗体等,同时血清肌酶谱常明显升高,如肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)等显著升高,而红斑狼疮患者肌酶谱一般正常或轻度升高。
(二)其他检查
红斑狼疮:可伴有血常规异常,如白细胞减少、血小板减少等;尿常规可出现蛋白尿、血尿等肾脏受累表现。
皮肌炎:肌肉活检可见肌肉组织有炎症细胞浸润等病理改变,而红斑狼疮肌肉活检一般无此典型改变。
四、治疗原则差异
(一)红斑狼疮
治疗需根据病情轻重程度等制定方案。皮肤型红斑狼疮轻者可外用糖皮质激素等治疗;系统性红斑狼疮活动期常需要使用糖皮质激素联合免疫抑制剂,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等进行治疗,同时要注意避免日晒等诱发因素,育龄期女性患者需注意避孕等。
(二)皮肌炎
治疗主要是使用糖皮质激素作为基础治疗药物,病情较重者可联合免疫抑制剂,如甲氨蝶呤等。同时,对于有肌肉无力的患者,需要进行适当的康复训练,但要注意循序渐进,根据患者肌肉力量情况调整训练强度,以促进肌肉功能恢复。
五、特殊人群情况
(一)儿童患者
红斑狼疮:儿童红斑狼疮患者临床表现可能与成人有所不同,更易出现多系统受累,如肾脏受累等情况相对较多,在治疗时需考虑儿童的生长发育特点,选择对生长发育影响较小的药物及治疗方案,密切监测药物不良反应。
皮肌炎:儿童皮肌炎患者肌肉受累可能影响生长发育,在治疗过程中除了药物治疗外,康复训练要更注重适合儿童的方式,以保证儿童正常的生长发育,同时要关注儿童的心理状态,因为疾病可能对儿童心理产生影响。
(二)育龄期女性
红斑狼疮:育龄期女性红斑狼疮患者在治疗时要注意药物对妊娠的影响,某些免疫抑制剂可能导致胎儿畸形等,需要在医生指导下调整治疗方案,选择对妊娠影响较小的药物,并在妊娠前、妊娠中密切监测病情及胎儿情况。
皮肌炎:育龄期女性皮肌炎患者在治疗过程中也要考虑药物对妊娠的影响,在病情稳定且药物调整到相对安全状态时再考虑妊娠,同时妊娠过程中要密切观察病情变化,及时调整治疗。
(三)老年患者
红斑狼疮:老年红斑狼疮患者机体功能减退,药物代谢等能力下降,在治疗时要更谨慎选择药物,密切监测肝肾功能等,注意药物不良反应的发生,同时要关注老年患者的整体健康状况,如是否合并其他基础疾病等,综合制定治疗方案。
皮肌炎:老年皮肌炎患者肌肉恢复能力相对较差,在治疗时除了药物治疗外,康复训练要更加温和,注重提高老年患者的生活质量,同时要注意预防老年患者可能出现的并发症,如肺部感染等。
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