2025-11-145554
再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭症，表现为全血细胞减少及相应症状，实验室检查有全血细胞减少等，治疗包括支持、免疫抑制等；白血病是造血干细胞恶性克隆病，有贫血等表现，实验室检查有白细胞等异常，治疗有化疗、靶向等。
一、疾病定义与发病机制
再生障碍性贫血
是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现。其发病机制主要与造血干细胞缺陷、造血微环境异常和免疫异常有关。例如，造血干细胞内在的增殖分化缺陷可导致其数量减少及功能异常；造血微环境中的基质细胞、细胞因子等异常会影响造血干细胞的生长和发育；免疫异常则表现为T淋巴细胞等免疫细胞介导的对造血干细胞的攻击等。各年龄段均可发病，无明显性别差异。
白血病
是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常造血功能。其发病机制涉及多种因素，包括遗传因素、环境因素（如化学物质苯及其衍生物、射线、病毒感染等）。例如，某些遗传综合征患者患白血病的风险明显增高；长期接触苯等化学物质可损伤骨髓造血干细胞的DNA，导致基因突变引发白血病。白血病在儿童和青少年中较为常见，不同类型白血病在性别上可能有一定差异，如急性髓系白血病男性略多于女性等。
二、临床表现
再生障碍性贫血
贫血：多呈进行性加重，患者可出现乏力、头晕、心悸、气短等症状，不同年龄患者均会因贫血出现相应的活动耐力下降等表现，儿童可能表现为生长发育迟缓等。
出血：皮肤可出现瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血较为常见，严重者可出现消化道出血、血尿等，年龄较小的儿童出血可能更易被家长忽视，如皮肤微小瘀点等。
感染：以呼吸道感染最为常见，可出现发热等症状，各年龄段患者均可发生感染，但儿童由于自身免疫力相对较弱，感染可能更易扩散且病情变化较快。
白血病
贫血：常为首发症状，且进行性加重，不同年龄段患者均会出现面色苍白、乏力等贫血表现，儿童可能同时伴有面色萎黄、精神不振等。
出血：可表现为皮肤瘀斑、瘀点，鼻出血、牙龈出血，也可出现月经过多等，急性早幼粒细胞白血病易发生弥散性血管内凝血（DIC）导致严重出血。儿童白血病患者出血情况可能因年龄小表达能力差而被延误发现。
浸润：白血病细胞浸润可导致肝、脾、淋巴结肿大；骨和关节疼痛，儿童较为常见，可表现为哭闹不止等；中枢神经系统浸润可出现头痛、呕吐、甚至抽搐、昏迷等；睾丸浸润在男性儿童及青少年白血病患者中可见，表现为睾丸无痛性肿大等。
三、实验室检查
再生障碍性贫血
血常规：全血细胞减少，网织红细胞百分数明显降低，淋巴细胞比例增高。不同年龄患者的血常规指标有一定参考范围，但均会出现上述全血细胞减少的特点。
骨髓穿刺：骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。对于儿童患者，骨髓穿刺需要谨慎操作，选择合适的穿刺部位等。
造血干细胞培养：造血干细胞集落形成减少等。
白血病
血常规：白细胞计数可增高、正常或减低，分类中可出现原始和幼稚细胞；红细胞和血小板减少。不同年龄白血病患者血常规表现有所不同，儿童白血病可能白细胞计数变化更具多样性。
骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞和幼稚细胞大量增殖，超过30%（WHO标准）可诊断为白血病。儿童骨髓穿刺同样要注意操作规范和安全。
细胞化学染色：有助于白血病类型的鉴别，如过氧化物酶染色、苏丹黑染色等在急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病中有不同表现。
免疫学检查：利用流式细胞术可以对白血病细胞进行免疫表型分析，从而准确区分白血病的类型，如急性淋巴细胞白血病可表达CD10、CD19等抗原，急性髓系白血病可表达CD13、CD33等抗原。
四、治疗方法
再生障碍性贫血
支持治疗：对于贫血严重的患者需要输注红细胞纠正贫血；对于有出血倾向的患者需要输注血小板等止血治疗；积极预防和控制感染，根据感染病原体选用合适的抗感染药物。不同年龄患者支持治疗的剂量和频率等要根据患者具体情况调整，儿童患者需要更精细地监测和调整支持治疗方案。
免疫抑制治疗：如应用抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等免疫抑制剂，通过抑制异常免疫反应来恢复骨髓造血功能。
