
林穗方主任医师 广州市妇女儿童医疗中心儿童保健部
手足徐动型脑瘫有其临床特点,运动发育落后,肌张力变化不定,神经系统检查原始反射可能延长、姿势反射发育延迟,影像学可发现脑部相关区域异常,通过发育商评估和脑瘫专用量表测评辅助诊断,需与痉挛型、共济失调型脑瘫鉴别,怀疑时应及时带宝宝到正规医院就诊,家长要密切关注宝宝生长发育并定期保健检查。
一、临床表现特点
(一)运动发育方面
宝宝在运动发育过程中可能明显落后于正常儿童。比如在大运动方面,正常婴儿3-4个月时能抬头,而手足徐动型脑瘫宝宝可能到较大月龄仍不能很好地抬头;在精细运动上,正常婴儿6个月左右能伸手抓物,该病宝宝可能延迟出现相应能力,且运动时表现出不自主、无规律的缓慢运动,动作难以协调,常出现手足缓慢、扭曲样的不自主运动,运动姿势异常,如四肢的肌张力异常导致肢体呈现扭曲状态,在坐、站、走等姿势保持上困难。
(二)肌张力方面
患儿肌张力表现为变化不定,安静时肌张力可接近正常,活动时肌张力增高,且以手足部位的肌张力异常为主,可出现手足的过强屈伸等情况,这种肌张力的异常波动是手足徐动型脑瘫的重要特征之一,与痉挛型脑瘫以肌张力持续增高不同。
二、神经系统检查
(一)反射检查
1.原始反射:新生儿期原始反射可能存在时间延长或不完全消失的情况,比如拥抱反射、握持反射等原始反射本应在一定月龄消退,该病宝宝可能延迟消退。
2.姿势反射:平衡反应发育延迟,比如竖直悬挂时不能很好地保持正常的身体平衡姿势,倾斜时不能及时调整姿势以维持平衡。
(二)影像学检查
1.头颅磁共振成像(MRI):可能发现脑部相关区域的异常,如基底节区等部位的结构异常或信号改变,有助于辅助判断脑部病变情况,但需结合临床综合分析,不过并非所有患儿MRI都会有典型特异性改变,部分可能表现为脑白质发育异常、基底节区病变等情况。
三、发育评估与量表测评
(一)发育商评估
通过专业的儿童发育商评估工具,如丹佛发育筛查测验(DDST)等,评估宝宝在大运动、精细运动、适应能力、语言、社交行为等方面的发育情况,若发现相应领域发育明显落后于同龄正常儿童水平,需进一步排查脑瘫可能。
(二)脑瘫专用量表测评
使用如GMFM(粗大运动功能量表)等针对脑瘫儿童的量表进行测评,手足徐动型脑瘫患儿在量表评估中会体现出粗大运动功能方面的特定异常表现,与其他类型脑瘫有区别。
四、与其他类型脑瘫的鉴别
(一)与痉挛型脑瘫鉴别
痉挛型脑瘫主要表现为肌张力持续增高,呈痉挛状态,运动障碍以速度缓慢、动作僵硬为特点,常出现肢体的痉挛性瘫痪,如下肢呈剪刀样步态等,而手足徐动型脑瘫主要是手足部位的不自主、缓慢的扭曲运动,肌张力变化不定,这是两者在运动表现上的重要鉴别点。
(二)与共济失调型脑瘫鉴别
共济失调型脑瘫主要表现为平衡功能障碍,运动时动作不协调、步态不稳等,以平衡和协调运动异常为主,与手足徐动型脑瘫以手足不自主运动及肌张力异常波动为主要表现有明显区别。
温馨提示:如果怀疑宝宝有手足徐动型脑瘫,应及时带宝宝到正规医院儿科或小儿神经内科就诊,由专业医生进行全面详细的评估和诊断,早期发现异常并进行干预有助于改善预后。同时,家长要密切关注宝宝的生长发育情况,定期进行儿童保健检查,以便及时发现问题并采取相应措施。
