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白血病与类白血病反应可从病因与诱因、血象表现、骨髓象表现及其他辅助检查等方面鉴别。白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,病因不明,血象白细胞计数及分类有其特点,骨髓象见大量白血病细胞;类白血病反应继发于其他疾病,有明确诱因,血象白细胞计数明显升高但幼稚细胞比例低,骨髓象基本正常,细胞化学染色、染色体检查等也有不同表现,儿童、女性等特殊人群需结合具体情况综合判断。
一、病因与诱因方面
白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,其发病机制与骨髓造血干细胞的异常增殖、分化有关,具体病因尚不完全明确,可能与遗传因素(如某些遗传性疾病易伴发白血病)、环境因素(长期接触苯等化学物质、辐射等)、病毒感染(如人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型)等相关,不同类型白血病的具体诱因可能有所差异,例如急性髓系白血病的发生可能与特定的染色体异常和基因突变密切相关,且无明显的外部刺激触发的特异性模式。
类白血病反应:常继发于其他疾病,有明确的诱因,如严重感染(细菌、病毒等感染)、恶性肿瘤、急性溶血、大面积烧伤等。例如严重的细菌性肺炎导致的类白血病反应,是机体针对感染的一种强烈应激反应,通过动员骨髓储备的白细胞释放到外周血中以应对感染。
二、血象表现
白细胞计数
白血病:多数患者白细胞计数可升高、正常或降低。例如急性白血病患者外周血白细胞数量变化较大,有的高达100×10/L以上,有的则低于正常;慢性白血病患者白细胞多明显升高,慢性粒细胞白血病常可超过20×10/L,甚至可达100×10/L以上。
类白血病反应:白细胞计数通常明显升高,常可超过50×10/L,甚至可高达200×10/L以上,但一般不会极度增高至白血病那样极端的数值,如慢性粒细胞白血病的白细胞计数极端升高情况在类白血病反应中较少见。
白细胞分类
白血病:可见到大量的幼稚细胞,根据白血病类型不同,幼稚细胞类型各异,如急性淋巴细胞白血病可见原始和幼稚淋巴细胞,急性髓系白血病可见原始和幼稚粒细胞等。
类白血病反应:外周血中以成熟的粒细胞为主,同时可伴有少量中、晚幼粒细胞,一般不会出现原始细胞或仅有少量成熟的中性粒细胞伴有轻度核左移,幼稚细胞比例远低于白血病。例如严重感染导致的类白血病反应,外周血以成熟中性粒细胞增多为主,可见少量杆状核粒细胞,原始细胞罕见。
三、骨髓象表现
白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,白血病细胞大量增殖,占有核细胞的30%以上,正常造血细胞受抑制。例如急性早幼粒细胞白血病骨髓中早幼粒细胞比例明显增高,可达30%-90%以上,且细胞形态有异常改变。
类白血病反应:骨髓象基本正常,一般无白血病细胞的异常增生,粒细胞系可有左移现象,成熟中性粒细胞增多,原始细胞比例不高,红系、巨核系等造血细胞无明显异常,骨髓中原始细胞通常小于5%。例如感染引起的类白血病反应,骨髓中粒细胞系以成熟阶段细胞为主,红系和巨核系无明显异常改变。
四、其他辅助检查
细胞化学染色
白血病:不同类型白血病的细胞化学染色表现具有特异性,例如过氧化物酶染色(POX):急性髓系白血病的原始粒细胞呈阳性或强阳性,急性淋巴细胞白血病的原始淋巴细胞呈阴性,急性单核细胞白血病的原始单核细胞呈弱阳性或阴性;糖原染色(PAS):急性淋巴细胞白血病的原始淋巴细胞呈阳性,急性髓系白血病的原始粒细胞呈阴性或弱阳性等,这些特异性的染色结果有助于白血病的分型诊断。
类白血病反应:细胞化学染色结果无白血病的特异性表现,成熟中性粒细胞的碱性磷酸酶染色(NAP)积分通常明显增高,而白血病患者的NAP积分常降低(急性粒细胞白血病时NAP积分降低,急性淋巴细胞白血病时NAP积分一般也降低)。
染色体检查
白血病:常有特异性的染色体异常,如慢性粒细胞白血病患者9号染色体和22号染色体发生易位,形成Ph染色体;急性早幼粒细胞白血病患者15号染色体和17号染色体发生易位等,这些染色体异常是白血病诊断和分型的重要依据。
类白血病反应:染色体检查无白血病相关的特异性染色体异常。
对于儿童患者,由于儿童的造血系统生理特点与成人有所不同,在鉴别时需更加细致观察血象和骨髓象的变化,儿童白血病可能有其自身的一些特点,如急性淋巴细胞白血病在儿童中较为常见,类白血病反应在儿童中也可因感染等常见诱因发生,需结合儿童的具体病史、感染情况等综合判断。对于女性患者,在鉴别时无需特殊考虑性别差异,但要结合其是否有妇科相关疾病等可能导致类白血病反应的诱因。对于有不良生活方式(如长期接触化学毒物)的人群,在评估白血病风险时需详细询问接触史,而类白血病反应则主要基于其继发的基础疾病情况来鉴别。对于有基础病史(如肿瘤病史、慢性感染病史等)的患者,在鉴别时要充分考虑基础病史对血象等的影响,类白血病反应往往与基础病史的病情活动相关,而白血病则是独立的造血系统恶性疾病。

郝文革主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 血液肿瘤科
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