促造血治疗：应用雄激素等药物刺激骨髓造血，不同年龄患者使用雄激素的剂量和监测要求不同，儿童使用时要密切关注对生长发育的影响等。
造血干细胞移植：对于年龄较轻、有合适供者的重型再生障碍性贫血患者是有效的治疗方法，儿童患者进行造血干细胞移植需要选择合适的时机和供者，并且要充分评估移植相关风险。
白血病
化疗：通过使用不同的化疗药物联合方案诱导缓解和巩固强化治疗，不同类型白血病化疗方案不同，儿童白血病化疗需要考虑儿童的生长发育特点，选择对生长发育影响相对较小且有效的化疗药物组合。
靶向治疗：针对白血病细胞特定的靶点进行治疗，如慢性髓系白血病的酪氨酸激酶抑制剂等，靶向治疗具有特异性强、副作用相对较小的特点，但也需要根据患者的基因检测结果等选择合适的靶向药物，儿童患者使用靶向治疗时也要关注药物对其生长发育等方面的影响。
免疫治疗：如免疫检查点抑制剂等，通过调动患者自身免疫系统来攻击白血病细胞，对于部分白血病患者有一定疗效，儿童患者应用免疫治疗时要谨慎评估其安全性和有效性。
造血干细胞移植：对于合适的白血病患者，如急性髓系白血病高危组、部分急性淋巴细胞白血病患者等，造血干细胞移植是重要的治愈手段，儿童患者进行造血干细胞移植同样要充分考虑其身体状况、供者情况等多方面因素。
江华主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 血液肿瘤科
淮卫网审(2014)001号 苏公网安备 32080102000107号 广播电视节目制作经营许可证：（苏）字第00881号 网站地图
苏ICP备15060253号-3 苏作登字-2014-F-00010003 软著登字第0723909号 苏R-2014-H0008 增值电信业务经营许可证：苏B2-20120012
苏ICP备15060253号-3 江苏民福康科技股份有限公司版权所有未经授权请勿转载
Copyright © 2010 - www.mfk.com All Rights Reserved
1.1江苏民福康科技股份有限公司的所有权和运营权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
1.2 用户在注册之前，应当仔细阅读本协议，并同意遵守本协议后方可成为注册用户。一旦注册成功，则用户与江苏民福康科技股份有限公司之间自动形成协议关系，用户应当受本协议的约束。用户在使用特殊的服务或产品时，应当同意接受相关协议后方能使用。
1.3 本协议则可由江苏民福康科技股份有限公司随时更新，用户应当及时关注并同意本站不承担通知义务。本站的通知、公告、声明或其它类似内容是本协议的一部分。
二、服务内容2.1江苏民福康科技股份有限公司的具体内容由本站根据实际情况提供。
2.2 本站仅提供相关的网络服务，除此之外与相关网络服务有关的设备(如个人电脑、手机、及其他与接入互联网或移动网有关的装置)及所需的费用(如为接入互联网而支付的电话费及上网费、为使用移动网而支付的手机费)均应由用户自行负担。
三、用户帐号3.1经本站注册系统完成注册程序并通过身份认证的用户即成为正式用户，可以获得本站规定用户所应享有的一切权限；未经认证仅享有本站规定的部分会员权限。江苏民福康科技股份有限公司有权对会员的权限设计进行变更。
3.2 用户只能按照注册要求使用真实姓名，及身份证号注册。用户有义务保证密码和帐号的安全，用户利用该密码和帐号所进行的一切活动引起的任何损失或损害，由用户自行承担全部责任，本站不承担任何责任。如用户发现帐号遭到未授权的使用或发生其他任何安全问题，应立即修改帐号密码并妥善保管，如有必要，请通知本站。因黑客行为或用户的保管疏忽导致帐号非法使用，本站不承担任何责任。
四、使用规则4.1遵守中华人民共和国相关法律法规，包括但不限于《中华人民共和国计算机信息系统安全保护条例》、《计算机软件保护条例》、《高人民法院关于审理涉及计算机网络著作权纠纷案件适用法律若干问题的解释(法释[2004]1号)》、《全国人大常委会关于维护互联网安全的决定》、《互联网电子公告服务管理规定》、《互联网新闻信息服务管理规定》、《互联网著作权行政保护办法》和《信息网络传播权保护条例》等有关计算机互联网规定和知识产权的法律和法规、实施办法。
4.2 用户对其自行发表、上传或传送的内容负全部责任，所有用户不得在本站任何页面发布、转载、传送含有下列内容之一的信息，否则本站有权自行处理并不通知用户：
(1)违反宪法确定的基本原则的；
(2)危害国家安全，泄漏国家机密，颠覆国家政权，破坏国家统一的；
(3)损害国家荣誉和利益的；
