2025-10-311.3万
耳聋成因包括先天性因素和后天性因素，先天性因素有遗传因素（常染色体显性、隐性、X连锁隐性遗传致内耳发育异常）及孕期感染、药物、接触放射线等致胎儿内耳发育受影响；后天性因素包括感染性因素（耳部及全身感染致中耳传音结构破坏、内耳神经组织受损等）、噪声因素（职业及非职业性噪声损伤内耳毛细胞致听力下降）、外伤因素（耳部及其他部位外伤致鼓膜穿孔、听小骨骨折、内耳震荡或神经传导通路受损等）、年龄相关性因素（老年人因内耳毛细胞等退行性变及血管供血不足致老年性耳聋）、全身性疾病因素（心血管疾病致内耳供血不足、内分泌疾病致内耳微循环及代谢异常、自身免疫性疾病致内耳组织被自身免疫攻击）。
一、先天性因素
（一）遗传因素
1.常染色体显性遗传：某些基因突变可导致常染色体显性遗传的耳聋，例如GJB2基因等突变，这种遗传方式可使家族中多个成员出现耳聋情况，在有家族遗传病史的家庭中，后代患病风险相对较高，胎儿在胚胎发育早期因基因遗传因素就已存在内耳发育异常的基础。
2.常染色体隐性遗传：也是常见的先天性耳聋遗传方式，父母双方均为致病基因携带者但表型正常时，子代有25%的概率患常染色体隐性遗传性耳聋，这是由于父母携带的致病基因组合后导致胎儿内耳发育相关基因功能异常，影响内耳结构和功能的正常形成。
3.X连锁隐性遗传：较少见，男性胎儿更容易发病，因为男性只有一条X染色体，若携带致病基因则会表现出耳聋症状，女性携带者可能将致病基因传递给子代男性，导致男性后代出现耳聋问题，与X染色体上特定基因的突变相关，影响内耳的正常发育过程。
（二）孕期因素
1.感染因素：孕妇在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒螺旋体等病原体时，这些病原体可通过胎盘影响胎儿内耳发育。例如孕期感染风疹病毒，可能导致胎儿内耳的螺旋器、听神经等结构发育障碍，从而引发先天性耳聋，感染发生的孕周不同，对胎儿内耳发育的影响程度和部位可能有所差异。
2.药物因素：孕妇在孕期不合理使用某些耳毒性药物，如氨基糖苷类抗生素等，这些药物可通过胎盘进入胎儿体内，损害胎儿内耳的毛细胞等结构，导致听力受损，胎儿的内耳对药物的敏感性在发育过程中处于较高水平，孕期用药需格外谨慎，避免使用可能对胎儿内耳有损害的药物。
3.其他因素：孕妇孕期接触放射线、遭受严重的物理创伤等，也可能影响胎儿内耳的正常发育，导致先天性耳聋的发生，放射线可引起胎儿内耳细胞的基因突变或细胞损伤，物理创伤可能干扰胎儿内耳的正常发育进程。
二、后天性因素
（一）感染性因素
1.耳部感染：
中耳炎：儿童时期较为常见，急性化脓性中耳炎若治疗不及时或不彻底，可能转为慢性化脓性中耳炎，长期的炎症刺激会破坏中耳的传音结构，如鼓膜、听小骨等，影响声音的传导，导致听力下降；分泌性中耳炎也可因中耳长期积液，影响声音的正常传导，儿童由于咽鼓管解剖结构特点，相对成人更易患分泌性中耳炎，上呼吸道感染等因素容易诱发。
病毒感染：如流行性腮腺炎病毒感染，除了引起腮腺肿胀外，还可能累及内耳，导致感音神经性耳聋，病毒可直接侵犯内耳的神经组织和毛细胞等结构，引起内耳功能障碍，发病后听力下降的程度和恢复情况因个体差异而异。
2.全身感染：一些全身性感染性疾病，如脑膜炎、猩红热等，也可能影响听力。例如脑膜炎可导致内耳的神经组织受损，引起感音神经性耳聋，细菌或病毒等病原体通过血液循环或直接侵犯内耳相关神经结构，造成听力的损害，感染的严重程度和治疗是否及时等因素会影响听力预后。
