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溶血性贫血是红细胞破坏超过骨髓代偿能力的贫血，按发病和病情分急、慢性，按溶血部位分血管内、外溶血，有贫血、黄疸、肝脾大等表现，通过实验室检查诊断，治疗需去除病因、用糖皮质激素等，儿童、成年女性、老年溶血性贫血各有特点及注意事项。
红细胞破坏的机制
红细胞内在缺陷
膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，患者的红细胞膜存在先天性缺陷，膜的脂质和蛋白组成异常，导致红细胞膜的变形性和柔韧性降低，容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。
酶缺陷：例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，G-6-PD是磷酸戊糖途径中的关键酶，该酶缺乏时，红细胞内抗氧化物质如还原型谷胱甘肽（GSH）生成减少，红细胞容易受到氧化剂的损伤而发生溶血。
血红蛋白异常：如地中海贫血，珠蛋白肽链合成障碍，导致血红蛋白的结构和功能异常，形成的异常血红蛋白容易在红细胞内沉淀，使红细胞变硬，失去变形能力，在脾脏等器官中被破坏。
红细胞外在因素
免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血，机体免疫系统产生了针对自身红细胞的抗体，这些抗体与红细胞结合后，激活补体系统，导致红细胞破坏。药物也可能引起免疫性溶血性贫血，如青霉素类药物，可吸附于红细胞表面，改变红细胞的抗原性，刺激机体产生抗体，导致红细胞破坏。
机械性因素：微血管病性溶血性贫血，如弥散性血管内凝血（DIC）时，微血管内形成纤维蛋白条索，红细胞通过时受到机械性损伤而破碎溶血。
化学、物理因素：某些化学物质（如苯肼、蛇毒等）、大面积烧伤等物理因素可直接损伤红细胞膜，导致红细胞破坏。
溶血性贫血的分类
按发病和病情分类
急性溶血性贫血：起病急骤，短期内大量红细胞破坏，可出现严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸等。常见于血型不合的输血、药物诱发的免疫性溶血性贫血等。
慢性溶血性贫血：起病缓慢，症状相对较轻，常有贫血、黄疸、脾大等表现。如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等多呈慢性溶血性贫血过程。
按溶血部位分类
血管内溶血：红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白直接释放到血浆中。常见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。血管内溶血时可出现血红蛋白血症、血红蛋白尿，血清结合珠蛋白降低等。
血管外溶血：红细胞主要在单核-巨噬细胞系统，如脾脏被吞噬破坏。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血等。血管外溶血一般黄疸较轻，脾大较明显，可出现含铁血黄素尿。
溶血性贫血的临床表现
贫血表现：不同患者贫血程度可不同，一般表现为面色苍白、乏力、头晕等，严重时可出现心悸、气短等症状。急性溶血时贫血进展迅速，慢性溶血时贫血相对缓慢，但长期贫血也会影响患者的生活质量和各器官功能。
黄疸：由于红细胞破坏，胆红素生成过多，超过了肝脏的处理能力，导致血清胆红素升高，出现黄疸。皮肤、巩膜黄染是常见表现，黄疸的深浅与溶血的程度相关。
肝脾大：慢性溶血性贫血时，髓外造血可导致肝、脾肿大，以脾脏肿大较为常见。急性溶血时肝脾大一般不明显。
溶血性贫血的诊断
实验室检查
血常规：可见血红蛋白降低，红细胞计数减少，网织红细胞计数增高，这是因为骨髓代偿性增生，释放更多的未成熟红细胞到外周血中。
外周血涂片：可发现红细胞形态异常，如遗传性球形红细胞增多症时可见球形红细胞，地中海贫血时可见靶形红细胞等。还可发现红细胞碎片，提示微血管病性溶血性贫血等。
血清胆红素测定：总胆红素升高，以间接胆红素升高为主，提示溶血导致胆红素生成增多。
尿胆红素和尿胆原检查：血管内溶血时可出现血红蛋白尿，尿胆红素阴性，尿胆原明显增高；血管外溶血时尿胆红素阴性，尿胆原增高。
红细胞破坏增加的其他检查：如血清结合珠蛋白降低、血浆游离血红蛋白增高、含铁血黄素尿试验（Rous试验）阳性（血管内溶血时）等。
红细胞自身缺陷的检查：如G-6-PD缺乏症的相关酶活性检测，血红蛋白病的血红蛋白电泳等；红细胞外在因素的检查，如自身抗体检测等用于诊断自身免疫性溶血性贫血。
溶血性贫血的治疗
去除病因：如果是药物引起的免疫性溶血性贫血，应立即停用相关药物；如果是血型不合输血引起的，应停止输血并进行相应的治疗。
糖皮质激素：对于自身免疫性溶血性贫血等免疫性因素导致的溶血，糖皮质激素是常用药物，可抑制免疫反应。
脾切除：适用于遗传性球形红细胞增多症、某些自身免疫性溶血性贫血等。脾切除后可减少红细胞在脾脏的破坏，但也有一定的并发症风险，如感染等。
输血治疗：急性溶血严重时可输注红细胞，但要注意血型匹配，且输血可能会加重免疫反应，需谨慎使用。
不同人群溶血性贫血的特点
儿童溶血性贫血
特点：儿童溶血性贫血可能与先天性遗传因素关系更密切，如地中海贫血在儿童中较为常见。儿童正处于生长发育阶段，溶血导致的贫血会影响其身高、智力等发育。例如地中海贫血患儿可能出现生长迟缓、面色苍白、黄疸等表现，且由于免疫功能相对不完善，感染等因素可能诱发或加重溶血。
注意事项：儿童用药需特别谨慎，应优先选择非药物干预措施，避免使用可能影响儿童肝肾功能或骨髓造血功能的药物。在输血时要严格遵循儿科输血原则，确保血型匹配和输血安全，同时密切监测儿童的生长发育指标和溶血相关指标。
成年女性溶血性贫血
特点：成年女性可能因月经失血等因素，本身存在一定程度的生理性贫血基础，溶血性贫血可能会加重这种贫血状态。自身免疫性溶血性贫血在成年女性中的发病率相对较高，可能与女性的内分泌等因素有关。例如温抗体型自身免疫性溶血性贫血在女性中的发病可能与雌激素等因素有一定关联。
注意事项：成年女性在诊断和治疗溶血性贫血时，要考虑月经、妊娠等特殊生理情况。在使用糖皮质激素等药物时，要注意药物对月经周期等的可能影响。同时，在日常生活中要注意避免感染等诱发溶血的因素，保持良好的生活方式，如均衡饮食、适量运动等，以维持机体的正常状态。
老年溶血性贫血
特点：老年人溶血性贫血的病因可能更复杂，常合并多种基础疾病，如心血管疾病、慢性呼吸道疾病等。老年人的骨髓造血功能相对减退，溶血导致的贫血纠正相对困难。例如自身免疫性溶血性贫血在老年人群中发病时，可能同时伴有其他器官功能的衰退。
注意事项：老年患者在治疗溶血性贫血时，要综合考虑其全身状况和基础疾病。在选择治疗方案时，要权衡治疗措施对其他基础疾病的影响。例如使用糖皮质激素时要密切监测老年人的血糖、血压等变化，输血时要注意输血速度和量，避免加重心脏负担等。同时，要加强对老年人的护理，预防感染等并发症的发生。
刘元波主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 血液科
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