(4)煽动民族仇恨、民族歧视，破坏民族团结的；
(5)破坏国家宗教政策，宣扬邪教和封建迷信的；
(6)散布谣言，扰乱社会秩序，破坏社会稳定的；
(7)散布淫秽、色情、赌博、暴力、恐怖或者教唆犯罪的；
(8)侮辱或者诽谤他人，侵害他人合法权益的；
(9)煽动非法集会、结社、游行、示威、聚众扰乱社会秩序的；
(10)以非法民间组织名义活动的；
(11)含有法律、行政法规禁止的其他内容的。
4.3用户承诺对其发表或者上传于本站的所有信息(即属于《中华人民共和国著作权法》规定的作品，包括但不限于文字、图片、音乐、电影、表演和录音录像制品和电脑程序等)均享有完整的知识产权，或者已经得到相关权利人的合法授权；如用户违反本条规定造成本站被第三人索赔的，用户应全额补偿本站一切费用(包括但不限于各种赔偿费、诉讼代理费及为此支出的其它合理费用)；
4.4 当第三方认为用户发表或者上传于本站的信息侵犯其权利，并根据《信息网络传播权保护条例》或者相关法律规定向本站发送权利通知书时，用户同意本站可以自行判断决定删除涉嫌侵权信息，除非用户提交书面证据材料排除侵权的可能性，本站将不会自动恢复上述删除的信息；
(1)不得为任何非法目的而使用网络服务系统；
(2)遵守所有与网络服务有关的网络协议、规定和程序；
(3)不得利用本站进行任何可能对互联网的正常运转造成不利影响的行为；
(4)不得利用本站进行任何不利于本站的行为。
4.5如用户在使用网络服务时违反上述任何规定，本站有权要求用户改正或直接采取一切必要的措施(包括但不限于删除用户张贴的内容、暂停或终止用户使用网络服务的权利)以减轻用户不当行为而造成的影响。
五、隐私保护5.1本站不对外公开或向第三方提供单个用户的注册资料及用户在使用网络服务时存储在本站的非公开内容，但下列情况除外：
(1)事先获得用户的明确授权；
(2)根据有关的法律法规要求；
(3)按照相关政府主管部门的要求；
(4)为维护社会公众的利益。
5.2本站可能会与第三方合作向用户提供相关的网络服务，在此情况下，如该第三方同意承担与本站同等的保护用户隐私的责任，则本站有权将用户的注册资料等提供给该第三方。
5.3 在不透露单个用户隐私资料的前提下，本站有权对整个用户数据库进行分析并对用户数据库进行商业上的利用。
六、版权声明6.1本站的文字、图片、音频、视频等版权均归江苏民福康科技股份有限公司享有或与作者共同享有，未经本站许可，不得任意转载。
6.2 本站特有的标识、版面设计、编排方式等版权均属江苏民福康科技股份有限公司享有，未经本站许可，不得任意复制或转载。
6.3 使用本站的任何内容均应注明“来源于江苏民福康科技股份有限公司”及署上作者姓名，按法律规定需要支付稿酬的，应当通知本站及作者及支付稿酬，并独立承担一切法律责任。
6.4由于本站付有作者相应稿酬，凡在后台生成的有效文章不可删除，版权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
6.5 本站所有内容仅代表作者自己的立场和观点，与本站无关，由作者本人承担一切法律责任。
6.6 恶意转载本站内容的，本站保留将其诉诸法律的权利。
七、责任声明7.1用户明确同意其使用本站网络服务所存在的风险及一切后果将完全由用户本人承担，江苏民福康科技股份有限公司对此不承担任何责任。
7.2 本站无法保证网络服务一定能满足用户的要求，也不保证网络服务的及时性、安全性、准确性。
7.3 本站不保证为方便用户而设置的外部链接的准确性和完整性，同时，对于该等外部链接指向的不由本站实际控制的任何网页上的内容，本站不承担任何责任。
7.4 对于因不可抗力或本站不能控制的原因造成的网络服务中断或其它缺陷，本站不承担任何责任，但将尽力减少因此而给用户造成的损失和影响。
7.5 对于站向用户提供的下列产品或者服务的质量缺陷本身及其引发的任何损失，本站无需承担任何责任：
(1)本站向用户免费提供的各项网络服务；
(2)本站向用户赠送的任何产品或者服务。
7.6本站有权于任何时间暂时或永久修改或终止本服务(或其任何部分)，而无论其通知与否，本站对用户和任何第三人均无需承担任何责任。
八、附则8.1本协议的订立、执行和解释及争议的解决均应适用中华人民共和国法律。
8.2 如本协议中的任何条款无论因何种原因完全或部分无效或不具有执行力，本协议的其余条款仍应有效并且有约束力。
8.3 本协议解释权及修订权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
丁素芳
杜俊秋
刘风
朱希山
王耀邦
张萌萌
陈晓芹
刘清池
鲍立
张辉
潘宇
张晓乐
刘国珍