手足徐动型脑瘫有其临床特点,运动发育落后,肌张力变化不定,神经系统检查原始反射可能延长、姿势反射发育延迟,影像学可发现脑部相关区域异常,通过发育商评估和脑瘫专用量表测评辅助诊断,需与痉挛型、共济失调型脑瘫鉴别,怀疑时应及时带宝宝到正规医院就诊,家长要密切关注宝宝生长发育并定期保健检查。
一、临床表现特点
(一)运动发育方面
宝宝在运动发育过程中可能明显落后于正常儿童。比如在大运动方面,正常婴儿3-4个月时能抬头,而手足徐动型脑瘫宝宝可能到较大月龄仍不能很好地抬头;在精细运动上,正常婴儿6个月左右能伸手抓物,该病宝宝可能延迟出现相应能力,且运动时表现出不自主、无规律的缓慢运动,动作难以协调,常出现手足缓慢、扭曲样的不自主运动,运动姿势异常,如四肢的肌张力异常导致肢体呈现扭曲状态,在坐、站、走等姿势保持上困难。
(二)肌张力方面
患儿肌张力表现为变化不定,安静时肌张力可接近正常,活动时肌张力增高,且以手足部位的肌张力异常为主,可出现手足的过强屈伸等情况,这种肌张力的异常波动是手足徐动型脑瘫的重要特征之一,与痉挛型脑瘫以肌张力持续增高不同。
二、神经系统检查
(一)反射检查
1.原始反射:新生儿期原始反射可能存在时间延长或不完全消失的情况,比如拥抱反射、握持反射等原始反射本应在一定月龄消退,该病宝宝可能延迟消退。
2.姿势反射:平衡反应发育延迟,比如竖直悬挂时不能很好地保持正常的身体平衡姿势,倾斜时不能及时调整姿势以维持平衡。
(二)影像学检查
1.头颅磁共振成像(MRI):可能发现脑部相关区域的异常,如基底节区等部位的结构异常或信号改变,有助于辅助判断脑部病变情况,但需结合临床综合分析,不过并非所有患儿MRI都会有典型特异性改变,部分可能表现为脑白质发育异常、基底节区病变等情况。
三、发育评估与量表测评
(一)发育商评估
通过专业的儿童发育商评估工具,如丹佛发育筛查测验(DDST)等,评估宝宝在大运动、精细运动、适应能力、语言、社交行为等方面的发育情况,若发现相应领域发育明显落后于同龄正常儿童水平,需进一步排查脑瘫可能。
(二)脑瘫专用量表测评
使用如GMFM(粗大运动功能量表)等针对脑瘫儿童的量表进行测评,手足徐动型脑瘫患儿在量表评估中会体现出粗大运动功能方面的特定异常表现,与其他类型脑瘫有区别。
四、与其他类型脑瘫的鉴别
(一)与痉挛型脑瘫鉴别
痉挛型脑瘫主要表现为肌张力持续增高,呈痉挛状态,运动障碍以速度缓慢、动作僵硬为特点,常出现肢体的痉挛性瘫痪,如下肢呈剪刀样步态等,而手足徐动型脑瘫主要是手足部位的不自主、缓慢的扭曲运动,肌张力变化不定,这是两者在运动表现上的重要鉴别点。
(二)与共济失调型脑瘫鉴别
共济失调型脑瘫主要表现为平衡功能障碍,运动时动作不协调、步态不稳等,以平衡和协调运动异常为主,与手足徐动型脑瘫以手足不自主运动及肌张力异常波动为主要表现有明显区别。
温馨提示:如果怀疑宝宝有手足徐动型脑瘫,应及时带宝宝到正规医院儿科或小儿神经内科就诊,由专业医生进行全面详细的评估和诊断,早期发现异常并进行干预有助于改善预后。同时,家长要密切关注宝宝的生长发育情况,定期进行儿童保健检查,以便及时发现问题并采取相应措施。
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林穗方主任医师
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