特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病。
特发性肺纤维化常见于中老年人群，长期大量吸烟的男性发病率更高。患者发生特发性肺纤维化的情况时，其可能会出现劳力性呼吸困难、杵状指、干咳等症状。随着患者病情的发展，其还可能会出现肺动脉高压、发绀、右心功能不全等并发症。
患者发生特发性肺纤维化的情况时，应该积极治疗，延缓病情的发展。
特发性肺纤维化的症状有呼吸困难、咳嗽、杵状指等。
1.呼吸困难
患者的肺部组织发生纤维化改变时，可造成其肺通气和换气功能出现异常，从而导致患者出现呼吸困难的症状，劳累后病情可加重。
2.咳嗽
患者的肺部组织发生炎性病变时，炎性渗出物可对其气管造成刺激，患者此时则会出现咳嗽的症状，主要表现为干咳。
3.杵状指
患者发生特发性肺纤维化的情况时，可造成其全身氧气灌注不足，肢体末端结缔组织异常增生，患者可表现为杵状指。
特发性肺纤维化主要是由于遗传因素引起的，吸烟、粉尘接触、病毒感染等可能会诱发特发性肺纤维化。
1.遗传因素
特发性肺纤维化具有一定的遗传倾向性，家族中存在特发性纤维化病史人群，患者发生特发性纤维化疾病的可能性较高。
2.吸烟
烟草中含有大量的焦油、尼古丁等物质，患者长期大量吸烟时，这些物质可对其肺部组织造成刺激，从而诱发特发性肺纤维化。
3.粉尘接触
患者从事木材加工、金属矿石加工等工作时，其可能会长期接触木材粉尘、金属粉尘等物质，也会诱发特发性纤维化情况的发生。
4.病毒感染
患者反复感染巨细胞病毒、EB病毒等病毒时，病毒可能会对其肺部组织持续或反复造成刺激，从而导致患者发生特发性肺纤维化的情况。
特发性肺纤维化的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。
1.出现相应症状
患者出现劳力性呼吸困难、胸闷、持续性干咳等疑似特发性肺纤维化的症状时，应该及时就医，明确疾病。
2.病情加重
患者病情进一步发展，导致其出现手指、脚趾末端膨大的情况时，患者应该立即就医，以免耽误治疗。
3.引起并发症
患者病情进入末期，引发肺动脉高压、右心功能不全等并发症时，需立即就医，改善患者的生活水平。
特发性肺纤维化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1.一般治疗
患者出现低氧血症的情况时，其应该遵医嘱长期进行吸氧治疗，提高患者的氧饱和度至90%以上。
2.药物治疗
患者出现胃食管反流病的相关症状时，其可以遵医嘱使用奥美拉唑肠溶胶囊、泮托拉唑钠肠溶片等药物，有助于减少胃酸的分泌。
3.手术治疗
患者肺功能损害情况较为严重时，其还可以采用肺移植手术改善患者的肺功能，延缓病情进展。
特发性肺纤维化日常应注意病情监测、合理膳食、注意个人防护等。
1.病情监测
患者日常生活中对其肺部不适症状及氧饱和度进行监测，如果患者出现肺部不适症状加重、氧饱和度持续低于88%，其应该及时汇报医生。
2.合理膳食
患者平时还应该养成良好的生活习惯，晚饭尽量不要吃太饱，少吃肥肉、烧烤、炸鸡等油腻的食物，防止诱发胃食管反流。
3.注意个人防护
患者还应该脱离粉尘较多的生活环境和工作环境，无法改变脱离上述环境时，应该严格做好个人防护工作，防止患者病情加速发展。
预防特发性肺纤维化的方法有戒烟、早期干预、积极治疗基础病等。
1.戒烟
长期吸烟的人体应该严格戒烟，减少烟雾、尼古丁等有害物质对其肺部组织造成的损伤，预防特发性肺纤维化疾病的发生。
2.早期干预
人体长期在粉尘多的环境中工作时，需要做好个人防护，严格佩戴呼吸过滤器，减少粉尘的吸入。
3.积极治疗基础病
人体存在胃食管反流病时，应该及时治疗，避免胃内容物反流至其食管内，从而导致其出现误吸的情况，诱发特发性肺纤维化。
特发性肺纤维化的诊断方法是胸部X线检查、胸部CT检查、肺功能检查、血液检查、病理检查等。
1.胸部X线检查
患者进行胸部X线检查时，医生可发现其双肺外带、胸膜下和基底组织出现网状或网状结节模糊影，同时伴有肺部蜂窝样改变和下叶肺容积减低的情况，有助于确诊特发性肺纤维化。
2.胸部CT检查
患者进行胸部CT检查时，其胸膜下和基底部分可出现网格和蜂窝改变，部分患者还存在牵拉支气管扩张的情况。
3.肺功能检查
如果患者进行肺功能检查时存在限制性通气功能障碍、Ⅰ型呼吸衰竭的情况，一般可以确诊特发性肺纤维化。
4.血液检查
患者进行血液检查时，可对其血液中的类风湿因子、抗中性粒细胞抗体等进行检查，有助于排除结缔组织引起的其他肺部疾病。
5.病理检查
上述检查无法确诊特发性肺纤维化时，患者还可以进行开胸手术，对病变的组织进行病理活检，并在显微镜下进行观察，可以确诊特发性肺纤维化。
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