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重型再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭症，发病机制与免疫、遗传、病毒感染等有关，表现为进行性贫血、出血、感染，实验室检查示重度全血细胞减少等，治疗有免疫抑制、促造血、造血干细胞移植等；白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病机制复杂，表现有贫血、出血、发热、浸润等，实验室检查有血常规、骨髓穿刺等异常，治疗有化疗、靶向、免疫、造血干细胞移植等，不同年龄患者在各方面表现和治疗上有相应特点
一、疾病定义与发病机制
重型再生障碍性贫血：是一种骨髓造血功能衰竭症，主要是由于骨髓造血干细胞数量减少和（或）功能异常，导致全血细胞减少。其发病机制可能与免疫异常有关，例如T淋巴细胞功能亢进，产生过多的造血负调控因子，抑制造血干细胞的增殖和分化；也可能与遗传因素、病毒感染等有关。不同年龄人群均可发病，儿童和青壮年相对多见，性别差异不明显，生活方式一般不会直接导致重型再障，但长期接触某些有害物质（如苯、放射性物质等）可能增加发病风险。
白血病：是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常造血功能。其发病机制较为复杂，涉及遗传因素、环境因素（如化学物质、辐射、病毒感染等）。不同年龄阶段均可发病，儿童和成人都有，性别差异因白血病类型而异，例如急性淋巴细胞白血病在儿童中相对多见，而某些髓系白血病在男性中发病率可能略高一些，长期接触致癌物质、有家族遗传易感性等生活方式及病史相关因素会增加患病风险。
二、临床表现
重型再生障碍性贫血：主要表现为进行性贫血、出血和感染。贫血症状逐渐加重，患者可出现面色苍白、乏力、头晕等；出血可累及多个部位，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者可有消化道出血、颅内出血等，颅内出血是重型再障死亡的重要原因之一；感染表现为发热，体温可高达39℃以上，常见呼吸道感染、消化道感染等，由于全血细胞减少，患者抵抗力极低，感染容易扩散且难以控制。不同年龄患者临床表现差异不大，但儿童可能在生长发育方面受影响更明显，比如身高、体重增长缓慢等。
白血病：
贫血：常为首发症状，呈进行性加重，可出现面色苍白、头晕、心悸等，不同年龄患者均可能出现，但儿童可能因生长发育需求，贫血表现相对更突出，影响其正常的生长发育进程。
出血：可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血多见，女性患者可有月经过多，严重者有颅内出血等，不同性别患者出血表现差异主要与白血病类型相关，比如某些类型白血病在女性中的出血表现可能因激素等因素略有不同，但总体机制相似。
发热：半数以上患者以发热为早期表现，可低热，也可高达39-40℃以上，伴有畏寒、出汗等，发热原因主要是感染，感染部位可累及呼吸道、泌尿系统、口腔等。
浸润症状：白血病细胞浸润不同部位可引起相应表现，如肝、脾、淋巴结肿大；骨骼和关节疼痛，儿童患者骨痛相对常见且可能影响其活动；中枢神经系统浸润可出现头痛、呕吐、颈项强直等；睾丸浸润多见于男性儿童及青年。
三、实验室检查
重型再生障碍性贫血
血常规：呈重度全血细胞减少，网织红细胞百分数多低于0.01，绝对值低于15×10/L；中性粒细胞绝对值低于0.5×10/L；血小板低于20×10/L。不同年龄患者血常规指标变化趋势一致，但儿童由于自身造血代偿能力相对较弱，全血细胞减少可能更明显地影响其生理功能。
骨髓穿刺：骨髓增生重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少或缺乏。通过骨髓穿刺可以明确骨髓的造血情况，不同年龄患者骨髓象表现类似，但儿童骨髓穿刺操作需要更谨慎，要考虑到儿童的身体耐受性等因素。
造血干细胞培养：造血干细胞集落形成显著减少。
白血病
血常规：白细胞计数可增高、正常或减低，分类可见数量不等的原始和幼稚细胞；红细胞及血红蛋白减少；血小板减少。不同年龄患者血常规变化特点有所不同，儿童白血病患者白细胞计数异常增高相对更常见，而成人可能有各种不同的白细胞计数表现。
骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞和幼稚细胞占骨髓有核细胞的30%以上（FAB分型）或≥20%（WHO分型）。通过骨髓穿刺可以明确白血病细胞的增殖情况，儿童骨髓穿刺在操作时要注意轻柔，避免对儿童造成过度损伤。
细胞化学染色：有助于鉴别不同类型的白血病，如过氧化物酶染色、苏丹黑染色等，不同类型白血病细胞的染色表现不同，可辅助进行白血病的分型诊断。
免疫分型：利用流式细胞仪对白血病细胞进行免疫表型分析，可明确白血病细胞的来源和分化阶段，对白血病的诊断、分型及治疗方案的选择具有重要意义。
染色体及基因检测：部分白血病患者存在染色体异常和基因突变，如急性早幼粒细胞白血病常伴有t(15;17)染色体易位及PML-RARα融合基因，通过染色体及基因检测有助于白血病的精准诊断和预后判断。
四、治疗方法
重型再生障碍性贫血
免疫抑制治疗：常用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）等，通过抑制免疫反应来恢复造血功能。不同年龄患者使用免疫抑制剂时，要考虑药物的不良反应，儿童由于肝肾功能发育尚未完善，药物代谢和耐受能力与成人不同，需要密切监测肝肾功能等指标。
促造血治疗：使用雄激素等药物刺激骨髓造血，但效果相对有限，儿童使用促造血药物时要注意药物对生长发育的影响。
造血干细胞移植：是有可能治愈重型再障的方法，适用于有合适供体的患者，儿童进行造血干细胞移植时，要充分评估供体情况以及移植相关风险，包括移植后的排斥反应等。
白血病
化疗：通过使用不同的化疗药物联合方案来杀灭白血病细胞，诱导缓解病情。不同年龄患者化疗方案的选择和药物剂量有所不同，儿童化疗需要考虑其生长发育对药物的代谢和耐受影响，选择合适的化疗药物和剂量，以在杀灭白血病细胞的同时尽量减少对儿童生长发育的不良影响。
靶向治疗：针对白血病细胞特定的靶点进行治疗，如急性早幼粒细胞白血病使用维甲酸等靶向药物，疗效较好，不同类型白血病的靶向治疗药物不同，需要根据白血病的分型来选择合适的靶向治疗药物。
免疫治疗：如CAR-T细胞治疗等，对于某些复发难治性白血病有一定疗效，儿童免疫治疗的安全性和有效性需要进一步研究和探索。
造血干细胞移植：对于有合适供体的患者，是治愈白血病的重要手段，儿童进行造血干细胞移植同样要充分评估各种风险，包括移植后的免疫重建等问题。
范圣瑾副主任医师
哈尔滨医科大学附属第一医院 血液内科
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