2026-01-142.0万
原发性免疫缺陷病包括体液免疫缺陷为主（如X连锁无丙种球蛋白血症由BTK基因缺陷致B细胞发育障碍等）、细胞免疫缺陷为主（如DiGeorge综合征因胚胎发育咽囊异常致T细胞发育不全）、联合免疫缺陷病（如重症联合免疫缺陷病由基因缺陷致T、B细胞数量功能严重缺陷）、吞噬细胞缺陷病（如慢性肉芽肿病因吞噬细胞呼吸爆发缺陷致反复化脓感染）、补体缺陷病（如遗传性血管性水肿因C1抑制物缺乏或功能异常致补体系统激活异常）；继发性免疫缺陷病可由感染因素（如HIV感染侵犯CD4+T细胞致免疫缺陷，其他病原体感染也可致免疫功能缺陷）、恶性肿瘤（如白血病、淋巴瘤浸润免疫组织影响免疫细胞生成功能）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮致免疫功能缺陷）、免疫抑制剂使用（致机体免疫防御能力下降易感染）、营养不良（影响免疫细胞生成功能）等引起不同年龄不同表现。
体液免疫缺陷为主的疾病：
常见类型：如X连锁无丙种球蛋白血症，多见于男性婴儿，是由于B细胞发育障碍或对T细胞传递的信号反应缺陷，导致血清中各类免疫球蛋白显著降低，患儿易反复发生化脓性细菌感染。科学研究发现，该病是由BTK基因缺陷引起，患儿从出生后3-6个月开始出现症状，表现为反复的肺炎、中耳炎等感染。
发病机制与年龄性别关联：这类疾病的发病机制多与基因缺陷相关，X连锁遗传方式使得男性发病居多，不同年龄阶段由于免疫系统发育程度不同，发病表现有所差异，婴儿期因从母体获得的抗体逐渐耗尽而开始出现感染症状。
细胞免疫缺陷为主的疾病：
常见类型：如DiGeorge综合征，是由于胚胎发育时期第三、第四咽囊发育异常，导致T细胞发育不全。患儿常伴有先天性心脏畸形、面部畸形等，细胞免疫功能显著降低，易发生病毒、真菌等胞内病原体的反复感染。研究表明，该病是由于22号染色体q11区域缺失导致相关基因表达异常。
发病机制与年龄性别关联：其发病与胚胎发育过程中的染色体异常有关，各年龄阶段均可因T细胞功能缺陷出现相应感染表现，性别差异在该类疾病中无明显特异性。
联合免疫缺陷病：
常见类型：重症联合免疫缺陷病（SCID），包括X-连锁重症联合免疫缺陷病、常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病等。X-连锁重症联合免疫缺陷病由IL-2受体γ链基因缺陷引起，患儿出生后不久便出现严重感染，如肺炎、腹泻等，科学研究显示，患儿体内T细胞、B细胞数量均显著减少，功能严重缺陷。
发病机制与年龄性别关联：基因缺陷是主要发病机制，X-连锁遗传导致男性发病为主，不同类型的联合免疫缺陷病在不同年龄阶段均会因T、B细胞联合缺陷出现严重感染表现，婴儿期症状较为突出。
吞噬细胞缺陷病：
常见类型：如慢性肉芽肿病，是由于吞噬细胞呼吸爆发缺陷，不能产生足量超氧阴离子，导致吞噬细菌后不能有效杀灭细菌，患儿表现为反复发生化脓性感染，形成肉芽肿。研究发现，该病是由于NADPH氧化酶相关基因缺陷引起，男性多见。
发病机制与年龄性别关联：基因缺陷导致吞噬细胞功能异常，男性因X-连锁遗传易发病，各年龄阶段均可因吞噬细胞功能缺陷出现反复感染及肉芽肿形成。
补体缺陷病：
常见类型：如遗传性血管性水肿，是由于C1抑制物缺乏或功能异常，导致补体系统激活异常，患儿表现为反复发作的皮肤、呼吸道等部位的水肿。科学研究表明，该病是由C1INH基因缺陷引起，性别差异不明显，但不同年龄阶段发病表现可能有所不同，儿童期即可发病，表现为突发的局部水肿。
发病机制与年龄性别关联：基因缺陷导致补体系统功能异常，性别差异不大，各年龄阶段均可因补体缺陷出现相应的临床症状。
继发性免疫缺陷病
感染因素：
常见病毒感染：如艾滋病病毒（HIV）感染，HIV主要侵犯CD4+T细胞，导致细胞免疫功能逐渐缺陷，患儿及患者会出现各种机会性感染，如肺孢子菌肺炎、念珠菌感染等。不同年龄阶段感染HIV后进展有所不同，儿童感染后病情进展往往比成人更快，因为儿童免疫系统发育尚未成熟。
其他病原体感染：如EB病毒感染、结核杆菌感染等也可导致免疫功能暂时或长期缺陷，感染结核杆菌后，机体的细胞免疫会被激活，但长期感染可能导致免疫调节失衡，出现免疫缺陷相关表现，不同年龄人群感染后因免疫状态不同，免疫缺陷的表现和程度有所差异。
恶性肿瘤：
常见肿瘤类型：如白血病、淋巴瘤等，肿瘤细胞可浸润免疫系统相关组织，影响免疫细胞的生成、发育和功能。白血病患者由于骨髓被肿瘤细胞占据，正常造血功能受抑制，免疫细胞生成减少；淋巴瘤可侵犯淋巴结等免疫器官，导致免疫功能紊乱。不同年龄的肿瘤患者，由于自身免疫状态和肿瘤进展速度不同，免疫缺陷的表现和严重程度不同，儿童白血病患者免疫缺陷可能更易导致严重感染。
