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房间隔缺损是左右心房间隔发育不全致血流相通的先天性畸形,二尖瓣狭窄因二尖瓣结构改变致左心房流入左心室受阻,主要由风湿热引起;两者临床表现、辅助检查有别,治疗原则不同,特殊人群考虑也各异,房间隔缺损小缺损定期随访,有症状者或手术或介入,二尖瓣狭窄防风湿热复发等,儿童和老年人有不同考量。
一、定义与发病机制
房间隔缺损
是左右心房之间的间隔发育不全,遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。胚胎发育过程中,原始心房间隔发育、融合、吸收等异常可导致房间隔缺损。各年龄均可发病,女性相对多见。
二尖瓣狭窄
是由于二尖瓣结构改变,导致二尖瓣开放受限,血流从左心房流入左心室受阻。主要病因为风湿热,多发生于20-40岁中青年,女性多于男性,与A组乙型溶血性链球菌感染后引起的自身免疫反应有关。
二、临床表现
房间隔缺损
症状:缺损小的可长期无症状,仅在体检时发现杂音。缺损较大时,左向右分流量多,可出现活动后气促、乏力,易患呼吸道感染。青少年及成年患者可能有心悸、心前区不适等表现。随着病情进展,可出现肺动脉高压,表现为活动后气短加重,严重时可出现右心衰竭,如水肿、肝大等。
体征:典型体征为胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进并固定分裂。
二尖瓣狭窄
症状:早期可无症状或症状较轻,随着病情进展,出现劳力性呼吸困难,为最常见的早期症状,随病情加重,可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸甚至急性肺水肿。还可伴有咳嗽、咯血(可表现为痰中带血、大量咯血等)、声嘶等症状。
体征:重度二尖瓣狭窄患者可出现“二尖瓣面容”,即两颧绀红。心尖区可闻及舒张中晚期隆隆样杂音,是二尖瓣狭窄的特征性杂音;肺动脉瓣区第二心音亢进伴分裂。
三、辅助检查
房间隔缺损
心电图:小型缺损心电图可正常。中型及大型缺损可有电轴右偏、右心室肥大、不完全性右束支传导阻滞等表现。
胸部X线:可见右心房、右心室增大,肺动脉段突出,肺门血管影增粗,肺野充血等表现。
超声心动图:是诊断房间隔缺损的重要方法,可直接显示房间隔缺损的部位、大小及分流量情况,还能评估心脏结构和功能。
二尖瓣狭窄
心电图:重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型P波”,P波增宽且有切迹;还可出现右心室肥大及劳损表现。
胸部X线:可见左心房增大,肺动脉段突出,心影呈梨形,肺淤血等表现。
超声心动图:是诊断二尖瓣狭窄最敏感可靠的方法,可明确二尖瓣狭窄的瓣口面积、瓣叶厚度及活动度等,还能评估左心房大小、肺动脉压力等。
四、治疗原则
房间隔缺损
内科治疗:主要是防治感染性心内膜炎,积极治疗呼吸道感染等并发症。对于无症状的小缺损,定期随访即可;有症状的患者需根据病情评估是否需要介入治疗或手术治疗。
外科治疗:对于有手术指征的患者,可通过房间隔缺损修补术等手术方式治疗。介入治疗适用于有适应证的房间隔缺损患者,通过封堵器封堵缺损部位。
二尖瓣狭窄
内科治疗:预防风湿热复发,使用苄星青霉素等药物;预防感染性心内膜炎;呼吸困难者应减少体力活动,限制钠盐摄入,使用利尿剂(如氢氯噻嗪等)减轻肺水肿;出现心房颤动时,可使用抗凝药物(如华法林等)预防血栓栓塞。
外科治疗:包括二尖瓣分离术和人工瓣膜置换术等。对于有适应证的患者,可根据病情选择合适的手术方式。介入治疗如经皮球囊二尖瓣成形术,适用于单纯二尖瓣狭窄的患者。
五、特殊人群考虑
房间隔缺损
儿童:儿童房间隔缺损需密切关注生长发育情况,小的缺损可能在儿童期自行闭合,定期进行超声心动图检查评估病情变化。若需手术,要考虑儿童的生长发育特点,选择合适的手术时机和方式。
老年人:老年人房间隔缺损患者常合并其他基础疾病,如冠心病、高血压等,手术或介入治疗前需全面评估心、肺、肝、肾等重要脏器功能,综合考虑手术风险。
二尖瓣狭窄
儿童:儿童二尖瓣狭窄多由风湿热引起,在治疗过程中要注意抗风湿治疗的规范,避免病情反复加重。由于儿童处于生长发育阶段,手术治疗需谨慎评估,选择对生长发育影响较小的治疗方式。
老年人:老年人二尖瓣狭窄患者手术耐受性相对较差,内科药物治疗更为注重药物的相互作用及对重要脏器功能的影响,如抗凝治疗时需密切监测国际标准化比值(INR),避免出血等并发症。
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