2025-10-311.3万
贫血可分为红细胞生成不足或减少、红细胞破坏过多(溶血性贫血)、红细胞丢失过多(失血性贫血)三类。红细胞生成不足或减少包括造血干细胞异常(如再生障碍性贫血)、造血微环境异常(如骨髓纤维化)、造血原料缺乏(如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血);红细胞破坏过多分为红细胞内在异常(如遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺乏症、地中海贫血)和外在异常(如免疫性溶血性贫血、非免疫性溶血性贫血);红细胞丢失过多有急性失血性贫血(如外伤等致短时间大量失血)和慢性失血性贫血(如长期慢性少量失血)。
造血微环境异常:骨髓基质细胞、造血微环境中的血管等发生病变会影响红细胞生成。例如骨髓纤维化,骨髓中的纤维组织增生,取代了正常的造血组织,导致造血微环境被破坏,红细胞生成减少。这种疾病可见于各个年龄段,中老年人群相对更易患骨髓纤维化相关疾病,其发病可能与基因突变等因素有关,骨髓中的纤维组织异常增生逐渐影响造血功能。
造血原料缺乏:常见的是缺铁性贫血,由于铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多导致体内铁缺乏,而铁是合成血红蛋白的重要原料,铁缺乏会使血红蛋白合成减少,红细胞生成不足。婴幼儿若喂养不当,如长期单纯母乳喂养且未及时添加含铁丰富的辅食,容易发生缺铁性贫血;青少年女性月经量大或挑食可能导致铁缺乏;成年人慢性失血(如消化道溃疡、痔疮出血等)也会引起缺铁性贫血。维生素B??或叶酸缺乏引起的巨幼细胞贫血,是因为维生素B??参与DNA合成中胸腺嘧啶核苷酸的甲基化过程,叶酸是一碳单位转移酶的辅酶,参与DNA合成,缺乏时会导致DNA合成障碍,红细胞核发育异常,细胞分裂减慢,出现巨幼变。维生素B??缺乏可见于素食者、胃肠道疾病导致吸收不良者等;叶酸缺乏常见于长期偏食、酗酒、妊娠期妇女等,妊娠期妇女对叶酸需求增加,若摄入不足易发生巨幼细胞贫血。
红细胞破坏过多(溶血性贫血)
红细胞内在异常
遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症,患者的红细胞膜存在先天性缺陷,导致红细胞变形性和柔韧性降低,容易在脾脏等器官被破坏。该疾病多有家族遗传史,呈常染色体显性遗传,儿童时期即可发病,患儿可能出现黄疸、贫血、脾大等表现,由于红细胞膜的先天异常,使得红细胞在血液循环中更容易被破坏。
遗传性红细胞酶缺乏:例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是X连锁不完全显性遗传疾病,男性患者多于女性。患者体内G-6-PD基因缺陷,导致红细胞抗氧化能力下降,在食用蚕豆、服用某些药物(如磺胺类药物)等氧化应激情况下,红细胞容易被破坏发生溶血。不同年龄均可发病,新生儿期可能因接触氧化性物质(如某些消毒剂)而诱发溶血;成年人则可能因食用特定食物或服用特定药物引发溶血。
遗传性珠蛋白生成障碍:如地中海贫血,是由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍,进而引起红细胞形态异常和破坏增加。地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血等类型,有家族聚集性,在我国南方地区发病率较高。胎儿期即可发病,重型地中海贫血胎儿可能出现水肿、肝脾大等表现,新生儿期发病则表现为严重贫血、黄疸等,不同年龄的患者因基因缺陷的不同而有不同的临床症状,儿童患者可能影响生长发育,导致身材矮小、智力发育受影响等。
红细胞外在异常
免疫性溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体攻击自身红细胞导致溶血。可分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型多见于成年人,尤其是中老年女性,可能与自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)相关;冷抗体型可见于冷凝集素综合征(多见于老年人)和阵发性冷性血红蛋白尿症(儿童及成人均可发病)。药物也可引起免疫性溶血,如青霉素类药物可引发免疫反应导致红细胞破坏。
非免疫性溶血性贫血:机械性溶血性贫血是由于血管内的机械性因素,如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血(见于弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等疾病),红细胞在通过病变的血管时受到机械损伤而破坏。化学物质(如苯肼、蛇毒等)、感染因素(如疟疾感染红细胞后,疟原虫的代谢产物破坏红细胞)等也可导致红细胞破坏过多。不同年龄人群均可因相应的化学物质接触、感染等因素发生非免疫性溶血性贫血,儿童可能因感染疟原虫等病原体引发溶血。
红细胞丢失过多(失血性贫血)
急性失血性贫血:多由外伤、急性消化道大出血(如食管胃底静脉曲张破裂出血、消化道溃疡大出血等)、异位妊娠破裂出血等引起,短时间内大量红细胞丢失,导致循环血中红细胞数量急剧减少。各个年龄段均可发生,外伤可发生在任何人群,儿童可能因意外创伤导致失血,成年人则可能因消化道疾病或妇科疾病等出现急性失血,急性失血会迅速引起贫血相关症状,如面色苍白、头晕、心慌等。
慢性失血性贫血:常见于长期慢性少量失血,如消化道慢性失血(胃十二指肠溃疡少量慢性出血、肠道肿瘤慢性出血等)、月经过多(多见于育龄期女性,由于子宫肌瘤、内分泌失调等导致月经量过多,长期慢性失血引起贫血)、钩虫病患者长期肠道失血等。长期慢性失血会使体内铁等造血原料不断丢失,逐渐引起贫血,患者可能在较长时间内无明显特殊症状,仅表现为乏力、面色苍白等,随着病情进展贫血症状逐渐加重,不同年龄人群因不同的慢性失血原因而发病,育龄期女性需关注月经情况,老年人要警惕消化道肿瘤等慢性失血的可能。
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