自身免疫性疾病：
常见疾病关联：如系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，患者体内自身抗体产生增多，同时免疫调节异常，可导致免疫功能缺陷。自身免疫性疾病的发病机制涉及多种免疫细胞和免疫分子的异常，不同年龄的自身免疫性疾病患者，免疫缺陷的表现有所不同，女性患者相对较多，可能与自身免疫性疾病的性别易感性有关。
免疫抑制剂使用：
常见情况：器官移植后为防止排异反应使用免疫抑制剂，如糖皮质激素、环孢素等，这些药物会抑制免疫细胞的功能，导致机体免疫防御能力下降，容易发生感染等并发症。不同年龄使用免疫抑制剂的患者，由于年龄相关的免疫功能差异，感染的风险和表现不同，儿童使用免疫抑制剂时需要更谨慎评估，因为儿童免疫系统更脆弱，感染风险更高。
营养不良：
影响机制：蛋白质-能量营养不良、维生素缺乏等可影响免疫细胞的生成和功能。例如，维生素A缺乏会影响黏膜上皮细胞的完整性，导致呼吸道、消化道等黏膜屏障功能减弱，容易发生感染；蛋白质缺乏会使免疫球蛋白合成减少等。不同年龄人群因营养摄入情况和身体状况不同，营养不良导致免疫缺陷的表现不同，婴幼儿和老年人相对更易因营养不良出现免疫功能下降。
谷占卿主任医师
河北医科大学第一医院 风湿免疫科
淮卫网审(2014)001号 苏公网安备 32080102000107号 广播电视节目制作经营许可证：（苏）字第00881号 网站地图
苏ICP备15060253号-3 苏作登字-2014-F-00010003 软著登字第0723909号 苏R-2014-H0008 增值电信业务经营许可证：苏B2-20120012
苏ICP备15060253号-3 江苏民福康科技股份有限公司版权所有未经授权请勿转载
Copyright © 2010 - www.mfk.com All Rights Reserved
1.1江苏民福康科技股份有限公司的所有权和运营权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
1.2 用户在注册之前，应当仔细阅读本协议，并同意遵守本协议后方可成为注册用户。一旦注册成功，则用户与江苏民福康科技股份有限公司之间自动形成协议关系，用户应当受本协议的约束。用户在使用特殊的服务或产品时，应当同意接受相关协议后方能使用。
1.3 本协议则可由江苏民福康科技股份有限公司随时更新，用户应当及时关注并同意本站不承担通知义务。本站的通知、公告、声明或其它类似内容是本协议的一部分。
二、服务内容2.1江苏民福康科技股份有限公司的具体内容由本站根据实际情况提供。
2.2 本站仅提供相关的网络服务，除此之外与相关网络服务有关的设备(如个人电脑、手机、及其他与接入互联网或移动网有关的装置)及所需的费用(如为接入互联网而支付的电话费及上网费、为使用移动网而支付的手机费)均应由用户自行负担。
三、用户帐号3.1经本站注册系统完成注册程序并通过身份认证的用户即成为正式用户，可以获得本站规定用户所应享有的一切权限；未经认证仅享有本站规定的部分会员权限。江苏民福康科技股份有限公司有权对会员的权限设计进行变更。
3.2 用户只能按照注册要求使用真实姓名，及身份证号注册。用户有义务保证密码和帐号的安全，用户利用该密码和帐号所进行的一切活动引起的任何损失或损害，由用户自行承担全部责任，本站不承担任何责任。如用户发现帐号遭到未授权的使用或发生其他任何安全问题，应立即修改帐号密码并妥善保管，如有必要，请通知本站。因黑客行为或用户的保管疏忽导致帐号非法使用，本站不承担任何责任。
四、使用规则4.1遵守中华人民共和国相关法律法规，包括但不限于《中华人民共和国计算机信息系统安全保护条例》、《计算机软件保护条例》、《高人民法院关于审理涉及计算机网络著作权纠纷案件适用法律若干问题的解释(法释[2004]1号)》、《全国人大常委会关于维护互联网安全的决定》、《互联网电子公告服务管理规定》、《互联网新闻信息服务管理规定》、《互联网著作权行政保护办法》和《信息网络传播权保护条例》等有关计算机互联网规定和知识产权的法律和法规、实施办法。
4.2 用户对其自行发表、上传或传送的内容负全部责任，所有用户不得在本站任何页面发布、转载、传送含有下列内容之一的信息，否则本站有权自行处理并不通知用户：
(1)违反宪法确定的基本原则的；
(2)危害国家安全，泄漏国家机密，颠覆国家政权，破坏国家统一的；
