血管母细胞瘤

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血管母细胞瘤 就诊科室:神经外科
概述

  血管母细胞瘤一般是指以缓慢的速度在患者中枢神经系统内生长的血管性肿瘤,肿瘤的性质一般为良性。

  血管母细胞瘤具有一定的遗传性,该疾病好发于成年人,正常情况下,男性的患病率高于女性。患者发生血管母细胞瘤的情况时,其可能会出现头晕、头痛、肢体麻木、无力、走路不稳等不适症状,随着病情的进一步发展,其还可能会出现副肿瘤红细胞增多、肿瘤急性出血等并发症。

就诊指南
  • 神经外科
  • 颅脑
  • 30~50岁人群
  • 药物治疗 手术治疗 放射治疗
  • 间断性枕下疼痛 眩晕 恶心呕吐 走路不稳 复视
  • 中风 脑卒中 脑梗死
  • 红细胞沉降率检查 结核菌素试验 影像学检查 脑脊液检查
  • 结核病灶清除术
症状

  血管母细胞瘤的疾病类型较多,不同类型的疾病临床症状也不同,具体如下:

  1、小脑血管母细胞瘤

  患者发生小脑血管母细胞瘤的情况时,其可能会出现间断性枕下疼痛、眩晕、恶心呕吐、走路不稳、复视等不适症状。

  2、脑干血管母细胞瘤

  血管母细胞瘤发生在患者的脑干部位时,可造成其脑干功能受损,从而导致患者出现头痛、食欲不振、吞咽困难、感觉迟缓、平衡障碍等症状。

  3、脊髓血管母细胞瘤

  患者发生脊髓血管母细胞瘤的情况时,肿瘤组织可压迫脊髓,导致其出现脊椎疼痛、肢体感觉下降、乏力、排尿异常等症状。

病因

  血管母细胞瘤主要是由于遗传因素、基因突变、细胞因子分泌等原因引起的。

  1.遗传因素

  血管母细胞瘤具有一定的遗传性,患者遗传父母一方或双方体内的致病基因时,可导致其发生血管母细胞瘤。

  2.基因突变

  患者长期受到电磁辐射或食用被污染的食物时,可造成其体内正常的基因组织发生变异的情况,促使其体内细胞的形态和功能出现变化,引发血管母细胞瘤的形成。

  3.细胞因子分泌增加

  患者体内的细胞因子增加时,可造成其体内的促红细胞生成素水平升高,促进血管内皮生长因子的生成,引起血管母细胞瘤的发生。

就医

  血管母细胞瘤的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

  1.出现相应症状

  患者出现头痛、头晕、恶心等不适症状时,应该及时去医院就医,进行进一步检查,明确引起上述不适症状的病因。

  2.病情加重

  患者病情持续加重,导致其出现意识障碍、感觉功能障碍等表现时,需立即就医,以免耽误治疗。

  3.引起并发症

  患者出现肿瘤急性出血、副肿瘤红细胞增多等并发症时,应该立即就医,促使患者获得良好的预后,减少后遗症的发生。

治疗

  血管母细胞瘤的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗、放射治疗等。

  1.一般治疗

  患者应该多休息,尽量保持心情愉悦,通过冥想、练瑜伽等方法可以放松紧张的心情,积极配合医生制定的治疗措施。

  2.药物治疗

  患者可以遵医嘱使用对乙酰氨基酚片、布洛芬缓释胶囊等药物,有助于减轻其出现的头痛、发热等不适症状。

  3.手术治疗

  患者可以采用动脉栓塞术的方法进行治疗,阻断肿瘤组织的血液供应,使其出现肿瘤组织缺血、坏死的情况,减轻肿瘤组织对周围脑组织造成的压迫。

  4.放射治疗

  患者可以采用放射疗法进行治疗,放射线产生的能量可以破坏血管母细胞瘤,造成细胞逐渐萎缩,从而促进其病情恢复。

