姜宜成副主任医师 淮安市第一人民医院心内科
部分型肺静脉异位引流是一组非常严重的先天性心脏病，占活产儿先天性心脏病的5.8%。部分型肺静脉异位引流是指4支肺静脉中的1~3支没有和左心房直接联系，而是和右心房或者是体静脉相连的一种先天性的畸形。部分性肺静脉异位引流根据异位引流的部位分为心内型、心上型和心下型，其中以心内型最为多见，心下型是最为罕见。临床表现和分流量以及合并其他畸形的情况有关系，80%~90％的肺静脉异位引流合并有房间隔缺损。在部分型肺静脉异位引流中，多见右肺静脉的异位引流，多直接可以引流到右心房当中。部分型肺静脉异位引流，主要是由于在胚胎发育过程中，肺芽内脏静脉丛的肺静脉发育异常，和或者是不和左心房相连，而同时和体循环相连的交通支没有闭合，而形成一种血管畸形。一支或者是多支肺静脉血流到体循环的静脉系统，一部分肺静脉血流到左心房，导致左向右分流，会导致肺动脉高压、右心功能不全等表现的产生。
部分型肺静脉异位引流是一组非常严重的先天性心脏病，占活产儿先天性心脏病的5.8%。部分型肺静脉异位引流是指4支肺静脉中的1~3支没有和左心房直接联系，而是和右心房或者是体静脉相连的一种先天性的畸形。部分性肺静脉异位引流根据异位引流的部位分为心内型、心上型和心下型，其中以心内型最为多见，心下型是最为罕见。临床表现和分流量以及合并其他畸形的情况有关系，80%~90％的肺静脉异位引流合并有房间隔缺损。在部分型肺静脉异位引流中，多见右肺静脉的异位引流，多直接可以引流到右心房当中。部分型肺静脉异位引流，主要是由于在胚胎发育过程中，肺芽内脏静脉丛的肺静脉发育异常，和或者是不和左心房相连，而同时和体循环相连的交通支没有闭合，而形成一种血管畸形。一支或者是多支肺静脉血流到体循环的静脉系统，一部分肺静脉血流到左心房，导致左向右分流，会导致肺动脉高压、右心功能不全等表现的产生。
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