（二）噪声因素
1.职业性噪声：长期在噪声环境中工作的人群，如工厂的工人、建筑工地的工人等，长期暴露于85分贝以上的噪声环境中，噪声可损伤内耳的毛细胞，毛细胞是感受声音并将声音信号转化为神经冲动的重要结构，长期噪声暴露会导致毛细胞逐渐变性、坏死，从而引起进行性的听力下降，不同频率的噪声对毛细胞的损伤部位有所不同，高频噪声通常先损害高频听力，逐渐累及低频听力。
2.非职业性噪声：日常生活中的噪声，如长时间暴露在嘈杂的音乐节现场、长期使用耳机听高分贝音乐等，也会对听力造成影响，特别是使用入耳式耳机且音量过大时，噪声直接作用于内耳，可引起暂时性或永久性的听力损伤，年轻人由于对噪声的耐受性相对较高，往往更容易忽视长期噪声暴露对听力的损害，长期使用耳机的时间和音量大小是影响听力损伤程度的重要因素。
（三）外伤因素
1.耳部外伤：头部受到撞击、耳部受到暴力打击等，可能导致鼓膜穿孔、听小骨骨折、内耳震荡等，从而引起听力下降。鼓膜穿孔后若不及时处理，可能影响声音的传导，听小骨骨折会破坏中耳的传音功能，内耳震荡则可能导致感音神经性耳聋，外伤的严重程度不同，对听力的影响程度也不同，轻度的耳部外伤可能仅引起暂时性的听力波动，而严重的外伤可导致永久性听力丧失。
2.其他部位外伤：身体其他部位的严重外伤，如颅脑外伤等，也可能累及内耳，导致听力障碍，颅脑外伤可能引起内耳的神经传导通路受损或内耳结构的直接损伤，从而影响听力功能，外伤后的病情严重程度和治疗情况会影响听力的恢复情况。
（四）年龄相关性因素
随着年龄增长，人体各器官功能逐渐衰退，内耳也不例外。老年人出现的老年性耳聋是一种感音神经性耳聋，主要与内耳毛细胞、螺旋神经节细胞等的退行性变有关，同时血管纹的血管硬化、供血不足等也会影响内耳的功能，导致听力逐渐下降，高频听力首先出现下降，随着年龄增加，低频听力也会受到影响，不同个体老年性耳聋的发生时间和进展速度有所差异，与遗传、生活环境中的噪声暴露、基础疾病等多种因素相关。
（五）全身性疾病因素
1.心血管疾病：高血压、动脉硬化等心血管疾病可导致内耳的血液供应不足，内耳毛细胞等结构依赖良好的血液供应来维持正常功能，血管硬化使血管弹性降低、管腔狭窄，高血压可引起内耳血管的痉挛或损伤，从而影响内耳的功能，导致听力下降，患有心血管疾病的患者听力下降的风险相对较高，且病情控制情况会影响听力状况。
2.内分泌疾病：糖尿病是常见的与听力相关的内分泌疾病，糖尿病可引起微血管病变，影响内耳的微循环，导致内耳毛细胞等结构受损，出现听力下降、耳鸣等症状，糖尿病病程较长、血糖控制不佳的患者发生听力障碍的概率更高，高血糖状态会长期影响内耳的神经和血管功能，逐步损害听力。甲状腺功能减退症等内分泌疾病也可能通过影响身体的代谢等过程，间接影响内耳的正常功能，导致听力异常。
3.自身免疫性疾病：如自身免疫性内耳病，机体的免疫系统错误地攻击内耳组织，导致内耳结构和功能受损，出现听力进行性下降、耳鸣等症状，自身免疫性疾病的发病机制较为复杂，可能与遗传易感性、环境因素等有关，患者体内存在自身抗体攻击内耳相关抗原，需要通过免疫相关检查来明确诊断，并采取相应的免疫调节治疗等措施。
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