日常

  血管母细胞瘤日常应注意病情监测、合理膳食、养成良好的生活习惯等。

  1.病情监测

  患者应该遵医嘱定期复查,密切关注身体出现的运动无力、走路不稳等不适症状,出现上述情况时,需立即就医。

  2.合理膳食

  患者日常生活中还应该合理膳食,进食豆腐、鱼肉等优质蛋白,避免进食生蒜、芥末等辛辣刺激的食物,以免引起血管异常扩张。

  3.养成良好的生活习惯

  患者平时还应该养成良好的生活习惯,早睡早起,保证充足的睡眠,严格戒烟戒酒,减少尼古丁和酒精对血管产生的刺激。

预防

  血管母细胞瘤并没有有效的预防措施,但是基因筛查、定期体检、做好安全防护等方法可以早期发现血管母细胞瘤。

  1.基因筛查

  对于存在血管母细胞瘤家族史的人体,应该尽早进行基因筛查,查看其体内是否存在VHL基因变异的情况。

  2.定期体检

  有遗传VHL基因变异情况的人体应该定期体检,有助于早期发现血管母细胞瘤,及时采取相应的治疗措施,以防疾病进一步发展。

  3.做好安全防护

  人体日常生活中应该做好安全防护工作,尽量避免接触电离辐射的环境,防止其发生基因突变的情况,从而预防血管母细胞瘤的发生。

诊断

  血管母细胞瘤的检查方法有体格检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查、其他检查等。

  一、体格检查

  1、视诊

  医生对患者进行视诊检查时,可发现其存在共济失调的情况,主要表现为走路不稳;部分患有红细胞增多症的患者还可能会出现面颈部皮肤潮红的症状。

  2、触诊

  医生对合并红细胞增多症的患者进行触诊检查时,可发现其存在脾脏增大的表现,有助于辅助诊断血管母细胞瘤。

  3、神经系统检查

  患者进行指鼻试验、跟-膝-胫试验以及快速轮替动作时,如果其出现指鼻不准、动作不稳、动作缓慢及不协调的情况,一般可以诊断血管网织细胞瘤;患者进行浅反射和深反射检查时,如果其存在反射亢进的情况,一般提示血管母细胞瘤发生在其脑干和脊髓;如果患者进行Babinski征、Oppenheim征、Gordon征以及Hoffmann征等病理反射检查时出现阳性的情况,则表示其患有血管网织细胞瘤。

  二、实验室检查

  患者进行实验室检查时,如果其存在红细胞计数和血红蛋白含量升高的情况,一般可以判断其伴有红细胞增多的情况。

  三、影像学检查

  1、MRI检查

  患者颅脑进行MRI检查时,囊性肿瘤一般在T1区可呈现为低信号,T2呈高信号;如果是实性肿瘤,T1区则呈现为略低的信号,T2可表现为高信号,该项检查是确诊血管母细胞瘤的主要方法。

  2、CT检查

  患者进行CT检查时,肿瘤组织的密度一般较为均匀,囊性肿瘤组织的边缘可出现稍高密度或等密度的结节,进行增强CT扫描检查后,可发现结节存在明显的强化的情况。

  3、脑血管造影检查

  患者进行脑血管造影检查时,可以看到肿瘤结节存在异常的血管网,有助于医生进行初步诊断。

  4、超声检查

  患者进行腹部超声检查时,医生能够在其胰腺、肾脏等器官发现囊肿,为医生确诊血管母细胞瘤提供依据。

  四、病理学检查

  医生对患者病变的组织进行病理切片组织学观察时,可以在病变的组织中发现丰富的幼嫩血管,从而确诊血管母细胞瘤。

  五、其他检查

  存在血管母细胞瘤家族史的患者需要进行基因检查,如果其存在VHL基因检查阳性的情况,一般可以确诊遗传性血管母细胞瘤。

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