(3)损害国家荣誉和利益的；
(4)煽动民族仇恨、民族歧视，破坏民族团结的；
(5)破坏国家宗教政策，宣扬邪教和封建迷信的；
(6)散布谣言，扰乱社会秩序，破坏社会稳定的；
(7)散布淫秽、色情、赌博、暴力、恐怖或者教唆犯罪的；
(8)侮辱或者诽谤他人，侵害他人合法权益的；
(9)煽动非法集会、结社、游行、示威、聚众扰乱社会秩序的；
(10)以非法民间组织名义活动的；
(11)含有法律、行政法规禁止的其他内容的。
4.3用户承诺对其发表或者上传于本站的所有信息(即属于《中华人民共和国著作权法》规定的作品，包括但不限于文字、图片、音乐、电影、表演和录音录像制品和电脑程序等)均享有完整的知识产权，或者已经得到相关权利人的合法授权；如用户违反本条规定造成本站被第三人索赔的，用户应全额补偿本站一切费用(包括但不限于各种赔偿费、诉讼代理费及为此支出的其它合理费用)；
4.4 当第三方认为用户发表或者上传于本站的信息侵犯其权利，并根据《信息网络传播权保护条例》或者相关法律规定向本站发送权利通知书时，用户同意本站可以自行判断决定删除涉嫌侵权信息，除非用户提交书面证据材料排除侵权的可能性，本站将不会自动恢复上述删除的信息；
(1)不得为任何非法目的而使用网络服务系统；
(2)遵守所有与网络服务有关的网络协议、规定和程序；
(3)不得利用本站进行任何可能对互联网的正常运转造成不利影响的行为；
(4)不得利用本站进行任何不利于本站的行为。
4.5如用户在使用网络服务时违反上述任何规定，本站有权要求用户改正或直接采取一切必要的措施(包括但不限于删除用户张贴的内容、暂停或终止用户使用网络服务的权利)以减轻用户不当行为而造成的影响。
五、隐私保护5.1本站不对外公开或向第三方提供单个用户的注册资料及用户在使用网络服务时存储在本站的非公开内容，但下列情况除外：
(1)事先获得用户的明确授权；
(2)根据有关的法律法规要求；
(3)按照相关政府主管部门的要求；
(4)为维护社会公众的利益。
5.2本站可能会与第三方合作向用户提供相关的网络服务，在此情况下，如该第三方同意承担与本站同等的保护用户隐私的责任，则本站有权将用户的注册资料等提供给该第三方。
5.3 在不透露单个用户隐私资料的前提下，本站有权对整个用户数据库进行分析并对用户数据库进行商业上的利用。
六、版权声明6.1本站的文字、图片、音频、视频等版权均归江苏民福康科技股份有限公司享有或与作者共同享有，未经本站许可，不得任意转载。
6.2 本站特有的标识、版面设计、编排方式等版权均属江苏民福康科技股份有限公司享有，未经本站许可，不得任意复制或转载。
6.3 使用本站的任何内容均应注明“来源于江苏民福康科技股份有限公司”及署上作者姓名，按法律规定需要支付稿酬的，应当通知本站及作者及支付稿酬，并独立承担一切法律责任。
6.4由于本站付有作者相应稿酬，凡在后台生成的有效文章不可删除，版权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
6.5 本站所有内容仅代表作者自己的立场和观点，与本站无关，由作者本人承担一切法律责任。
6.6 恶意转载本站内容的，本站保留将其诉诸法律的权利。
七、责任声明7.1用户明确同意其使用本站网络服务所存在的风险及一切后果将完全由用户本人承担，江苏民福康科技股份有限公司对此不承担任何责任。
7.2 本站无法保证网络服务一定能满足用户的要求，也不保证网络服务的及时性、安全性、准确性。
7.3 本站不保证为方便用户而设置的外部链接的准确性和完整性，同时，对于该等外部链接指向的不由本站实际控制的任何网页上的内容，本站不承担任何责任。
7.4 对于因不可抗力或本站不能控制的原因造成的网络服务中断或其它缺陷，本站不承担任何责任，但将尽力减少因此而给用户造成的损失和影响。
7.5 对于站向用户提供的下列产品或者服务的质量缺陷本身及其引发的任何损失，本站无需承担任何责任：
(1)本站向用户免费提供的各项网络服务；
(2)本站向用户赠送的任何产品或者服务。
7.6本站有权于任何时间暂时或永久修改或终止本服务(或其任何部分)，而无论其通知与否，本站对用户和任何第三人均无需承担任何责任。
八、附则8.1本协议的订立、执行和解释及争议的解决均应适用中华人民共和国法律。
8.2 如本协议中的任何条款无论因何种原因完全或部分无效或不具有执行力，本协议的其余条款仍应有效并且有约束力。
8.3 本协议解释权及修订权归江苏民福康科技股份有限公司所有。
李敏然
杨丽丽
高玲
张振江
李辉
邓项俊
刘一帆
乐华
梁歌宏
