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帕金森病曾称震颤麻痹,是中老年神经系统退行性疾病,主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡致纹状体多巴胺含量减少。其运动症状有震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍等,非运动症状包括自主神经功能障碍、精神认知障碍等。发病与遗传、环境、神经系统老化等因素有关,诊断依据临床表现结合影像学检查,按英国脑库标准,需排除继发性等其他综合征。治疗有药物、手术、康复等方法,特殊人群如老年、儿童、女性患者有不同注意事项,治疗遵循综合原则且个体化。
一、概念定义
震颤麻痹:曾用名,现已统一称为帕金森病。
帕金森病:是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,由此导致纹状体多巴胺含量显著性减少而致病。
二、临床表现差异
运动症状
震颤:帕金森病典型震颤为静止性震颤,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失;震颤麻痹(帕金森病)早期震颤表现类似。但帕金森病还可有肌强直,表现为铅管样强直(被动运动关节时,阻力均匀一致)或齿轮样强直(伴有震颤时,可感到在均匀阻力中出现断续停顿);运动迟缓,表现为随意运动减少,动作缓慢、笨拙,如面部表情减少,瞬目动作减少,称为“面具脸”,书写时字越写越小,称为“小写症”等;姿势平衡障碍,在疾病中晚期出现,患者不易维持身体平衡,易跌倒。
非运动症状
自主神经功能障碍:帕金森病患者可出现便秘、多汗、脂溢性皮炎(油脂面)等,男性患者可出现性功能障碍等;震颤麻痹(帕金森病)非运动症状表现类似,但在不同个体间差异较大。
精神、认知障碍:帕金森病患者在疾病中晚期可出现抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠障碍等,其中抑郁是较常见的非运动症状,可早于运动症状出现;震颤麻痹(帕金森病)精神、认知障碍表现与之相似,但程度和出现时间个体有别。
三、发病机制区别
帕金森病:确切发病机制尚未完全明确,目前认为主要与遗传因素、环境因素、神经系统老化等多种因素有关。遗传因素方面,约10%的帕金森病患者有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传;环境因素中,一些杀虫剂、除草剂、工业毒素等可能是帕金森病的危险因素;神经系统老化是帕金森病发病的重要因素,随着年龄增长,黑质多巴胺能神经元逐渐变性死亡,当多巴胺能神经元丢失达80%以上时,就会出现帕金森病的运动症状。
震颤麻痹:同帕金森病,是同一疾病的不同称谓,发病机制无本质区别。
四、诊断与鉴别诊断
诊断
帕金森病:主要依据临床表现,结合头颅影像学检查(如头颅MRI等,可排除其他原因引起的帕金森综合征)。采用英国脑库帕金森病诊断标准,需具备运动减少(自发、重复性动作的频率减少),至少具备静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍中的一项,同时排除其他原因引起的帕金森综合征。
震颤麻痹:诊断标准同帕金森病,因为本质是同一疾病。
鉴别诊断
继发性帕金森综合征:有明确病因,如药物、中毒、感染、脑卒中、外伤等。例如,服用抗精神病药物(如氟哌啶醇等)可导致药源性帕金森综合征,有明确的服药史,停药后症状可改善;一氧化碳中毒可导致中毒性帕金森综合征,有一氧化碳中毒病史。
肝豆状核变性:可出现帕金森综合征表现,患者有肝脏损害表现(如肝功能异常、肝硬化等)及角膜K-F环,血清铜蓝蛋白降低,尿铜增加等。
进行性核上性麻痹:多在中年后期发病,表现为姿势平衡障碍、运动迟缓、垂直性核上性眼肌麻痹、构音障碍和认知障碍等,与帕金森病不同的是,患者无静止性震颤,对左旋多巴治疗反应不佳。
五、治疗原则
帕金森病
药物治疗:常用药物有多巴胺替代疗法(如左旋多巴/苄丝肼、左旋多巴/卡比多巴)、多巴胺受体激动剂(如普拉克索等)、单胺氧化酶B抑制剂(如司来吉兰等)、儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂(如恩他卡朋等)等。药物治疗需根据患者年龄、症状类型、严重程度、就业状况、经济承受能力等因素选择个体化方案。
手术治疗:对于药物治疗效果不佳或出现运动并发症的患者,可考虑手术治疗,如脑深部电刺激术(DBS)等。
康复治疗:包括运动疗法(如平衡训练、步态训练等)、作业疗法、言语治疗等,有助于改善患者运动功能、提高生活自理能力。
震颤麻痹:治疗原则同帕金森病,因为是同一疾病的不同表述,治疗上遵循帕金森病的综合治疗原则,根据患者具体情况制定个性化治疗方案,充分考虑患者年龄、身体状况等因素,比如老年患者在药物选择上需更谨慎考虑药物的副作用等情况。
六、特殊人群注意事项
老年患者:帕金森病在老年人群中多见,老年患者肝肾功能减退,药物代谢和排泄能力下降,在药物治疗时需密切监测药物不良反应,如左旋多巴可能引起老年患者幻觉、异动症等不良反应,应从小剂量开始用药,缓慢增加剂量。同时,老年患者平衡功能差,容易跌倒,康复治疗中需加强平衡训练,家人应注意环境安全,去除障碍物等。
儿童患者:帕金森病儿童患者极为罕见,若出现类似帕金森病的表现,需严格排查继发性原因,如遗传代谢性疾病等。在治疗上,药物选择需更加谨慎,优先考虑非药物干预,如康复训练等,且要充分考虑儿童的生长发育特点,避免使用可能影响儿童生长发育的药物。
女性患者:女性帕金森病患者在妊娠、哺乳期需特别注意,药物对胎儿或婴儿的影响需充分评估。妊娠期间使用抗帕金森病药物需权衡利弊,哺乳期是否可以继续用药也需根据药物是否通过乳汁分泌及对婴儿的影响来决定。同时,女性患者在心理方面可能因疾病受到更大影响,需关注其心理健康,必要时给予心理支持治疗。

陈治国副主任医师
苏州大学附属第一医院 神经内科
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