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先天性脑积水是胎儿或婴儿早期脑脊液循环吸收障碍致脑室扩张的疾病，病因有先天发育异常、遗传、宫内感染等，婴儿期有头颅增大等表现，儿童期有头痛呕吐等表现，诊断靠影像学检查，治疗分手术等，不同人群影响及应对不同，有家族史孕妇要加强产检，孕妇要防有害物质和感染。
一、定义与基本概况
先天性脑积水是一种胎儿期或婴儿早期就已存在的脑脊液循环、吸收障碍导致脑室系统扩张的疾病。正常情况下，脑脊液不断产生、循环和吸收保持动态平衡，而先天性脑积水时这种平衡被打破，过多脑脊液积聚在脑室系统，使脑室扩大，颅内压升高。
二、病因
1.先天发育异常
脑室系统发育畸形：如中脑导水管狭窄、第四脑室中孔或侧孔闭锁等，这会阻碍脑脊液的正常流通。在胎儿发育过程中，神经上皮细胞的增殖、迁移和分化异常可能导致这些结构的畸形。例如中脑导水管狭窄，会使得脑脊液从第三脑室流入第四脑室的通道受阻，进而引起脑室扩张。
蛛网膜下腔发育异常：蛛网膜颗粒发育不良等可影响脑脊液的吸收。胎儿时期蛛网膜颗粒的形成出现问题，就无法有效地将脑脊液吸收回血液循环系统，导致脑脊液在颅内积聚。
2.遗传因素：某些遗传综合征可能与先天性脑积水相关，比如Dandy-Walker综合征等，这类疾病往往有家族遗传倾向，遗传物质的异常改变会影响胎儿神经系统的正常发育，从而引发脑积水。
3.宫内感染：孕妇在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒等病原体，这些病原体可通过胎盘影响胎儿神经系统，导致脑脊液循环通路梗阻或吸收障碍。例如孕妇在孕早期感染风疹病毒，可能会干扰胎儿脑部的正常发育，使得脑脊液循环相关结构受损，引发先天性脑积水。
三、临床表现
1.婴儿期表现
头颅进行性增大：出生后数月内头颅迅速增大，与身体发育不成比例。正常婴儿头围有一定的增长规律，而先天性脑积水患儿头围会超出正常范围较多，家长可明显观察到婴儿头颅异常增大。
前囟扩大、膨隆：前囟门原本在婴儿出生后1-1.5岁闭合，先天性脑积水患儿前囟会扩大且张力增高，表现为膨隆饱满。
落日征：眼球下转，巩膜上部外露，形似落日，这是由于颅内压增高导致眼球运动神经受影响所致。
精神萎靡：患儿可能出现反应迟钝，对周围环境的关注度降低，吃奶量减少等情况。
2.儿童期表现
头痛、呕吐：随着病情发展，儿童可能会出现间歇性头痛、呕吐，尤其在晨起时较明显。这是因为颅内压升高刺激脑膜和呕吐中枢引起的。
视力障碍：长期颅内压增高可导致视神经萎缩，出现视力下降甚至失明。
智能发育迟缓：患儿智力发育落后于同龄儿童，可能表现为认知、语言、运动等方面的发育迟缓。
四、诊断方法
1.影像学检查
头颅超声：适用于新生儿和小婴儿，可简便快捷地观察脑室扩张情况，是早期筛查先天性脑积水的常用方法。通过超声可以清晰看到脑室的大小、形态等变化。
头颅CT：能准确显示脑室扩张的程度、脑实质的情况等。可以明确是否存在脑室系统的扩张以及脑实质受压的程度等，对于诊断先天性脑积水具有重要价值。
头颅MRI：对脑组织的分辨率更高，能更清晰地显示脑室系统、脑脊液循环通路等结构的细微异常。对于一些复杂的先天性脑积水病因诊断有帮助，比如可以更精准地发现导水管狭窄等细微的结构畸形。
五、治疗
1.手术治疗
脑室-腹腔分流术：这是治疗先天性脑积水最常用的手术方法。通过将脑室中的脑脊液引流到腹腔，利用腹腔的腹膜吸收脑脊液，从而缓解颅内高压，扩大的脑室也会逐渐缩小。该手术适用于大多数先天性脑积水患儿，但需要注意术后可能出现分流管堵塞、感染等并发症。
第三脑室底造瘘术：通过创建第三脑室底部与蛛网膜下腔的交通，使脑脊液直接流入蛛网膜下腔被吸收。这种手术不需要放置分流管，避免了分流管相关并发症，但手术有一定的适应证和技术要求。
六、不同人群的影响及应对
1.婴儿期
婴儿身体各器官发育尚未成熟，先天性脑积水若不及时治疗，会严重影响其生长发育。家长需密切观察婴儿头围变化、前囟情况等，一旦发现异常应尽早带婴儿就医。在护理方面，要注意保持婴儿头部清洁，避免感染，同时按照医生安排及时进行相关检查和治疗。
2.儿童期
儿童处于生长发育和学习的关键阶段，先天性脑积水导致的头痛、呕吐、视力障碍、智能发育迟缓等会严重影响其身心健康和学习生活。需要积极进行治疗，术后要关注儿童的康复情况，包括神经系统功能恢复、智力发育促进等，可能需要配合康复训练等综合措施来帮助儿童最大程度恢复。
3.特殊人群注意事项
对于有家族遗传史的孕妇，孕期应加强产前检查，进行相关的遗传咨询和胎儿超声等检查，以便早期发现胎儿是否存在先天性脑积水等异常。
孕妇孕期要避免接触有害物质，如放射线、某些化学毒物等，同时预防宫内感染，以降低胎儿患先天性脑积水的风险。
薛亚轲副主任医师
郑州大学第一附属医院 神经外科
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