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肺纤维化是慢性进行性肺部疾病，发病机制涉及炎症反应、上皮-间充质转化、氧化-抗氧化失衡，常见病因有环境、疾病、遗传因素，临床表现有呼吸困难等，诊断靠影像学、肺功能、活检，治疗包括药物、氧疗、肺康复，特殊人群有不同注意事项。
一、定义
肺纤维化是一种慢性进行性的肺部疾病，其特征是肺间质组织受到损伤后，成纤维细胞增殖、大量细胞外基质沉积，进而导致肺组织结构破坏。简单来说，正常的肺部组织被异常的纤维组织所取代，影响了肺的正常功能。
二、发病机制
1.炎症反应参与：各种致病因素，如感染、环境污染物等，会引发肺部的炎症反应。炎症细胞被激活，释放出多种细胞因子和炎症介质，这些物质会刺激成纤维细胞的活化和增殖。例如，在一些肺部感染性疾病中，炎症细胞浸润肺部组织，启动了肺纤维化的潜在机制。
2.上皮-间充质转化（EMT）：肺泡上皮细胞发生EMT，转化为间充质细胞，这些间充质细胞可以分化为成纤维细胞，进而参与纤维组织的形成。研究发现，在肺纤维化动物模型中可以观察到明显的肺泡上皮细胞EMT现象。
3.氧化-抗氧化失衡：肺部存在氧化和抗氧化系统，当氧化系统过度激活，而抗氧化系统功能减弱时，会导致过多的氧自由基产生。氧自由基会损伤肺组织细胞，促进成纤维细胞的活化和细胞外基质的沉积，从而推动肺纤维化的发展。例如，长期吸烟的人群，其肺部受到烟草烟雾等因素影响，氧化-抗氧化失衡，增加了肺纤维化的发生风险。
三、常见病因
1.环境因素
职业性粉尘和化学物质：长期接触石棉、煤尘、二氧化硅等职业性粉尘，以及某些化学物质如博来霉素等，会增加肺纤维化的发病风险。例如，石棉工人由于长期吸入石棉纤维，肺部容易发生纤维化病变。
室内环境污染物：室内的一些污染物，如室内的霉菌孢子等，也可能与肺纤维化的发生有关。有研究表明，长期处于霉菌污染环境中的人群，肺纤维化的患病率相对较高。
2.疾病因素
自身免疫性疾病：像系统性硬化症、类风湿关节炎等自身免疫性疾病，可累及肺部，引发肺纤维化。以系统性硬化症为例，约30%的患者会出现肺部受累，进而发展为肺纤维化。
某些肺部感染性疾病：如慢性支气管炎反复发作、肺结核等疾病，如果没有得到有效控制，病情迁延不愈，可能会逐渐进展为肺纤维化。例如，肺结核患者在病情恢复过程中，如果肺部组织破坏严重，就可能出现肺纤维化改变。
3.遗传因素：某些遗传基因突变与肺纤维化的发生相关。虽然遗传因素在肺纤维化发病中所占比例相对较小，但对于有家族遗传倾向的人群，需要更加密切地关注肺部健康状况。
四、临床表现
1.呼吸困难：这是肺纤维化最主要的症状之一，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也会感到呼吸困难。例如，患者在爬楼梯、快速行走等轻度活动后就会明显气短。
2.咳嗽：多数患者有咳嗽症状，可为干咳或少量白痰。咳嗽一般比较顽固，不容易通过普通的止咳药物缓解。
3.杵状指（趾）：部分患者会出现手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状，这是由于长期慢性缺氧导致的。
4.全身症状：病情较重时，患者可能出现消瘦、乏力等全身症状。
五、诊断方法
1.影像学检查
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展，可出现肺纹理增多、紊乱，晚期可见肺部弥漫性网格状、结节状阴影，肺容积缩小等表现。
胸部CT：胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断肺纤维化的重要手段。它可以清晰地显示肺部间质的改变，如网格影、蜂窝肺等特征性表现，对于肺纤维化的早期诊断和病情评估具有重要价值。例如，HRCT下可见两肺弥漫分布的网格状阴影，晚期可出现蜂窝肺改变。
2.肺功能检查：肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量（VC）降低、肺总量（TLC）降低、一氧化碳弥散量（DLCO）下降等。通过肺功能检查可以评估肺的通气和换气功能受损的程度。
3.支气管镜检查及肺活检：对于一些诊断不明确的患者，可能需要进行支气管镜检查并取肺组织进行活检。肺活检可以明确肺组织的病理改变，是诊断肺纤维化的金标准。通过病理检查可以看到肺间质的纤维化、炎症细胞浸润等典型病理表现。
六、治疗原则
目前肺纤维化还没有完全治愈的方法，治疗的主要目的是缓解症状、延缓疾病进展、提高患者的生活质量。
1.药物治疗
抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布等，这些药物可以通过抑制成纤维细胞的活化、减少细胞外基质的沉积等机制来延缓肺纤维化的进展。研究表明，吡非尼酮可以改善特发性肺纤维化患者的无进展生存期。
糖皮质激素及免疫抑制剂：对于一些由自身免疫性疾病等引起的肺纤维化，可能会使用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗。例如，对于系统性硬化症相关的肺纤维化，可能会使用泼尼松等糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂，但这类药物有一定的副作用，需要在医生的严格监测下使用。
2.氧疗：对于存在呼吸困难、低氧血症的患者，需要进行氧疗。通过吸氧可以改善患者的缺氧状况，提高生活质量。根据患者的血氧情况，可选择不同的吸氧方式，如鼻导管吸氧、面罩吸氧等。
3.肺康复治疗：包括呼吸训练、运动训练等。呼吸训练可以帮助患者改善呼吸功能，如缩唇呼吸、腹式呼吸等；运动训练可以提高患者的运动耐力，如步行训练、踏车训练等。肺康复治疗可以在一定程度上改善患者的生活质量，提高其活动能力。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童肺纤维化相对较少见，但一旦发生，病情可能进展较快。儿童肺纤维化的病因可能与遗传因素、先天性肺部发育异常等有关。在诊断和治疗过程中，要特别注意儿童的生长发育情况，药物的选择要更加谨慎，优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方法，尽量避免使用可能对儿童骨骼、免疫系统等产生不良影响的药物。
2.老年患者：老年肺纤维化患者往往合并有其他基础疾病，如高血压、冠心病、糖尿病等。在治疗时，要综合考虑患者的全身情况，药物治疗要注意药物之间的相互作用。例如，在使用抗纤维化药物时，要评估患者的肝肾功能等，因为老年患者的肝肾功能可能有所减退。同时，老年患者的肺康复治疗要根据其身体状况适度进行，避免过度运动导致患者不适。
3.妊娠期女性：妊娠期发生肺纤维化较为罕见，一旦发生，治疗非常棘手。药物治疗需要权衡对胎儿的影响，许多抗纤维化药物可能会对胎儿造成不良影响，所以在治疗妊娠期肺纤维化患者时，要谨慎选择治疗方案，尽可能采取非药物的支持治疗方法，如氧疗等，同时密切监测胎儿的发育情况。
4.有基础疾病的患者：对于本身患有自身免疫性疾病、慢性肺部感染性疾病等基础疾病的患者，在发生肺纤维化时，要更加积极地治疗基础疾病，同时针对肺纤维化进行相应处理。例如，对于类风湿关节炎合并肺纤维化的患者，要在治疗肺纤维化的同时，控制类风湿关节炎的病情活动，避免两种疾病相互影响导致病情恶化。
林建聪副主任医师
中山大学附属第一医院 呼吸内科
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