2025-12-151.8万
巩膜黄染可由肝脏疾病相关（病毒性肝炎致肝细胞受损影响胆红素代谢、肝硬化致肝脏结构功能破坏致胆红素蓄积）、胆道疾病相关（胆管结石致胆汁排泄不畅、胆管癌致肿瘤阻塞胆管胆汁淤积）、溶血性疾病相关（自身免疫性溶血性贫血因自身免疫紊乱红细胞破坏释放大量胆红素、新生儿溶血病因母婴血型不合致胎儿溶血）、其他原因相关（药物性肝损伤因药物影响肝脏胆红素代谢、遗传性疾病因影响胆红素代谢相关酶或蛋白致代谢异常）等多种因素引起，不同疾病有不同病因机制及人群差异，如病毒性肝炎不同年龄感染表现有差异、肝硬化不同病因及人群有差异、胆管结石不同年龄及性别有差异等。
一、肝脏疾病相关
（一）病毒性肝炎
1.病因及机制：由多种肝炎病毒引起，如甲型、乙型、丙型等。病毒感染肝脏后，会导致肝细胞受损，影响肝脏对胆红素的代谢功能。正常情况下，胆红素的摄取、结合、排泄等过程需肝细胞参与，当肝细胞受损时，胆红素代谢障碍，血清胆红素水平升高，就会出现黑眼珠发黄（巩膜黄染）的现象。例如，乙型病毒性肝炎是较为常见的类型，全球约有2.57亿慢性HBV感染者，我国一般人群HBsAg阳性率为5%-6%，这些感染者中部分会出现巩膜黄染等表现。
2.人群差异：不同年龄人群感染病毒性肝炎后表现可能有差异，儿童感染甲肝后大多为隐性感染或轻症，而成人感染甲肝后临床症状相对明显；对于乙肝，不同年龄段感染后的转归不同，围生期和婴幼儿时期感染乙肝病毒者中约90%发展为慢性感染，而成人感染乙肝病毒后仅5%-10%发展为慢性感染。
（二）肝硬化
1.病因及机制：多种因素可引起肝硬化，如病毒性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病等。肝硬化时，肝脏结构和功能发生严重破坏，肝脏对胆红素的代谢能力进一步下降，导致胆红素在体内蓄积，从而出现巩膜黄染。据统计，我国肝硬化的病因以乙型肝炎病毒为主，酒精性肝硬化也呈上升趋势。
2.人群差异：酒精性肝硬化多见于长期大量饮酒的人群，男性相对更易受酒精影响；自身免疫性肝病引起的肝硬化在女性中更为常见。不同年龄的肝硬化患者，其基础疾病的发生情况有所不同，老年患者可能还合并其他基础疾病，影响病情的发展和预后。
二、胆道疾病相关
（一）胆管结石
1.病因及机制：胆管结石可分为肝内胆管结石和肝外胆管结石。结石阻塞胆管，导致胆汁排泄不畅，胆汁反流进入血液，使血清胆红素升高，出现巩膜黄染。胆管结石的形成与胆汁成分代谢异常、胆道感染等因素有关。例如，我国肝内胆管结石的发病率较高，约占胆石症的30%-40%。
2.人群差异：胆管结石在不同年龄人群均可发生，但随着年龄增长，发病率有上升趋势。女性患胆管结石的概率相对较高，可能与女性的激素水平等因素有关。
（二）胆管癌
1.病因及机制：胆管癌的病因尚不十分明确，可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎等因素有关。肿瘤生长阻塞胆管，引起胆汁淤积，胆红素代谢异常，导致巩膜黄染。胆管癌多见于50-70岁的人群，男性略多于女性。
2.人群差异：不同年龄的胆管癌患者，其身体状况和对治疗的耐受程度不同，老年患者可能合并更多基础疾病，治疗方案的选择需更加谨慎。
三、溶血性疾病相关
（一）自身免疫性溶血性贫血
1.病因及机制：机体自身免疫功能紊乱，产生攻击自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏增加，发生溶血。红细胞破坏释放出大量胆红素，超过肝脏的处理能力，从而出现巩膜黄染。自身免疫性溶血性贫血可发生于任何年龄，女性发病率略高于男性。
2.人群差异：儿童患自身免疫性溶血性贫血时，病情可能较为急重，需要密切观察和及时治疗；成人患者的病情表现因个体差异有所不同，治疗方案的选择需综合考虑患者的整体情况。
（二）新生儿溶血病
1.病因及机制：主要是由于母婴血型不合，如ABO血型不合或Rh血型不合等。母亲的抗体通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿红细胞，引起溶血，导致胆红素升高，出现新生儿巩膜黄染。ABO血型不合新生儿溶血病在我国较为常见，约占新生儿溶血病的85.3%，多见于母亲血型为O型，胎儿血型为A型或B型的情况。
2.人群差异：仅发生在新生儿时期，是新生儿期常见的黄疸原因之一，需要重点关注新生儿的黄疸情况，及时进行监测和处理，以避免胆红素脑病等严重并发症的发生。
四、其他原因
（一）药物性肝损伤
1.病因及机制：某些药物在使用过程中可引起肝损伤，影响肝脏对胆红素的代谢。例如，抗结核药物异烟肼等可能导致药物性肝损伤，进而出现巩膜黄染。不同药物引起肝损伤的机制不同，有的是药物本身的毒性直接损伤肝细胞，有的是通过免疫反应引起肝损伤。
2.人群差异：不同年龄、不同基础疾病的人群对药物的耐受性和反应不同，老年患者由于肝肾功能减退，更容易发生药物性肝损伤；有基础肝脏疾病的患者使用可能损伤肝脏的药物时，风险更高。
（二）遗传性疾病
1.病因及机制：某些遗传性疾病可影响胆红素代谢相关的酶或蛋白，导致胆红素代谢异常。例如，Gilbert综合征是一种常见的遗传性非结合胆红素血症，是由于UGT1A1基因启动子区域TA重复序列异常导致UGT1A1酶活性降低，使胆红素代谢障碍，出现巩膜轻度黄染等表现。该疾病多在青少年时期发病，具有家族遗传性。
2.人群差异：由于是遗传性疾病，在家族中有遗传倾向，不同家族成员可能在相应年龄段出现相关症状，需要根据家族病史进行筛查和诊断。
艾立坤主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 斜视与小儿眼科
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